Печінкова (паренхіматозна) жовтяниця

В основі печінкової жовтяниці лежить пошкодження гепатоцитів, жовчних капілярів, порушення захоплення, кон'югації та екскреції білірубіну клітинами печінки, а також його регургітація (зворотне надходження в кров). В даний час в залежності від рівня, на якому відбуваються порушення метаболізму і транспорту білірубіну печінкову жовтяницю поділяють на гепатоцеллюлярную і постгепатоцеллюлярную, а гепатоцеллюлярную додатково на премікросомальную, мікросомальної і постмікросомальную.

В основі премікросомальной жовтяниці лежить порушення захоплення білірубіну гепатоцитами, утруднене відщеплення його від альбуміну та порушення з'єднання з цитоплазматичними протеиназами.

У патогенезі микросомальной жовтяниці провідну роль відіграє порушення кон'югації білірубіну з глюкуроновою кислотою в гладкою цітоплазматічсской мережі, внаслідок чого в крові наростає рівень вільного (непрямого, некон'югованого) білірубіну.

Постмікросомальная гепатоцеллюлярная жовтяниця виникає найчастіше. Первинним її патогенетичним ланкою є порушення екскреції пов'язаного білірубіну в жовч і надходження його з гепатоцита в кров, внаслідок цього в крові наростає фракція пов'язаного (прямого, кон'югованого) білірубіну. При цьому може придушуватися і захоплення білірубіну і його транспорт, тому можливе одночасне підвищення і некон'югованого білірубіну.

Постгепатоцеллюлярная печінкова жовтяниця спостерігається при внугріпеченочном холестазе. Її первинне патогенетичне ланка - повернення пов'язаного білірубіну в кров з жовчних ходів.

Основні риси печінкової (паренхіматозної) жовтяниці:

• жовтяниця має червонуватий відтінок (rubinictenis);
• нерідко (при хронічному гепатиті і цирозі печінки) є малі печінкові ознаки (пальмарная еритема, гінекомастія, атрофія яєчок, судинні зірочки, карміново-червоні губи);
• може відзначатися свербіж шкіри і виявлятися сліди расчесов на шкірі;
• ознаки портальнойгіпертензіі (асцит, «caput medusae») при цирозі печінки в вираженою його стадії;
• збільшення печінки;
• збільшення селезінки (не завжди); може бути помірно виражена анемія;
• відсутні ознаки гемолізу, осмотична стійкість еритроцитів в нормі;
• вміст білірубіну в крові збільшений, в основному, за рахунок кониогірованного (прямого) білірубіну;
• виражений синдром цитолізу (різко підвищений вміст в крові амінотрансфераз, органоспецифічних ферментів печінки фруктозо-1-фосфаталвдолази, аргінази, орнітінкарбамоілтрансферази);
• в сечі на висоті жовтяниці може визначатися білірубін, потім він зникає;
• уробилин в сечі на висоті жовтяниці не визначається, потім з'являється і знову зникає;
• пункційна біопсія печінки і лапароскопія виявляють ознаки гепатиту або цирозу печінки.

Особливості постгепатоцеллюлярной печінкової жовтяниці (внутрішньопечінкового холестазу):

• інтенсивна жовтяниця;
• завзятий свербіж шкіри;
• часто імеютсяксантелазми, ксантоми;
• характерний високий рівень в крові біохімічних маркерів холестазу: лужної фосфатази, гамма-ГТП, 5-нуклеотидази, холестерину, бета-ліпопротеїнів, жовчних кислот, міді;
• висока ступінь гіпербілірубінемії в основному за рахунок прямого (кониогірованного) білірубіну;
• відсутність уробіліну в сечі;
• ахолія калу;
• стаз жовчі в жовчних ходах за даними пункційної біопсії.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]