Полінейропатія - Симптоми

Клінічна картина полінейропатії зазвичай поєднує ознаки ураження рухових, сенсорних та вегетативних волокон. Залежно від ступеня ураження волокон різних типів, у неврологічному статусі можуть переважати рухові, сенсорні або вегетативні симптоми.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми

Пошкодження рухових волокон призводить до розвитку млявого парезу, більшість нейропатій характеризуються ураженням верхніх і нижніх кінцівок з дистальним поширенням м'язової слабкості, при тривало існуючому пошкодженні аксона розвивається м'язова атрофія. Аксональні та спадкові полінейропатії характеризуються дистальним поширенням м'язової слабкості, частіше уражаються нижні кінцівки, слабкість більш виражена в м'язах-розгиначах, ніж у м'язах-згиначах. При вираженій слабкості малогомілкової групи м'язів розвивається кроковий рух ("півняча хода"). Набуті демієлінізуючі полінейропатії можуть проявлятися як проксимальна м'язова слабкість. У важких випадках може відзначатися ураження черепних нервів та дихальних м'язів, що найчастіше спостерігається при синдромі Гійєна-Барре.

Полінейропатії характеризуються відносною симетрією симптомів. Асиметрична м'язова слабкість та атрофія спостерігаються при множинних мононейропатіях: багатофокальній моторній нейропатії, багатофокальній сенсомоторній нейропатії Самнера-Льюїса.

Сухожильні та періостальні рефлекси при полінейропатії зазвичай знижені або зникають, в першу чергу знижуються рефлекси з ахіллового сухожилля, при подальшому розвитку процесу - колінного та карпорадіального, сухожильні рефлекси з біцепса та трицепса плеча можуть зберігатися тривалий час. При множинних мононейропатіях сухожильні рефлекси можуть залишатися збереженими та навіть жвавими протягом тривалого часу.

Сенсорні порушення при полінейропатії також найчастіше відносно симетричні, спочатку виникають у дистальних відділах (як «шкарпетки» та «рукавички») та поширюються проксимально. На початку полінейропатії часто виявляються позитивні сенсорні симптоми (парестезія, дизестезія, гіперестезія), але в міру подальшого розвитку процесу симптоми подразнення змінюються симптомами випадіння (гіпестезія). Пошкодження товстих мієлінізованих волокон призводить до порушень глибокої м’язової та вібраційної чутливості, пошкодження тонких мієлінізованих волокон – до порушень больової та температурної чутливості.

Характерним симптомом багатьох полінейропатій є больовий синдром, який найбільш типовий для діабетичної, алкогольної, токсичної полінейропатії, порфірної полінейропатії тощо.

Порушення вегетативних функцій найчіткіше проявляється при аксональних полінейропатіях, оскільки вегетативні волокна немієлінізовані. Найчастіше спостерігаються симптоми випадіння: пошкодження симпатичних волокон, що йдуть з периферичними нервами, проявляється сухістю шкіри, порушенням регуляції судинного тонусу; пошкодження вісцеральних вегетативних волокон призводить до дизавтономії (ортостатична гіпотензія, тахікардія, зниження варіабельності серцевого ритму, шлунково-кишкова дисфункція, зниження еректильної функції). Ознаки дизавтономії найбільш виражені при спадкових вегетативно-сенсорних полінейропатіях, діабетичній полінейропатії. Порушення вегетативної регуляції серця може спричинити раптову смерть. Вегетативні прояви при полінейропатіях можуть також проявлятися симптомами подразнення (гіпергідроз, порушення судинного тонусу), що часто відзначається при вібраційній хворобі, порфірній полінейропатії.

Клінічні прояви нейропатії складаються з трьох типів симптомів: сенсорних, рухових та вегетативних. Вегетативні порушення при полінейропатіях зустрічаються частіше. Виявлено форми нейропатичних синдромів, при яких формується синдром прогресуючої вегетативної недостатності. У цьому випадку симптоми вегетативної недостатності можуть маскувати прояви основного захворювання та зумовлені переважно вісцеральною полінейропатією. Подібним прикладом є діабетична полінейропатія, що супроводжується вираженою ортостатичною гіпотензією, імпотенцією, порушенням потовиділення та змінами зіркової реакції. Подібні порушення виявляються у пацієнтів з амілоїдною нейропатією.

