Що викликає лепра (проказа)?

Причини прокази

Збудником прокази є мікобактерія прокази (Mycobacterium leprae), відкрита в 1871 році норвезьким лікарем Г. Хансеном. Згідно з рішенням Міжнародної Манільської конференції з прокази в 1931 році, паличка Хансена була віднесена до родини Mycobacterium(Mycobacterium leprae hominis).

M. leprae – кислотостійкі та спиртостійкі грампозитивні бактерії, що мають вигляд прямих або вигнутих паличок довжиною від 1 до 7 мкм та діаметром 0,2-0,5 мкм. За розмірами та тинкторіальними властивостями вони практично не відрізняються від мікобактерій туберкульозу. Вони нерухомі та не утворюють типових спор. Як правило, фрагментовані та зернисті форми також зустрічаються в ураженнях людини, поряд з паличкоподібними M. leprae, які гомогенно забарвлюються за Цілем-Нільсеном. M. leprae – облігатні внутрішньоклітинні паразити системи мононуклеарних фагоцитів, які розмножуються поперечним поділом на 2-3 дочірні клітини та утворюють великі скупчення в цитоплазмі макрофагів з типовим розташуванням «сигаретної пачки». Крім того, збудники можуть розмножуватися брунькуванням та розгалуженням.

Ультраструктура M. leprae принципово не відрізняється від ультраструктури інших мікобактерій. На ультратонких зрізах M. leprae виявляється облямована мікрокапсула товщиною 5-15 нм, що складається з мукополісахаридів. Тонка тришарова клітинна стінка (зовнішній осміофобний шар і два щільно прилеглих осміофільних шари загальною товщиною 8-20 нм) має виражену жорсткість: вона довго зберігається в уражених тканинах навіть при повному лізисі цитоплазми M. leprae («тіньові клітини»). Далі йде тришарова ліпопротеїнова цитоплазматична мембрана («елементарна мембрана Робертсона»). У цитоплазмі зазвичай виявляються 1-2 поліморфні мезосоми - інвагінати плазматичної мембрани, що відповідають за деякими функціями мітохондріям еукаріотичних клітин. У цитозолі M. leprae є слабо виражений нуклеоїд, невелика кількість рибосом, вакуолі, включення волютину однорідного типу тіла, а іноді й спороподібні утворення.

Збудник характеризується надзвичайно повільним ростом, що нетипово для бактерій: час одного поділу становить 12 днів.

З антигенних детермінант найбільш значущим є специфічний фенольний гліколіпід (PGL-1). Він містить унікальний трисахарид, на основі якого робляться спроби створити специфічний штучний антиген.

Клітинна стінка M. leprae складається на 50% з ліпідів, серед яких переважають високомолекулярні міколові кислоти. Також описано безвуглеводний ліпід (фтіоцерол димікоцерозат), який відрізняється від ліпідів інших мікобактерій. Встановлено здатність M. leprae секретувати ліпіди.

Фактори патогенності M. leprae не вивчалися.

M. leprae довго виживають за низьких температур і під час зберігання, наприклад, у 40% розчині гліцерину; вони залишаються життєздатними протягом кількох тижнів при сушці різними способами в затінених умовах. Пряме ультрафіолетове випромінювання згубно впливає на них.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епідеміологія прокази

Єдиним доведеним джерелом інфекції при лепрі є хвора людина. Більшість фахівців допускають як повітряно-крапельний, так і контактний (перкутанний) шляхи передачі лепри. Дані епідеміологічних досліджень свідчать про переважне значення повітряно-крапельного шляху передачі: зазвичай хвора людина може служити джерелом інфекції, коли у неї розвиваються великі ураження слизової оболонки носоглотки, тобто в період масового виділення збудника в навколишнє середовище через дихальні шляхи. Водночас зареєстровані випадки зараження під час хірургічних втручань, а також під час нанесення татуювань, підтверджують, що зараження лепрою та проникнення збудника через пошкоджену шкіру можливі.

