Причини порушення агрегації тромбоцитів

Визначення агрегації тромбоцитів за допомогою різних індукторів агрегації відіграє ключову роль у диференціальній діагностиці тромбоцитопатії.

Порушення агрегації тромбоцитів при різних захворюваннях

Тип тромбоцитопатії	Стимулятор агрегації та порушник агрегації
	АДФ		Колаген	Адреналін	Рістоцетин
	Первинна хвиля	Вторинна хвиля
Тромбастенія	Патологія	Патологія	Патологія	Патологія	Норма
Есенціальна атромбія	Патологія	Патологія	Патологія	Патологія	Норма
Дефект, подібний до аспірину	Норма	Патологія	Патологія	Патологія	Норма
Синдром Бернара-Сульє	Норма	Норма	(+,-)	(+,-)	Норма
Синдром Віскотта-Олдріча	Патологія	Патологія	Патологія	Патологія	Норма
Хвороба фон Віллебранда	Норма	Норма	Норма	Норма	Знижений (патологічний)

(+,-) - не має діагностичного значення.

Залежно від функціональних та морфологічних характеристик тромбоцитів виділяють такі групи тромбоцитопатій.

• Спадкові дезагрегуючі тромбоцитопатії без дефекту реакції вивільнення (вторинна хвиля). До цієї групи належать:
  • Тромбастенія Гланцмана, яка характеризується порушенням АДФ-залежної агрегації при нормальній агрегації ристоцетину;
  • есенціальна атромбія – при впливі невеликої кількості АДФ агрегація не індукується, але при подвоєнні кількості АДФ вона наближається до норми;
  • Аномалія Мея-Хеггліна – порушена колагензалежна агрегація, реакція вивільнення при стимуляції АДФ та ристоцетином збережена.
• Часткова дезагрегаційна тромбоцитопатія. До цієї групи належать захворювання з вродженим дефектом агрегації з тим чи іншим агрегантом або пригніченням реакції вивільнення.
• Порушення реакції вивільнення. Ця група захворювань характеризується відсутністю другої хвилі агрегації при стимуляції невеликою кількістю АДФ та адреналіну. У важких випадках АДФ- та адреналінзалежна агрегація відсутня. Колагензалежна агрегація не виявляється.
• Захворювання та синдроми з недостатнім накопиченням та запасом медіаторів агрегації. До цієї групи належать захворювання, що характеризуються порушенням здатності тромбоцитів накопичувати та вивільняти серотонін, адреналін, АДФ та інші фактори кровотворення тромбоцитів. У лабораторних умовах ця група характеризується зниженням усіх видів агрегації та відсутністю другої хвилі агрегації.

Зниження агрегації тромбоцитів у відповідь на введення АДФ спостерігається при перніціозній анемії, гострому та хронічному лейкозі, мієломі. У пацієнтів з уремією агрегація знижується при стимуляції колагеном, адреналіном та АДФ. Гіпотиреоз характеризується зниженням агрегації тромбоцитів при стимуляції АДФ. Ацетилсаліцилова кислота, пеніцилін, індометацин, хлорохін та діуретики (зокрема, фуросемід при застосуванні у високих дозах) сприяють зниженню агрегації тромбоцитів, що слід враховувати при лікуванні цими препаратами.

При хірургічних операціях, ускладнених кровотечею, порушення в системі судинно-тромбоцитарного гемостазу в більшості випадків зумовлені не порушенням агрегації та інших функціональних властивостей тромбоцитів, а наявністю тромбоцитопенії різного ступеня.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]