Поліморфна шлуночкова тахікардія у дітей

Поліморфна шлуночкова тахікардія (катехоламінергічна) – злоякісна аритмія, спричинена наявністю шлуночкової тахікардії щонайменше двох морфологій та індукована фізичним навантаженням або введенням ізопротеренолу. Вона супроводжується непритомністю та має високий ризик раптової аритмічної смерті. Сімейний варіант поліморфної катехоламінергічної шлуночкової тахікардії, ймовірно, вважається спадковим захворюванням.

Симптоми поліморфної шлуночкової тахікардії

Напади поліморфної шлуночкової тахікардії провокуються емоційним або фізичним стресом, а також плаванням. У понад 30% випадків непритомність супроводжується судомами, що зумовлює пізню діагностику. Ці пацієнти, а також пацієнти з SYH QT, тривалий час спостерігаються у невролога та отримують протисудомну терапію. На ЕКГ поза нападом, як правило, реєструється брадикардія та нормальні значення Q-Tc. Реакція на стрес-тест має високу відтворюваність, а сам тест є ключовим у діагностиці захворювання, оскільки він з високою ймовірністю може спровокувати поліморфну тахікардію в цій групі. Для пацієнтів характерне прогресуюче наростання аритмічних симптомів - від поодинокої мономорфної шлуночкової екстрасистолії до бігемінії, поліморфної екстрасистолії та поліморфної шлуночкової тахікардії. За відсутності лікування смертність від цього захворювання дуже висока, досягаючи 30-50% до 30 років. Причому, чим раніше відбувається клінічний прояв захворювання, тим вищий ризик раптової аритмічної смерті.

Лікування поліморфної шлуночкової тахікардії

Бета-адреноблокатори [надолол, бісопролол (конкор), атенолол, пропранолол] є обов'язковим компонентом медикаментозної терапії пацієнтів з поліморфною тахікардією, вони значно знижують ризик раптової смерті. Дози цих препаратів повинні бути в 2 рази вищими, ніж ті, що призначають пацієнтам з синдромом раптової тахікардії (CYH QT). Найефективнішим препаратом є надолол. Часто одного антиаритмічного препарату недостатньо. Як правило, у таких пацієнтів ефективна лише комбінована антиаритмічна терапія. До бета-адреноблокатора додають ще один антиаритмічний препарат, враховуючи його можливий вплив на тригерні фактори, такі як надшлуночкові аритмії. У молодих людей як 2-й антиаритмічний препарат можуть бути ефективними: мексилетин у дозі 5 мг/кг на добу, лаппаконітину гідробромід у дозі 1 мг/кг на добу, пропафенон у дозі 5 мг/кг на добу, аміодарон у дозі 5-7 мг/кг на добу, верапаміл у дозі 2 мг/кг на добу або діетиламінопропіонілетоксикарбоніламінофенотіазин (етацизин) у дозі 1-2 мг/кг на добу. Карбамазепін може бути ефективним у комбінованій терапії у дітей з антиаритмічною метою. Підбір антиаритмічного препарату здійснюється під контролем даних ЕКГ та холтерівського моніторингу з урахуванням доз насичення. Доцільно розраховувати максимальний терапевтичний ефект препарату з урахуванням періодів доби, коли шлуночкова тахікардія найбільш виражена. Винятком є препарати тривалої дії та аміодарон. Підтримуюча доза антиаритмічного препарату визначається індивідуально. Якщо інтервал QT збільшується більш ніж на 25% від початкового значення, препарати III класу припиняють. Метаболічна терапія включає антигіпоксанти та антиоксиданти. Також застосовуються інгібітори АПФ, що покращують гемодинамічні показники при хронічній недостатності кровообігу.

Розвиток синкопальних нападів під час терапії, критична синусова брадикардія, що обмежує можливості подальшої антиаритмічної терапії, а також збереження високого ризику раптової аритмічної смерті під час лікування (оцінюється концентрацією індивідуальних факторів ризику) є показаннями до інтервенційного лікування. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора проводиться дітям із синкопальними варіантами поліморфної шлуночкової тахікардії, якщо антиаритмічна терапія не запобігає розвитку поліморфної шлуночкової тахікардії. При виявленні тригерних факторів розвитку шлуночкової тахікардії підключають режими їх контролю в імплантованих пристроях (режим антитахікардіальної стимуляції тощо). У випадках тяжкої рецидивуючої шлуночкової тахікардії слід обговорити доцільність радіочастотної катетерної абляції джерела шлуночкової тахікардії або тригерних аритмічних зон. Імплантацію не проводять пацієнтам з частими епізодами шлуночкової тахікардії або у разі частих епізодів надшлуночкової аритмії з високою частотою ритму (більше 200 за хвилину) у пацієнтів зі шлуночковою тахікардією, оскільки в цьому випадку можливе невиправдане спрацьовування антиаритмічного імплантованого пристрою на надшлуночкову тахіаритмію. У важких випадках необхідно використовувати всі можливі ресурси антиаритмічної терапії (комбіноване призначення надололу та мексилетину); в останні роки доведена ефективність лівобічної симпатектомії.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]