Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини та патогенез тромбоцитопенічної пурпури
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 06.07.2025
Причини тромбоцитопенічної пурпури точно не встановлені; серед факторів, що передують розвитку ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, відзначаються вірусні та бактеріальні інфекції (40% випадків), вакцинація та введення гамма-глобуліну (5,5%), хірургічні операції та травми (6%); у 45% випадків захворювання виникає спонтанно без попередніх причин. У більшості пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою преморбідний фон, фізичний та психомоторний розвиток не відрізняються від здорових дітей.
Термін «ідіопатичний» вказує на спонтанний початок захворювання та етіологію, яка ще не виявлена.
Патогенез тромбоцитопенічної пурпури. Тромбоцитопенія призводить до порушення тромбоцитарної ланки гемостазу та сприяє розвитку геморагічного синдрому петехіально-плямистого (мікроциркуляторного) типу. Тромбоцитопенія супроводжується ангіотрофічною недостатністю, яка викликає дистрофічні зміни ендотелію дрібних судин і капілярів і призводить до зниження опору судинної стінки та збільшення її пористості для еритроцитів. Це проявляється дрібноточковими крововиливами (петехіями) в місцях з вищим гідростатичним тиском (нижні кінцівки); кількість петехій можна легко збільшити, використовуючи компресію кінцівок джгутом.
Геморагічний синдром при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі характеризується тривалою кровотечею з дрібних судин через нездатність тромбоцитів утворювати тромбоцитарну пробку в місцях пошкодження ендотелію. Значні зміни відбуваються в судинній стінці та під впливом патоімунного процесу. Через спільність антигенних структур тромбоцитів та ендотеліальних клітин, ендотеліальні клітини руйнуються антитромбоцитарними антитілами, що посилює клінічні прояви геморагічного синдрому.
У патогенезі ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури ключове значення має імунопатологічний синтез антитромбоцитарних аутоантитіл (IgG) лімфоцитами селезінки. Вони фіксуються на різних рецепторах мембран тромбоцитів і мегакаріоцитів, що підтверджує патоімунну природу захворювання та гіпотезу про первинну дисфункцію лімфоїдної системи при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі. Через аутоімунний процес тромбоцити втрачають свої адгезивно-агрегаційні властивості та швидко гинуть, поглинаючись мононуклеарними клітинами в селезінці, а в більш важких випадках - у печінці та інших органах ретикулоендотеліальної системи («дифузний» тип секвестрації). При «дифузному» типі секвестрації тромбоцитів спленектомія недостатньо ефективна. Період напіввиведення їх зникнення становить півгодини або менше.
При ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі кількість мегакаріоцитів у кістковому мозку, хоча й значно збільшена, характеризується функціональною незрілістю (кількість незрілих форм збільшується, тоді як кількість функціонально активних зменшується).