Периферичні вегетативні розлади проявляються больовими, судинними та стійкими трофічними явищами. Найбільш яскраві та інтенсивні вегетативні розлади в кінцівках спостерігаються при спадковій сенсорній нейропатії. До цієї категорії належить ряд захворювань, що характеризуються вираженою втратою чутливості або вегетативною дисфункцією, або поєднанням цих розладів. Істотною ознакою цих форм є наявність виражених трофічних розладів, особливо в нижніх кінцівках. У деяких випадках є вказівки на наявність спадкових перфоруючих виразок стопи. Захворювання, як правило, починається з втрати больової та температурної чутливості в дистальних відділах нижніх кінцівок, потім приєднуються подібні зміни у верхніх кінцівках. Уражаються й інші види чутливості, можуть з'являтися легкі рухові розлади в дистальних відділах кінцівок. Особливістю захворювання є нестерпний спонтанний біль, переважно в ногах. До частих симптомів належать нейропатична дегенерація суглобів та стійкі виразки стоп. Захворювання проявляється рано, а при рецесивно успадкованому варіанті симптоми спостерігаються з народження.

У рідкісній формі спостерігається вроджена сенсорна нейропатія з ангідрозом, а також затримка рухового розвитку та епізоди нез'ясовної лихоманки, втрата больової та температурної чутливості, переломи кісток, виразки шкіри та зрідка самолікування.

Картина змін шкіри унікальна та неповторна, і вони часто є першим симптомом досить поширених форм полінейропатій, що супроводжують системні захворювання сполучної тканини. Ураження периферичних нервів може бути єдиним клінічним проявом системного захворювання протягом тривалого часу. Найчастіше полінейропатичні синдроми розвиваються при системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, системній склеродермії, васкуліті, змішаних захворюваннях сполучної тканини, кріоглобулінемії, синдромі Шегрена тощо.

При деяких колагенозах (наприклад, при вузловому періартеріїті) ймовірність ураження периферичної нервової системи вища. Периферичні вегетативні порушення пов'язані з розвитком нейропатії, яка проявляється дистальною парестезією зі зниженням чутливості. У важких випадках клінічна картина ускладнюється проявами шкірного васкуліту або супутніми деформаціями суглобів, характерними для ревматоїдного артриту, розвитком трофічних уражень шкіри - набряком пальців і кистей рук, іноді з витонченням шкіри та зникненням шкірних складок, гіперпігментацією з ділянками депігментації та телеангіектазії, що часто спостерігається при системній склеродермії.

Форми

I. Класифікація полінейропатії (та нейропатії загалом) за переважаючими клінічними ознаками:

1. рухова нейропатія;
2. сенсорна нейропатія;
3. вегетативна нейропатія;
4. змішана нейропатія.

II. Класифікація нейропатії за характером поширення пошкодження:

1. дистальне (зазвичай симетричне) ураження кінцівок;
2. множинна мононейропатія (зазвичай асиметричне проксимальне ураження); також розрізняють полінейропатію з переважним ураженням верхніх кінцівок та полінейропатію з переважним ураженням нижніх кінцівок (останній варіант зустрічається значно частіше). Рідкісним варіантом є полінейропатія з переважним ураженням черепних нервів.

III. Класифікація полінейропатій за характером перебігу:

1. гострий (симптоми розвиваються протягом кількох днів);
2. підгострий (протягом кількох тижнів);
3. хронічні (протягом кількох місяців або років).

Хронічна форма поділяється на хронічно прогресуючу та хронічно рецидивуючу. Гострий початок типовий для запальної, імунної, токсичної або судинної етіології. Полінейропатія, що розвивається повільно (роками), вказує на спадкове або, рідше, метаболічне походження. Існують форми, які зберігаються протягом усього життя.

Більшість токсичних, аліментарних та системних захворювань розвиваються підгостро протягом тижнів або місяців.

