Патогенез серцевої недостатності

Ця стаття присвячена хронічній серцевій недостатності. Це пояснюється тим, що, строго кажучи, гостра серцева недостатність без попереднього тривалого захворювання серця не дуже поширена в клінічній практиці. Прикладом такого стану, ймовірно, може бути гострий міокардит ревматичного та неревматичного генезу. Найчастіше гостра серцева недостатність виникає як ускладнення хронічного, можливо, на тлі якогось інтеркурентного захворювання та характеризується швидким розвитком та тяжкістю окремих симптомів серцевої недостатності, тим самим демонструючи декомпенсацію.

На ранніх стадіях серцевої дисфункції або серцевої недостатності периферичний кровообіг залишається адекватним потребам тканин. Цьому сприяє активація первинних адаптаційних механізмів вже на ранніх, доклінічних стадіях серцевої недостатності, коли ще немає явних скарг і лише ретельне обстеження дозволяє встановити наявність цього синдрому.

Механізми адаптації при серцевій недостатності

Зниження скоротливої функції міокарда запускає первинні адаптаційні механізми для забезпечення адекватного серцевого викиду.

Серцевий викид – це об’єм крові, що викидається (викидається) шлуночками під час одного систолічного скорочення.

Реалізація механізмів адаптації має свої клінічні прояви; при ретельному обстеженні можна запідозрити патологічний стан, спричинений латентною хронічною серцевою недостатністю.

Таким чином, за патологічних станів, що характеризуються гемодинамічно об'ємним перевантаженням шлуночків, для підтримки адекватного серцевого викиду активується механізм Франка-Старлінга: зі збільшенням розтягнення міокарда під час діастоли його напруга зростає під час систоли.

Збільшення кінцевого діастолічного тиску в шлуночку призводить до збільшення серцевого викиду: у здорових осіб це сприяє адаптації шлуночків до фізичного навантаження, а при серцевій недостатності стає одним з найважливіших факторів компенсації. Клінічним прикладом об'ємного діастолічного перевантаження лівого шлуночка є аортальна недостатність, при якій під час діастоли майже одночасно відбувається регургітація частини крові з аорти в лівий шлуночок та кровотік з лівого передсердя в лівий шлуночок. Відбувається значне діастолічне (об'ємне) перевантаження лівого шлуночка, і у відповідь на нього під час систоли зростає напруга, що забезпечує адекватний серцевий викид. Це супроводжується збільшенням площі та посиленням верхівкового поштовху; з часом утворюється лівобічний "серцевий горб".

Клінічним прикладом об'ємного перевантаження правого шлуночка є великий дефект міжшлуночкової перегородки. Збільшене об'ємне перевантаження правого шлуночка призводить до патологічного серцевого імпульсу. Часто деформація грудної клітки формується у вигляді бістернального «серцевого горба».

Механізм Франка-Старлінга має певні фізіологічні межі. Збільшення серцевого викиду при незміненому міокарді відбувається при перерозтягненні міокарда до 146-150%. При більшому навантаженні збільшення серцевого викиду не відбувається, а клінічні ознаки серцевої недостатності стають маніфестними.

Іншим механізмом первинної адаптації при серцевій недостатності є гіперактивація місцевих або тканинних нейрогормонів, коли активуються симпатико-адреналова система та її ефектори: норадреналін, адреналін, ренін-ангіотензин-альдостеронова система та її ефектори - ангіотензин II та альдостерон, а також система натрійуретичних факторів. Цей механізм первинної адаптації працює за патологічних станів, що супроводжуються ураженням міокарда. Клінічними станами, за яких підвищується вміст катехоламінів, є деякі серцеві міопатії: гострий та хронічний міокардит, застійна кардіоміопатія. Клінічною реалізацією підвищення вмісту катехоламінів є збільшення кількості серцевих скорочень, що до певного часу допомагає підтримувати серцевий викид на адекватному рівні. Однак тахікардія є несприятливим режимом роботи серця, оскільки завжди призводить до міокардіальної втоми та декомпенсації. Одним із вирішальних факторів у цьому випадку є виснаження коронарного кровотоку через скорочення діастоли (коронарний кровотік забезпечується у фазі діастоли). Зазначається, що тахікардія як адаптивний механізм при серцевій декомпенсації підключається вже на I стадії серцевої недостатності. Почастішання ритму також супроводжується збільшенням споживання кисню міокардом.

