Причини підвищення і зниження фактора VIII (антигемофильного глобуліну А)

Приблизно у третини «носіїв» гемофілії А активність фактора VIII становить від 25 до 49%. У хворих легкою формою і «носіїв» гемофілії А клінічні прояви захворювання виникають тільки після травм і хірургічних втручань.

Мінімальний гемостатичний рівень активності фактора VIII в крові для виконання операцій - 25%, при більш низькому вмісті ризик розвитку післяопераційних кровотеч надзвичайно великий. Мінімальний гемостатичний рівень активності фактора VIII в крові для зупинки кровотечі - 15-20%, при більш низькому вмісті зупинка кровотечі без введення хворому фактора VIII неможлива. При хвороби фон Віллебранда мінімальний гемостатический рівень активності фактора VIII для зупинки кровотечі і для виконання операції - 25%.

При ДВС-синдромі, починаючи з II стадії, відзначають виразне зниження активності фактора VIII внаслідок коагулопатії споживання. Важкі захворювання печінки можуть призвести до зниження вмісту фактора VIII в крові. Зміст фактора VIII знижується при хворобі фон Віллебранда, а також при наявності специфічних антитіл до фактору VIII.

Активність фактора VIII значно підвищується після спленектомії.

У клінічній практиці дуже важливо диференціювати гемофілію та хворобу фон Віллебранда.

Показники коагулограми при гемофілії і хворобі фон Віллебранда

Показник	Гемофілія	Хвороба фон Віллебранда
Час згортання крові	Підвищено	Норма
Тривалість кровотечі	Норма	Підвищено
Агрегаціятромбоцитів з рістоцетін	Норма	Знижено
Протромбіновий час	Норма	Норма
АЧТВ	Підвищений	Норма
Тромбіновий час	Норма	Норма
Фібриноген	Норма	Норма