Спадкові полінейропатії

НМСН I (демієлінізуючий) та II (аксональний), відомі як хвороба Шарко-Марі-Тута, мають загалом схожу клінічну картину. Захворювання найчастіше дебютує в першому або другому десятилітті життя. На початку захворювання розвивається симетрична слабкість малогомілкової групи м'язів, степпаж, потім поступово з'являється атрофія м'язів стоп та гомілок («лелечині ноги»). Слабкість та атрофія дистальних м'язів нижніх кінцівок призводять до характерних змін у стопах (формування «заглибленої» або «кінської» стопи, зміна стоп за типом Фрідрейха). Литкові м'язи довго залишаються інтактними. Слабкість у м'язах рук приєднується через 10-15 років після початку захворювання. Сенсорні порушення найчастіше представлені помірною гіпестезією за типом «високих шкарпеток» та «рукавичок». Парестезії та вегетативні розлади не характерні для спадкових полінейропатій. Больовий синдром виражений рідко та найчастіше пов'язаний з деформацією стопи та ортопедичними порушеннями. Проксимальні м'язи залишаються практично неушкодженими, завдяки чому пацієнти зберігають здатність самостійно рухатися до кінця життя. У 100% випадків зникають ахіллові рефлекси, пізніше згасають колінні, потім карпорадіальні рефлекси.

Клінічна картина синдрому Руссі-Леві, фенотипового варіанту ЗНС типу IA, включає арефлексію, атаксію та тремор. Синдром Руссі-Леві характеризується вираженою демієлінізацією (швидкість нервової провідності в ногах не перевищує 5-16 м/с) з відносно збереженою функцією аксонів (за даними голкової ЕМГ, процес денервації виражений слабо, атрофія вражає лише м'язи стоп, тоді як м'язи гомілок залишаються відносно неушкодженими, тому степпаж не характерний для цієї форми). У 50% випадків виявляються деформації стоп за типом Фрідрейха (або високі склепіння стоп), слабкість дистальних м'язів стоп, гіпестезія в дистальних відділах нижніх кінцівок, порушення суглобово-м'язової чутливості та відсутність сухожильних рефлексів. Загалом, перебіг синдрому Руссі-Леві сприятливіший, ніж при ЗНС типу IA, який протікає як нейронна аміотрофія.

Спадкова нейропатія зі схильністю до паралічу від компресії характеризується аутосомно-домінантним типом успадкування та проявляється рецидивуючими множинними мононейропатіями. Пацієнти зазвичай спостерігаються з приводу частих тунельних нейропатій, при цьому слід зазначити, що локальна демієлінізація спричинена незначною компресією. При подальшому розвитку процесу виникають мозаїчні симптоми, пов'язані із залишковими явищами після перенесених тунельних синдромів.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Полінейропатія з порфірією

Гостра інтермітуюча порфірія – спадкове аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується періодичними нападами болю в животі, які поєднуються з гострим розвитком полінейропатії та різних розладів центральної нервової системи. Напад зазвичай провокується вживанням алкоголю або наркотиків, наркозом, стресом. Характерні гострий початок болю в животі, діарея з розвитком тетрапарезу через 2-4 дні. У важких випадках відбувається ураження бульбарних та дихальних м'язів. У більшості випадків напад проходить безслідно через 1-2 місяці. Порфірна полінейропатія характеризується некласичним розподілом сенсорних та рухових порушень (можливе зниження чутливості в проксимальних відділах; сухожильні рефлекси можуть залишатися збереженими).

Аутоімунні нейропатії

Найпоширенішими аутоімунними полінейропатіями є гостра та хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія.

[ 12 ]

Множинні мононейропатії

Множинні мононейропатії, або мультифокальні нейропатії, ґрунтуються на вогнищевій демієлінізації окремих нервів. ЕМГ виявляє блоки проведення збудження вздовж окремих нервів, тоді як сусідні нерви можуть бути інтактними. Отже, характерною клінічною ознакою множинних мононейропатій є асиметрія ураження.

Серед множинних мононейропатій особливий інтерес викликають дві форми: моторна мультифокальна нейропатія та синдром Самнера-Льюїса.