Виснаження цього компенсаторного механізму відбувається зі збільшенням частоти серцевих скорочень до 180 за хвилину у дітей раннього віку та понад 150 за хвилину у дітей старшого віку; хвилинний об'єм зменшується слідом за зменшенням ударного об'єму серця, що пов'язано зі зменшенням наповнення його порожнин через значне скорочення діастоли. Тому підвищення активності симпато-адреналової системи зі збільшенням серцевої недостатності стає патологічним фактором, що посилює міокардіальну втому. Таким чином, хронічна гіперактивація нейрогормонів є незворотним процесом, що призводить до розвитку клінічних симптомів хронічної серцевої недостатності в одній або обох системах кровообігу.

Гіпертрофія міокарда як фактор первинної компенсації включається до станів, що супроводжуються тисковим перевантаженням міокарда шлуночків. Згідно із законом Лапласа, тискове перевантаження рівномірно розподіляється по всій поверхні шлуночка, що супроводжується підвищенням внутрішньоміокардіальної напруги та стає одним з основних тригерів гіпертрофії міокарда. У цьому випадку швидкість розслаблення міокарда знижується, тоді як швидкість скорочення суттєво не зменшується. Таким чином, тахікардія при використанні цього механізму первинної адаптації не виникає. Клінічними прикладами такої ситуації є аортальний стеноз та артеріальна гіпертензія (гіпертонія). В обох випадках концентрична гіпертрофія міокарда формується у відповідь на необхідність подолання перешкоди, у першому випадку – механічної, у другому – високого артеріального тиску. Найчастіше гіпертрофія має концентричний характер зі зменшенням порожнини лівого шлуночка. Однак збільшення м'язової маси відбувається більшою мірою, ніж збільшується його скоротливість, тому рівень функціонування міокарда на одиницю його маси нижчий за нормальний. Гіпертрофія міокарда на певній клінічній стадії розглядається як сприятливий компенсаторно-адаптаційний механізм, що запобігає зниженню серцевого викиду, хоча це призводить до підвищеної потреби серця в кисні. Однак згодом посилюється міогенна дилатація, що призводить до збільшення частоти серцевих скорочень та прояву інших клінічних проявів серцевої недостатності.

Правий шлуночок рідко утворює гіпертрофію такого характеру (наприклад, при стенозі легеневої артерії та первинній легеневій гіпертензії), оскільки енергетичні можливості правого шлуночка слабші. Тому в таких ситуаціях розширення порожнини правого шлуночка збільшується.

Не слід забувати, що зі збільшенням маси міокарда виникає відносний дефіцит коронарного кровотоку, що значно погіршує стан пошкодженого міокарда.

Слід, однак, зазначити, що в деяких клінічних ситуаціях гіпертрофія міокарда вважається відносно сприятливим фактором, наприклад, при міокардиті, коли гіпертрофія, як результат процесу, називається гіпертрофією пошкодження. У цьому випадку прогноз життя при міокардиті покращується, оскільки гіпертрофія міокарда дозволяє підтримувати серцевий викид на відносно адекватному рівні.

