Печінкова енцефалопатія - Стадії

I стадія (провісники коми, прекома I) характеризується такими симптомами:

• свідомість збережена, пацієнти скаржаться на сильну загальну слабкість, втрату апетиту, нудоту, гіркоту в роті, гикавку, біль у правому підребер'ї, запаморочення, «мерехтіння плям» перед очима, головний біль, шум у вухах;
• пацієнти адекватно відповідають на запитання, впізнають інших, але періодично втрачають орієнтир у часі та просторі (можуть не розуміти, де знаходяться, не вміти назвати день тижня тощо);
• часто спостерігаються збудження, метушливість, емоційна лабільність, ейфорія (вони стверджують, що почуваються чудово);
• порушена здатність концентруватися, пацієнти часто повторюють одні й ті ж слова та не можуть закінчити речення;
• іноді пацієнти вчиняють невмотивовані вчинки, шукають неіснуючі предмети тощо;
• пацієнти відчувають труднощі з виконанням найпростіших розумових завдань (допускають помилки під час рахунку, додавання простих чисел). Це особливо помітно під час виконання тесту на зв'язок чисел (пацієнт не може з'єднати групу чисел від 1 до 25 за 30 секунд);
• порушується координація дрібних рухів, що чітко видно на «письмовому тесті» (почерк стає нечітким і важким для розуміння);
• порушується формула сну (хворі сонливі вдень і страждають від безсоння вночі);
• за шкалою Глазго сума балів становить 13-14;
• зіниці розширені, зінична реакція ослаблена;
• на електроенцефалограмі змін немає; у деяких пацієнтів можуть спостерігатися порушення а-ритму (нерегулярність, дезорганізація, схильність до збільшення амплітуди хвиль), зниження реакції на відкривання очей;
• Можливі помірні геморагічні явища (крововиливи у шкірі, носові кровотечі).

Стадія II (сонливість, прекома II) є більш вираженою стадією печінкової енцефалопатії, що віщує початок ступору. Вона характеризується такими проявами:

• збудливість та ейфорія пацієнтів змінюється апатією, відчуттям меланхолії, приреченості, безнадії; хворі загальмовані, сонливі;
• після пробудження свідомість сплутана, пацієнти дезорієнтовані в часі, просторі та обличчях; вони виконують прості команди, але не можуть виконувати завдання, що потребують уваги (наприклад, рахувати);
• періодично пацієнти ненадовго втрачають свідомість;
• на тлі загальмованості, млявості, сонливості, збудження, делірію, печінкового делірію періодично виникають слухові та зорові галюцинації, неадекватна поведінка, хворі намагаються стрибати, бігати, викидатися з вікна, кричати, лаятися, стають агресивними;
• іноді виникають тонічні спазми м'язів рук і ніг та посмикування різних груп м'язів;
• з'являється симптом тремору крил (asterixis - перекладається з грецької як «нездатність утримувати фіксоване положення»). Для виявлення симптому пацієнта просять витягнути руки вперед у положенні сидячи, розставити пальці та напружити їх. З'являються хаотичні посмикування пальців у латеральному та вертикальному напрямках, згинання та розгинання зап'ястя, що поєднуються з великим тремором м'язів руки, що дещо нагадує помахи крил птахів. Можна попросити зігнути руку в дорсальному положенні витягнутої руки - у цьому випадку також з'являється тремор крил;
• Оцінка за шкалою Глазго 11-12;
• на електроенцефалограмі спостерігається збільшення амплітуди хвиль, ритм різко сповільнюється (7-8 коливань за секунду), з'являються стабільні тета- та дельта-хвилі;
• сухожильні та зіничні рефлекси різко знижені;
• дихання стає частішим;
• виражені диспепсичні розлади, інтенсивна жовтяниця та запах печінки з рота;
• спостерігається зменшення розмірів печінки (у пацієнтів з гострим ураженням печінки; при цирозі печінки зменшення розмірів печінки практично не спостерігається або виражено дуже незначно).