Багатофокальна моторна нейропатія з блоками провідності

Багатофокальна моторна нейропатія з блоками провідності – це набута аутоімунна демієлінізуюча нейропатія, що характеризується розвитком асиметричної повільно прогресуючої слабкості м’язів кінцівок (зазвичай рук), фасцикуляцій, судом та відсутністю сенсорних порушень. Клінічна картина багатофокальної моторної нейропатії багато в чому схожа на бічний аміотрофічний склероз (ізольовані рухові порушення без сенсорних порушень, сухожильні рефлекси часто збережені), у зв’язку з чим діагностика цього захворювання є особливо важливою, оскільки, на відміну від бічного аміотрофічного склерозу, воно піддається терапії та має сприятливий прогноз для життя.

Захворювання супроводжується формуванням стійких блоків провідності вздовж рухових нервів у місцях, відмінних від місць типових тунельних синдромів. Характерною ознакою є збереження провідної функції чутливих волокон у місці блоку провідності вздовж рухових волокон.

Багатофокальна набута демієлінізуюча сенсомоторна нейропатія з блокадами провідності Самнера-Льюїса

Захворювання багато в чому схоже на мультифокальну моторну нейропатію, але супроводжується ураженням не лише моторних, а й сенсорних волокон. При дослідженні сенсорних волокон можна виявити зниження амплітуди сенсорної реакції. Раніше синдром Самнера-Льюїса вважався варіантом хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії, але в даний час його вважають самостійним захворюванням. Вважається, що захворювання має швидший перебіг, ніж мультифокальна моторна нейропатія.

Множинна мононейропатія, спричинена васкулітом

Васкуліт часто клінічно викликає множинні мононейропатії ішемічного характеру з асиметричним ураженням нервів кінцівок. Характерним є больовий синдром по ходу нерва. ЕМГ виявляє аксональні зміни в клінічно уражених нервах зі збереженою провідною функцією сусідніх клінічно інтактних нервів. Діагноз уточнюється за допомогою біопсії нерва. Множинні мононейропатії часто виникають на тлі встановленого діагнозу системного захворювання. У разі невстановленого діагнозу звертають на себе увагу незрозуміла втрата ваги, лихоманка, артралгія, міалгія, нічна пітливість, легеневі та абдомінальні симптоми.

Парапротеїнемічні полінейропатії

Клінічно парапротеїнемічні полінейропатії нагадують хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію з переважно сенсорними порушеннями: парестезією, гіпестезією. Рухові порушення найчастіше помірні. Перебіг парапротеїнемічних полінейропатій є прогресуючим, на відміну від ремітуючого перебігу хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії. ЕМГ виявляє ознаки демієлінізуючої полінейропатії.

Полінейропатії, пов'язані з дефіцитом вітамінів групи В

Найчастіше дефіцит вітамінів групи В виникає у людей, які страждають на алкоголізм, наркоманію, ВІЛ-інфекцію; у пацієнтів з порушеннями функції шлунково-кишкового тракту, з недостатнім харчуванням (наприклад, тих, хто дотримується суворих дієт). При дефіциті вітамінів B1 _, B6 _, B12 _{виникає} сенсомоторна аксональна полінейропатія, що починається з нижніх кінцівок. Типовими є гіпестезія в дистальних відділах кінцівок, слабкість дистальних м'язів ніг, біль і печіння в стопах. Вітамін B12 дефіцитна полінейропатія характеризується порушенням глибокої м'язової чутливості (наслідок фунікулярного мієлозу), можливі когнітивні порушення. Як правило, дефіцит вітаміну B12 _{пов'язаний} з резекцією шлунка або атрофічним гастритом, що призводить до порушення секреції внутрішнього фактора Касла, і, отже, супроводжується шлунково-кишковими симптомами та перніциозною анемією (загальна слабкість, втома, блідість шкірних покривів).

