Медичний експерт статті
Нові публікації
Підгострий склерозуючий паненцефаліт: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Підгострий склерозуючий паненцефаліт (синоніми: лейкоенцефаліти Ван-Богарта, вузликовий паненцефаліт Петті-Дерінг, енцефаліт з включеннями Даусона).
ICD-10 код
А81.1. Підгострий склерозуючий паненцефаліт.
Епідеміологія підгострого склерозирующего паненцефаліта
Вік хворих становить від 4 до 20 років, переважають лиця чоловічої статі. Основним профілактичним заходом є вакцинація проти кору. У щеплених частота підгострого склерозірущего паненцефаліта знижується в 20 разів.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],
Що викликає підгострий склерозуючий паненцефаліт?
Підгострий склерозірущій паненцефаліт викликається вірусом кору, який був виявлений в мозковій тканині хворих. Таким енцефалітом хворіють діти і підлітки, які перенесли кір в перші 15 міс життя. Захворюваність становить 1 випадок на 1 млн населення.
Патогенез підгострого склерозирующего паненцефаліта
В основі патогенезу підгострого склерозирующего паненцефаліта лежить персистенция і репродукція вірусу кору після перенесеної хвороби в клітинах головного мозку, внаслідок порушення імунологічних механізмів. Репродукція вірусу в ЦНС супроводжується активізацією аутоімунних процесів, що призводять до пошкодження та загибелі нейронів. У головному мозку знаходять картину енцефаліту з наявністю гліозних вузликів ( «вузликовий паненцефаліт»), демиелинизацией в підкіркових утвореннях (лейкоенцефаліти). Зміни локалізуються переважно в сірому і білій речовині півкуль головного мозку, стовбурі мозку і мозочку. Мікроскопічно виявляють периваскулярну лімфомоноцітарную інфільтрацію, пошкодження і дегенеративні зміни нейронів, проліферацію глії.
Симптоми підгострого склерозирующего паненцефаліта
Інкубаційний період підгострого склерозирующего паненцефаліта від 3 до 15 років і довше. Підгострий склерозуючий паненцефаліт розвивається зазвичай у віці від 4 до 20 років. Неврологічний статус характеризується руховими порушеннями у вигляді гіперкінезів, змін м'язового тонусу, трофічними порушеннями, вегетативними розладами і епілептичними припадками. Поряд з цим розвивається швидко прогресуюче слабоумство.
Виділяють 4 стадії захворювання.
- I стадію (триває 2-3 міс) характеризує нездужання, емоційна лабільність, неврозоподібні симптоми підгострого склерозирующего паненцефаліта у вигляді підвищеної дратівливості, тривожності, а також порушення сну. У хворого змінюється поведінка (втечі з дому, психопатоподібні реакції). До кінця цієї стадії наростає сонливість, виявляють розлади мови (дизартрія і афазію); порушення координації рухів - апраксию, розлади листи - Горпини, агнозію, поступово знижується рівень інтелекту, прогресує втрата пам'яті.
- II стадія хвороби проявляється різними формами гіперкінезів у вигляді посмикувань всього тулуба, голови, кінцівок, миоклонии. Потім до цих розладів приєднуються генералізовані епілептичні припадки і пірамідна симптоматика. З'являються такі симптоми підгострого склерозирующего паненцефаліта: диплопія, гіперкінези, спастичні паралічі, хворий перестає впізнавати предмети, можлива втрата зору.
- III стадію хвороби (6-8 міс від початку хвороби), характеризують насамперед важкі порушення дихання, ковтання, гіпертермія та мимовільні крик, плач, сміх.
- IV стадія: приєднуються такі симптоми підгострого склерозирующего паненцефаліта, як опистотонус, децеребрационная ригідність, згинальні контрактури, а також сліпота.
У фіналі хвороби хворий впадає в коматозний стан, з'являються трофічні розлади. Хвороба закінчується летальним результатом, який настає не пізніше 2 років від її початку. Хронічні форми більш рідкісні. У цих випадках протягом 4-7 років виявляють різні форми гіперкінезів наростаючою тяжкості і явища слабоумства.
Зразкові терміни непрацездатності
Зразкові терміни непрацездатності - з часу маніфестації хвороби.
Диспансеризація
Лікарське спостереження неврологом на весь період хвороби.
Діагностика підгострого склерозирующего паненцефаліта
Діагностика підгострого склерозирующего паненцефаліта полягає в виявленні в крові і спинномозковій рідині високого рівня антитіл до вірусу кору. На ЕЕГ зазвичай виявляють неспецифічні зміни.
[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]
Диференціальна діагностика підгострого склерозирующего паненцефаліта
Підгострий склерозуючий паненцефаліт диференціюють від інших вірусних і пріонових повільних інфекцій.
Показання до консультації інших фахівців
При домінуванні неврологічної симптоматики показана консультація невролога, при домінуванні порушень психіки - психіатра.
Показання до госпіталізації
Показання до госпіталізації - клінічні (прогресуючі порушення психіки і неврологічні симптоми).
Як обстежувати?
Лікування підгострого склерозирующего паненцефаліта
Режим в I стадії домашній, в II - напівпостільний, в III-IV стадіях - постільний.
Спеціальної дієти не потрібно. У пізніх стадіях - парентеральне і зондове харчування.
Медикаментозне лікування підгострого склерозирующего паненцефаліта - симптоматичне.
Прогноз підгострого склерозирующего паненцефаліта
Підгострий склерозуючий паненцефаліт має завжди несприятливий прогноз.