Більшість людей мають відносний імунітет до лепри. Расової схильності чи особливої стійкості до лепри немає. Однак, якщо враховувати дані імуногенетики, не можна заперечувати роль факторів генетично детермінованої схильності до лепри в межах окремих етнічних груп та популяцій, про що свідчить той факт, що кровні родичі заражаються лепрою в 3-6 разів частіше, ніж подружжя один від одного, оскільки генетичні відмінності між останніми більш виражені. Відомо, що конкордантність за лепрою у монозиготних близнюків майже втричі вища, ніж у дизиготних близнюків. Сезонність та кліматичні умови мають певне значення в інфікуванні лепрою лише стосовно посилення міграційних процесів, ступеня професійних контактів з джерелами інфекції, зниження неспецифічної резистентності та загальної гігієни. Основним показником імунореактивності до M. leprae є внутрішньошкірна проба на лепромін, запропонована в 1919 році К. Міцудою. Лепромін – це суспензія подрібненого та автоклавованого лепроматозного бактеріального штаму хворого, що містить величезну кількість M. leprae (1 мл стандартизованого лепроміну містить від 40 до 160 мільйонів бактеріальних тілець). При введенні 1,0 мл цього антигену внутрішньошкірно у внутрішню поверхню передпліччя у пацієнтів з лепроматозним типом захворювання та у незначної частини (до 10-12%) здорових осіб тест завжди негативний (анергія, толерантність до M. leprae). Водночас у пацієнтів з туберкулоїдним типом прокази та більшості здорових людей він позитивний, тобто їхній відносний природний імунітет до прокази характеризується досить високою інтенсивністю. Отже, лепроміновий тест не має діагностичної цінності, але допомагає встановити тип захворювання, а також має значення для прогнозу. Лепромін-негативні особи з числа контактних становлять групу високого ризику захворювання, а трансформація негативного лепромінового тесту у пацієнта в позитивний свідчить про підвищення інтенсивності специфічного клітинного імунітету до антигенів M. leprae. Реакція на лепромін Міцуди розвивається через 3-4 тижні після його введення (з'являється горбок, вузлик, іноді з некрозом).

Проказа – історично відоме захворювання людини. Існує величезна кількість переконливих наукових та літературних описів, що свідчать про високу поширеність прокази аж до пандемій у минулому. Поступово рівень її захворюваності знижувався та досяг характеру ендемічного поширення, характерного лише для певних регіонів світу. Важливу роль у зниженні поширеності прокази відіграє Всесвітня організація охорони здоров'я, яка взяла під контроль боротьбу з цією хворобою як проблему громадського здоров'я. Завдяки реалізації різних програм ВООЗ, розроблених спеціально для ендемічних щодо прокази країн, нарешті було подолано нижній епідемічний поріг глобальної захворюваності на проказу, що не перевищує 1 випадок на 10 000 осіб на Землі.

Сьогодні, за останніми даними ВООЗ, на початку XXI століття у світі щорічно реєструється трохи більше 500 000 нових хворих на проказу, переважно серед населення країн Південної Америки, Африки та Південно-Східної Азії. Приблизно така ж кількість пацієнтів одночасно проходить лікування. Основними ендемічними країнами сьогодні визнані Бразилія, Конго, Мадагаскар, Мозамбік, Індія, Непал та деякі інші. У Росії поодинокі хворі на проказу реєструються лише зрідка в окремих регіонах (Нижнє Поволжя).

У другій половині 20 століття хворі на проказу реєструвалися майже у всіх країнах світу. У 1980 році їх кількість, за оцінками ВООЗ, становила близько 13 мільйонів осіб. Однак після того, як ВООЗ вирішила забезпечити всім пацієнтам комбіновану терапію трьома препаратами (дапсон, рифампіцин, клофазимін) та виключити з реєстру пацієнтів, які пройшли повний курс цього лікування, до 2000 року кількість зареєстрованих зменшилася до 600-700 тисяч осіб. Водночас, вже у 21 столітті щорічно реєструється від 500 тисяч до 800 тисяч нових випадків прокази, проблема рецидивів стає все більш актуальною, і, як вважає більшість експертів, проблема ліквідації прокази до поодиноких випадків триватиме десятиліттями. Наразі країнами, які найбільше уражаються від прокази, є Південно-Східна Азія (Індія, Індонезія, М'янма), деякі африканські країни та Бразилія.

В Україні проказа ніколи не була поширеною. Максимальна кількість зареєстрованих хворих (близько 2500 осіб) була відзначена на початку 1960-х років.

За відсутності специфічної протилепрозної вакцини для профілактики прокази рекомендується вакцина БЦЖ, але, за даними різних авторів, вона захищає від прокази лише на 20-70%. Хіміопрофілактика прокази проводиться в ряді країн. Особам, які проживають разом з хворим на проказу (бактеріовиділювачем), призначають профілактичне лікування одним із препаратів сульфонового ряду протягом 6-12 місяців.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]