III стадія (ступор, поверхнева кома, кома I)- відповідає переходу від прекоми до коми, характеризується такими симптомами:

• виражене порушення свідомості, що характеризується заціпенінням з пробудженням після різкого подразнення, при цьому спостерігається короткочасне збудження з маренням та галюцинаціями;
• зіниці розширені, з повною відсутністю реакції на світло; характерний симптом «плаваючих очних яблук»; сухожильні рефлекси підвищені;
• визначаються патологічні рефлекси Бабинського, Гордона, Россолімо, клонус м'язів стопи;
• спостерігаються ригідність скелетних м'язів, пароксизмальні клонічні судоми, іноді посмикування фібрилярних м'язів, тремор;
• ідентифікація симптому «хлопочкового тремору» неможлива (пацієнт практично непритомний і не може брати участь у визначенні симптому);
• Оцінка за шкалою Глазго 10 або менше;
• обличчя стає схожим на маску;
• з рота виявляється запах печінки;
• жовтяниця різко наростає, розміри печінки продовжують зменшуватися (переважно у пацієнтів з гострою патологією печінки);
• розвивається парез гладкої мускулатури кишечника (атонія, сильне метеоризм) та сечового міхура;
• симптоми геморагічного діатезу посилюються;
• На електроенцефалограмі зникає α- та β-активність, а також реєструються гіперсинхронні трифазні 8-хвилі.

IV стадія (кома) є найважчою стадією печінкової енцефалопатії. Печінкова кома має такі клінічні симптоми:

• свідомість повністю втрачена; зіниці розширені, не реагують на світло;
• Дихання Куссмауля (ознака метаболічного ацидозу), запах печінки з рота, згодом з'являється дихання Чейна-Стокса або Біота, що свідчить про виражене пригнічення дихального центру;
• відзначається ригідність м'язів потилиці та м'язів кінцівок, може спостерігатися опістотонус; періодично з'являються судоми через гіпоглікемію та гіпокаліємію, проте при глибокій комі розвивається виражена гіпотензія;
• зникають сухожильні рефлекси, часто виявляються патологічні рефлекси Бабинського, Гордона, Жуковського, а в деяких випадках хапальний та хоботковий рефлекси;
• «тремор махових рухів» не виявляється;
• жовтяниця виражена, розміри печінки зменшені (при печінковій комі, яка є термінальною фазою цирозу печінки, зменшення розмірів печінки не завжди чітко виражене);
• Серцево-судинні порушення характеризуються тахікардією, різким зниженням артеріального тиску, приглушеними серцевими тонами; можливий розвиток гепатокардіального синдрому (передчасна поява другого тону серця - "стукіт дятла", подовження інтервалу QT, розширення зубця Т), спричиненого міокардіальною дистрофією;
• розвивається анурія;
• можуть бути значно виражені явища геморагічного діатезу (крововиливи у шкірі, носові, шлункові, кишкові, маткові кровотечі);
• підвищена температура тіла;
• гіперсинхронні дельта-хвилі домінують в електроенцефалограмі; на завершальній стадії електроенцефалограма наближається до ізолінії.

Варіанти перебігу печінкової коми

Розрізняють печінкову кому з гострим і повільним початком. При гострому початку продромальний період триває 1-3 години, потім настає кома, і смерть може настати протягом кількох днів. Можливий блискавичний перебіг печінкової коми з летальним результатом, що настає протягом кількох годин.

Повільний початок печінкової коми характеризується тим, що продромальний період триває кілька днів і навіть тижнів, потім протягом 1-4 днів розвивається II стадія печінкової енцефалопатії, а потім настає повна кома з усіма клінічними проявами.

Залежно від етіопатогенетичних особливостей травленнярозрізняють такі види печінкової коми:

• ендогенна печінкова (справжня) кома – розвивається внаслідок масивного некрозу паренхіми печінки, зазвичай є результатом тяжкого перебігу гострого вірусного, токсичного, медикаментозного гепатиту;
• портосистемна (портокавальна, шунтуюча, екзогенна) печінкова кома – спричинена наявністю портокавальних анастомозів;
• змішана печінкова кома – виникає з розвитком некрозу паренхіми печінки у пацієнтів з цирозом печінки з вираженими портокавальними анастомозами; зазвичай це відбувається при високій активності патологічного процесу в печінці;
• хибна печінкова (електролітна) кома – розвивається у пацієнтів з цирозом печінки на тлі електролітних порушень (гіпокаліємія, гіпохлоремія, гіпонатріємія), при цьому, як правило, спостерігається гіпокаліємічний метаболічний алкалоз, що сприяє проникненню аміаку в клітини мозку.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]