При виснаженні первинних компенсаторних механізмів знижується серцевий викид і виникають застійні явища, внаслідок чого посилюються порушення периферичного кровообігу. Так, при зменшенні серцевого викиду лівого шлуночка кінцево-діастолічний тиск у ньому зростає, що стає перешкодою для повного спорожнення лівого передсердя та призводить до підвищення, в свою чергу, тиску в легеневих венах і малому колі кровообігу, а потім ретроградно - в легеневій артерії. Підвищення тиску в малому колі кровообігу призводить до викиду рідини з кровотоку в міжклітинний простір, а з міжклітинного простору - в альвеолярну порожнину, що супроводжується зниженням життєвої ємності легень та гіпоксією. Крім того, відбувається змішування в альвеолярній порожнині рідкої частини крові та повітряної піни, що клінічно вислуховується наявністю вологих хрипів різної величини. Стан супроводжується вологим кашлем, у дорослих - з рясним мокротинням, іноді з прожилками крові ("серцева астма"), а у дітей - лише вологим кашлем, мокротиння найчастіше не виділяється через недостатньо виражений кашльовий рефлекс. Результатом наростаючої гіпоксії є збільшення вмісту молочної та піровиноградної кислот, кислотно-лужний баланс зміщується в бік ацидозу. Ацидоз сприяє звуженню легеневих судин і призводить до ще більшого підвищення тиску в малому колі кровообігу. Рефлекторний спазм легеневих судин зі збільшенням тиску в лівому передсерді, як реалізація рефлексу Китаєва, також погіршує стан малого кола кровообігу.

Підвищений тиск у судинах малого кола кровообігу призводить до виникнення дрібних крововиливів, а також супроводжується викидом еритроцитів per diapedesim у легеневу тканину. Це сприяє відкладенню гемосидерину та розвитку бурої індурації легень. Тривалий венозний застій та спазм капілярів спричиняють проліферацію сполучної тканини та розвиток склеротичної форми легеневої гіпертензії, яка є незворотною.

Молочна кислота має слабку снодійну (наркотичну) дію, що пояснює підвищену сонливість. Зниження резервної лужності з розвитком декомпенсованого ацидозу та кисневого боргу призводять до появи одного з перших клінічних симптомів – задишки. Цей симптом найбільш виражений вночі, оскільки в цей час знімається гальмівний вплив кори головного мозку на блукаючий нерв і відбувається фізіологічне звуження коронарних судин, що за патологічних умов ще більше посилює зниження скоротливості міокарда.

Підвищений тиск у легеневій артерії стає перешкодою для повного спорожнення правого шлуночка під час систоли, що призводить до гемодинамічного (об'ємного) перевантаження правого шлуночка, а потім і правого передсердя. Відповідно, зі збільшенням тиску в правому передсерді відбувається регроградне підвищення тиску у венах великого кола кровообігу (v. cava superior, v. cava inferior), що призводить до порушення функціонального стану та виникнення морфологічних змін у внутрішніх органах. Розтягнення гирл порожнистих вен через порушення "перекачування" крові серцем з венозної системи через симпатичну іннервацію рефлекторно призводить до тахікардії. Тахікардія поступово перетворюється з компенсаторної реакції на таку, що заважає роботі серця через скорочення "періоду спокою" (діастоли) та виникнення міокардіальної втоми. Безпосереднім результатом ослаблення правого шлуночка є збільшення печінки, оскільки печінкові вени відкриваються в нижню порожнисту вену близько до правої частини серця. Застій також певною мірою впливає на селезінку; При серцевій недостатності вона може бути збільшена у пацієнтів з великою та щільною печінкою. Нирки також схильні до застійних змін: зменшується діурез (нічний іноді може переважати над денним), сеча має високу питому вагу, може містити певну кількість білка та еритроцитів.

Через те, що на тлі гіпоксії збільшується вміст відновленого гемоглобіну (сіро-червоного кольору), шкіра набуває синюшного (ціанотичного) відтінку. Різкий ступінь ціанозу при порушеннях на рівні легеневого кровообігу іноді надає пацієнтам майже чорного кольору, наприклад, при важких формах тетради Фалло.

Окрім артеріального ціанозу, який залежить від зниження вмісту оксигемоглобіну в артеріальній крові, існує центральний або периферичний ціаноз (кінчик носа, вуха, губи, щоки, пальці рук і ніг): він зумовлений уповільненням кровотоку та збідненням венозної крові оксигемоглобіном через підвищене використання кисню тканинами.

