Псевдолімфоми шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Псевдолімфоми шкіри – це група доброякісних лімфопроліферативних процесів реактивного характеру локального або дисемінованого типу, які можуть зникнути після видалення шкідливого агента або неагресивної терапії.

В-клітинна псевдолімфома (син.: доброякісний лімфаденоз Беуфверстедта, лімфоцитома шкіри, саркоїдоз Шпіглера-Фендта) частіше зустрічається у дітей та підлітків. Клінічно вона проявляється у вигляді досить чітко окреслених, дрібних, рожевих або синювато-червоних, поодиноких або (рідше) множинних дрібновугличкових елементів. Іноді зустрічаються інфільтративно-бляшкові вогнища з плоскою або піднятою поверхнею, навколо яких розташовані дрібні елементи, а також поодинокі вузликові вогнища. Найчастіша локалізація – обличчя, вушні раковини, шия, ареоли молочних залоз, пахви, мошонка. Іноді зустрічаються симетричні розсіяні міліарні вузлики на обличчі та тулубі. Можуть спостерігатися зміни в регіонарних лімфатичних вузлах та в периферичній крові, але загальний стан пацієнтів добрий. Розвиток захворювання пов'язаний зі спірохетою Borrelia burgdorferi, яка проникає через шкіру через укуси кліщів – Ixodes ricinus.

Патоморфологія. Епідерміс не змінений, лише трохи потовщений, під ним є вузька смужка колагену, що відділяє його від інфільтрату. Останній чітко відмежований, розташований навколо судин і придатків, рідше дифузний, займає всю дерму, поширюючись на підшкірну клітковину. Клітинний склад інфільтрату рідко буває мономорфним, у зв'язку з чим H. Keri та H. Kresbach (1979) поділяють лімфоцитоми на три типи: лімфоретикулярні, гранулематозні та фолікулярні, хоча й не заперечують існування змішаних типів. Основний клітинний склад - це малі лімфоцити, центроцити, лімфобласти та окремі плазматичні клітини. Серед них гістіоцити (макрофаги), що утворюють так зване зоряне небо. Окремі гістіоцити можуть бути багатоядерними, а їх цитоплазма може містити фагоцитований матеріал (поліхромні тільця). Макрофаги чітко видно завдяки високому вмісту в них гідролітичних ферментів. Іноді в крайовій зоні інфільтрату виявляються нейтрофільні та еозинофільні гранулоцити, а також тканинні базофіли. При фолікулярному типі спостерігаються яскраво виражені гермінативні центри, що імітують вторинні фолікули лімфатичного вузла, що складаються з широкого лімфоцитарного гребеня та блідозабарвленого центру, в якому переважно знаходяться центроцити, гістіоцити, центробласти, іноді з домішкою плазматичних клітин та імунобластів. Клінічний прояв цього захворювання гістологічно відповідає здебільшого лімфоретикулярному та фолікулярному типам. Активність стромальних елементів у вигляді фібробластичної реакції, новоутворення судин та збільшення кількості тканинних базофілів дуже характерні для лімфоцитоми. При дисемінованій формі ця картина більш виражена, і доброякісний характер процесу розпізнати важче.

Фенотипування виявляє позитивні B-клітинні маркери (CD19, CD20, CD79a) у фолікулярному компоненті, де також визначаються концентрично розташовані ланцюги дендритних CD21+ клітин. Міжфолікулярні простори містять CD43+ Т-лімфоцити. Реакція з легкими ланцюгами IgM та IgA підтверджує поліклональний склад інфільтрату. Генотипування не виявляє перебудов генів Ig або внутрішньохромосомної транслокації. Необхідно диференціювати B-клітинну псевдолімфому від імуноцитоми, B-лімфому від клітин фолікулярного центру та MALT-типову лімфому.

Т-клітинна псевдолімфома (син.: лімфоцитарна інфільтрація Джесснера-Канофа) зустрічається переважно у дорослих чоловіків, переважно на лобі та з боків обличчя, а також на шиї, потиличній ділянці, тулубі та кінцівках, у вигляді окремих або множинних вогнищ синювато-червоного або коричнево-червоного кольору. Захворювання починається з появи папул, які, збільшуючись за рахунок периферичного росту, утворюють чітко відмежовані бляшки з гладкою поверхнею. У центральній частині, в результаті регресії процесу, бляшки набувають кільцеподібних обрисів. Через кілька тижнів або місяців вони безслідно зникають, але можуть знову з'являтися в тих самих або інших місцях. Зв'язок цього захворювання з хронічним червоним вовчаком, розпізнаний не всіма, реакція на світло, інфекцію та ліки свідчить про реактивний характер процесу.

Патоморфологія. Епідерміс переважно не змінений; у субпапілярному та ретикулярному шарах дерми відзначаються великі, часто чітко окреслені інфільтрати, що складаються з гістіоцитів, плазматичних клітин та малих лімфоцитів, які, як правило, розташовуються навколо шкірних придатків та судин. Фолікулів та зародкових центрів не спостерігається. У верхніх відділах дерми виявляються зміни колагенової речовини у вигляді базофілії, витончення пучків колагенових волокон, проліферації фібробластів та інших мезенхімальних елементів. Фенотипування показує, що переважним пулом в інфільтраті є CD43+ Т-лімфоцити.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]