Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Підгострий склерозуючий паненцефаліт: причини, симптоми, діагностика, лікування
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 05.07.2025
Підгострий склерозуючий паненцефаліт (синоніми: лейкоенцефаліт Ван Богаерта, вузликовий паненцефаліт Петте-Дерінга, енцефаліт з включеннями Доусона).
Код МКХ-10
A81.1. Підгострий склерозуючий паненцефаліт.
Епідеміологія підгострого склерозуючого паненцефаліту
Вік пацієнтів коливається від 4 до 20 років, переважають чоловіки. Основним профілактичним заходом є вакцинація проти кору. У вакцинованих захворюваність на підгострий склерозуючий паненцефаліт зменшується у 20 разів.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Що викликає підгострий склерозуючий паненцефаліт?
Підгострий склерозуючий паненцефаліт викликається вірусом кору, який був виявлений у тканині мозку пацієнтів. Цей енцефаліт вражає дітей та підлітків, які перехворіли на кір у перші 15 місяців життя. Захворюваність становить 1 випадок на 1 мільйон населення.
Патогенез підгострого склерозуючого паненцефаліту
Патогенез підгострого склерозуючого паненцефаліту ґрунтується на персистенції та розмноженні вірусу кору після перенесеного захворювання в клітинах головного мозку, що зумовлено порушенням імунологічних механізмів. Розмноження вірусу в центральній нервовій системі супроводжується активацією аутоімунних процесів, що призводить до пошкодження та загибелі нейронів. У головному мозку виявляється картина енцефаліту з наявністю гліальних вузликів («вузликовий паненцефаліт»), демієлінізація в підкіркових утвореннях (лейкоенцефаліт). Зміни локалізуються переважно в сірій та білій речовині півкуль великого мозку, стовбурі мозку та мозочку. Мікроскопічно виявляється периваскулярна лімфомоноцитарна інфільтрація, пошкодження та дегенеративні зміни нейронів, проліферація глії.
Симптоми підгострого склерозуючого паненцефаліту
Інкубаційний період підгострого склерозуючого паненцефаліту становить від 3 до 15 років і довше. Підгострий склерозуючий паненцефаліт зазвичай розвивається у віці від 4 до 20 років. Неврологічний статус характеризується руховими порушеннями у вигляді гіперкінезів, змін м'язового тонусу, трофічних порушень, вегетативних розладів та епілептичних нападів. Поряд з цим розвивається швидко прогресуюча деменція.
Існує 4 стадії захворювання.
- I стадія (триває 2-3 місяці) характеризується нездужанням, емоційною лабільністю, неврозоподібними симптомами підгострого склерозуючого паненцефаліту у вигляді підвищеної дратівливості, тривожності, порушень сну. Змінюється поведінка пацієнта (вихід з дому, психопатоподібні реакції). До кінця цієї стадії наростає сонливість, виявляються порушення мовлення (дизартрія та афазія); порушення координації рухів - апраксія, порушення письма - аграфія, агнозія, поступово знижується рівень інтелекту, прогресує втрата пам'яті.
- II стадія захворювання проявляється різними формами гіперкінезів у вигляді посмикувань усього тіла, голови, кінцівок, міоклонусів. Потім до цих розладів приєднуються генералізовані епілептичні напади та пірамідні симптоми. З'являються такі симптоми підгострого склерозуючого паненцефаліту: диплопія, гіперкінез, спастичний параліч, пацієнт перестає розпізнавати предмети, можлива втрата зору.
- III стадія захворювання (6-8 місяців від початку захворювання) характеризується переважно важкими порушеннями дихання та ковтання, гіпертермією та мимовільними криками, плачем і сміхом.
- Стадія IV: додаються симптоми підгострого склерозуючого паненцефаліту, такі як опістотонус, децеребраційна ригідність, згинальні контрактури та сліпота.
В кінці захворювання пацієнт впадає в коматозний стан, з'являються трофічні розлади. Захворювання закінчується смертю, яка настає не пізніше 2 років від його початку. Хронічні форми зустрічаються рідше. У цих випадках протягом 4-7 років виявляються різні форми гіперкінезів наростаючої тяжкості та деменція.
Приблизні періоди непрацездатності
Приблизні терміни непрацездатності – з моменту прояву захворювання.
Клінічне обстеження
Медичний нагляд невролога протягом усього періоду хвороби.
[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Діагностика підгострого склерозуючого паненцефаліту
Діагноз підгострого склерозуючого паненцефаліту ґрунтується на виявленні високого рівня антитіл до вірусу кору в крові та спинномозковій рідині. ЕЕГ зазвичай показує неспецифічні зміни.
[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]
Диференціальна діагностика підгострого склерозуючого паненцефаліту
Підгострий склерозуючий паненцефаліт диференціюється від інших вірусних та пріонних повільних інфекцій.
[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]
Показання для консультації з іншими спеціалістами
Якщо домінують неврологічні симптоми, показана консультація невролога; якщо домінують психічні розлади, показана консультація психіатра.
Показання до госпіталізації
Показаннями до госпіталізації є клінічні (прогресуючі психічні розлади та неврологічні симптоми).
Як обстежувати?
Лікування підгострого склерозуючого паненцефаліту
На I стадії режим домашній, на II стадії – напівліжковий, на III-IV стадіях – ліжковий.
Спеціальна дієта не потрібна. На пізніх стадіях – парентеральне та зондове годування.
Медикаментозне лікування підгострого склерозуючого паненцефаліту симптоматичне.
Прогноз підгострого склерозуючого паненцефаліту
Підгострий склерозуючий паненцефаліт завжди має несприятливий прогноз.