Застій у ворітній вені викликає застійне повнокров'я в судинній системі шлунка та кишечника, що призводить до різних розладів травлення – діареї, запору, тяжкості в епігастральній ділянці, іноді – до нудоти, блювання. Останні два симптоми часто є першими маніфестними ознаками застійної серцевої недостатності у дітей.

Набряк та водянка порожнин, як прояв правошлуночкової недостатності, з'являються пізніше. Причинами набрякового синдрому є такі зміни.

• Зниження ниркового кровотоку.
• Перерозподіл внутрішньониркового кровотоку.
• Підвищений тонус ємнісних судин.
• Підвищення секреції реніну шляхом прямого стимулюючого впливу на рецептори ниркових канальців тощо.

Підвищена проникність судинної стінки внаслідок гіпоксії також сприяє розвитку периферичних набряків. Зниження серцевого викиду, пов'язане з виснаженням первинних компенсаційних механізмів, сприяє включенню вторинних компенсаційних механізмів, спрямованих на забезпечення нормального артеріального тиску та адекватного кровопостачання життєво важливих органів.

До вторинних компенсаційних механізмів також належать підвищений вазомоторний тонус та збільшення об’єму циркулюючої крові. Збільшення об’єму циркулюючої крові є результатом спорожнення кров’яних депо та прямим наслідком посилення кровотворення. Обидва слід розглядати як компенсаторні реакції на недостатнє постачання тканин киснем, реакцію, яка виражається у збільшеному поповненні крові новими переносниками кисню.

Збільшення маси крові може відігравати позитивну роль лише спочатку, пізніше воно стає додатковим навантаженням для кровообігу, коли серце послаблюється, циркуляція збільшеної маси крові стає ще повільнішою. Збільшення загального периферичного опору клінічно відображається підвищенням діастолічного артеріального тиску, що разом зі зниженням систолічного артеріального тиску (через зменшення серцевого викиду) призводить до значного зниження пульсового тиску. Малі значення пульсового тиску завжди є демонстрацією обмеження діапазону адаптаційних механізмів, коли зовнішні та внутрішні причини можуть викликати серйозні зрушення в гемодинаміці. Можливими наслідками цих змін є порушення судинної стінки, що призводить до змін реологічних властивостей крові та, зрештою, до одного з важких ускладнень, спричинених підвищенням активності системи гемостазу, - тромбоемболічного синдрому.

Зміни водно-електролітного обміну при серцевій недостатності відбуваються внаслідок порушень ниркової гемодинаміки. Так, внаслідок зниження серцевого викиду зменшується нирковий кровотік і знижується клубочкова фільтрація. На тлі хронічної активації нейрогормонів судини нирок звужуються.

При зменшенні серцевого викиду відбувається перерозподіл органного кровотоку: кровотік збільшується в життєво важливих органах (мозок, серце) і зменшується не тільки в нирках, але й у шкірі.

Результатом представленого комплексу порушень є, серед іншого, збільшення екскреції альдостерону. У свою чергу, збільшення екскреції альдостерону призводить до збільшення реабсорбції натрію в дистальних канальцях, що також посилює тяжкість набрякового синдрому.

На пізніх стадіях серцевої недостатності однією з причин розвитку набряків є порушення функції печінки, коли знижується синтез альбуміну, що супроводжується зниженням колоїдно-онкотичних властивостей плазми. При серцевій недостатності ще існує багато проміжних та додаткових ланок первинної та вторинної адаптації. Так, збільшення об'єму циркулюючої крові та підвищення венозного тиску внаслідок затримки рідини призводить до підвищення тиску в шлуночках та збільшення серцевого викиду (механізм Франка-Старлінга), але при гіперволемії цей механізм неефективний і призводить до збільшення серцевого перевантаження – посилення серцевої недостатності, а при затримці натрію та води в організмі – до утворення набряків.

Таким чином, усі описані механізми адаптації спрямовані на підтримку адекватного серцевого викиду, але при вираженому ступені декомпенсації «добрі наміри» запускають «порочне коло», ще більше посилюючи та погіршуючи клінічну ситуацію.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]