Діабетична полінейропатія

Хронічна аксонально-демієлінізуюча дистальна сенсомоторна полінейропатія найчастіше розвивається при цукровому діабеті. Ризик розвитку полінейропатії залежить від рівня глікемії та тривалості захворювання. При цукровому діабеті 2 типу полінейропатія може бути однією з перших ознак захворювання, тому при виявленні полінейропатії неясного генезу доцільно визначити рівень глікозильованого гемоглобіну або провести тест на толерантність до глюкози. Рідше зустрічаються проксимальна діабетична полінейропатія, гостра діабетична полінейропатія та вегетативна полінейропатія. Цукровий діабет також сприяє розвитку невритів та тунельних синдромів. Крім того, хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія частіше зустрічається серед пацієнтів з цукровим діабетом, ніж у загальній популяції.

Хронічна дистальна діабетична полінейропатія зазвичай починається з відчуття оніміння в першому або третьому-п'ятому пальцях однієї стопи, потім зона порушень чутливості збільшується досить повільно, з'являється відчуття оніміння в пальцях другої стопи, через деякий час воно охоплює всю стопу і може підніматися по гомілці до рівня коліна, на цьому етапі може приєднатися відчуття оніміння в кінчиках пальців. Порушується больова, температурна, вібраційна чутливість, у запущеній стадії захворювання може розвинутися повне знеболення. Рухові розлади менш виражені. Ахіллові рефлекси рано зникають. Нейропатичні болі, як правило, приєднуються через кілька років після початку полінейропатії, мають дуже неприємне емоційне забарвлення для пацієнта, часто супроводжуються болісною алодинією та важко піддаються лікуванню. Одночасно з сенсорними розладами розвиваються трофічні розлади шкіри гомілок, пов'язані як з пошкодженням вегетативних волокон, так і з мікроангіопатією. Вегетативні порушення не обмежуються кінцівками – цукровий діабет характеризується розвитком дизавтономії, яка проявляється в недостатній вегетативній регуляції внутрішніх органів (зниження варіабельності серцевого ритму, тахікардія, ортостатична гіпотензія, імпотенція, порушення функції шлунково-кишкового тракту).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Уремічна полінейропатія

Уремічна полінейропатія виникає при хронічній нирковій недостатності з кліренсом креатиніну менше 20 мл/хв (зазвичай менше 10 мл/хв). Зазвичай розвивається дистальна сенсомоторна полінейропатія. ЕМГ виявляє аксональний тип змін із вторинною демієлінізацією. Тяжкість полінейропатії насамперед залежить від тривалості та тяжкості хронічної ниркової недостатності. Уремічна полінейропатія зазвичай починається з парестезії в нижніх кінцівках, потім слабкості та атрофії дистальних м'язів ніг, потім рук. Характеристики включають зниження вібраційної чутливості (більше 90% пацієнтів), відсутність сухожильних рефлексів (більше 90%), дистальну гіпестезію (16%), судоми (67%). М'язова слабкість відзначається у 14% пацієнтів, вона помірна. У 45-59% випадків можлива вегетативна дисфункція (постуральна гіпотензія, запаморочення).

Дифтерійна полінейропатія

Дифтерія зазвичай викликає демієлінізуючу сенсомоторну полінейропатію з ураженням черепних нервів. Як правило, полінейропатія розвивається через 2-4 тижні після початку захворювання та дебютує з ураження черепних нервів, переважно бульбарної групи, а також у процес можуть бути залучені окоруховий, лицьовий та зоровий нерви. Пізніше розвивається сенсомоторна нейропатія кінцівок з ураженням дистальних та проксимальних м'язів. У важких випадках втрачається здатність до самостійного руху, виникає слабкість дихальних м'язів, що може вимагати проведення штучної вентиляції легень.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

ВІЛ-асоційовані нейропатії

ВІЛ-інфекція може спричиняти різні типи ураження периферичних нервів. Захворювання може протікати як дистальна симетрична полінейропатія, що характеризується парестезією, дизестезією та відчуттям оніміння в стопах, що поступово поширюється на руки. ВІЛ-інфіковані особи частіше, ніж загальна популяція, розвивають синдром Гійєна-Барре та хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію. У деяких випадках розвиваються множинні мононейропатії.