^

Здоров'я

A
A
A

Шкірні зміни при склеродермії

 
, Медичний редактор
Останній перегляд: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Склеродермия (дерматосклероза) - захворювання з групи колагенозів з переважанням фіброзно-склеротичних і судинних порушень за типом облітеруючого ендартеріїту з поширеними вазоспастична змінами, що розвиваються переважно в шкірі і підшкірній клітковині.

trusted-source[1], [2], [3],

Причини і патогенез шкірних змін при склеродермії

Причини і патогенез склеродермії до кінця не вивчені. Тригер-факторами служать вірусні, бактеріальні інфекції, стрес, травми та ін. В даний час багатьма вченими склеродермія розглядається як аутоімунне захворювання. Виявлення аутоантитіл до компонентів сполучної тканини, зменшення вмісту Т-лімфоцитів при підвищенні рівня В-лімфоцитів, підвищення концентрації імуноглобулінів всіх класів свідчать про аутоімунному генезі захворювання.

В результаті аутоімунних процесів розвивається прогресуюча дезорганізація колагену сполучної тканини: мукоидное і фибриноидное набухання, фібриноїдний некроз, гіаліноз і склероз. Відзначено прискорення біосинтезу і дозрівання колагену в шкірі хворих як обмеженою, так і системну склеродермію. Крім того, важливе значення мають мікроциркуляторні порушення і зміни властивостей крові. Наявність сімейних випадків склеродермії, асоціація осередкової склеродермії з антигенами HLA-B18, В27, А1, і BW40 підтверджують про роль спадковості в патогенезі склеродермії. У виникненні склеродермії важливу роль відіграє стан нервової, ендокринної систем і інших органів організму.

trusted-source[4], [5], [6], [7]

Гістопатологія

Морфологічні зміни шкіри при обмеженій та системної склеродермії подібні. У стадії набряку відзначаються набряк і гомогенізація колагену дерми та стінок судин з лімфоцитарною інфільтрацією.

В стадії ущільнення видно атрофія епідермісу і сосочкового шару шкіри. Характерно злиття колагенових пучків в дермі з ознаками гіалінозу. Сальні і потові залози відсутні або атрофічний. Характерні потовщення і мукоїдне набухання судинної стінки, різке звуження просвіту судин за рахунок гіпертрофованих ендотеліальних клітин, склерозу їх стінки. Клітиннаінфільтрація виражена слабо і представлена лімфоцитарною-гістіоцитарної елементами.

В стадії атрофії спостерігається різко виражена атрофія всіх шарів шкіри і придатків.

Симптоми шкірних змін при склеродермії

У клінічному перебігу склеродермії розрізняють 3 стадії: набряк, ущільнення, атрофію. Бляшкової склеродермія зустрічається в усьому регіонах світу. Хворіють переважно жінки, рідше - чоловіки і діти. Вогнища ураження розташовуються па тулуб, верхніх і нижніх кінцівках, шиї. Склеродермия починається з утворення одиничних або множинних, злегка оточених округлих або овальних плям фіолетово-родового кольору діаметром 5-15 см і більше. Ці зміни відповідають стадії набряку. Згодом центр плям ущільнюється, еритема стає маловираженим або зникає і вогнище набуває білу з жовтуватим відтінком забарвлення. При цьому периферична зона залишається ціанотичною у вигляді бузкового кільця. Іноді ущільнення захоплює підшкірну клітковину і м'язи і досягає хрящової консистенції. Поверхня вогнища стає гладкою, шкіра набуває кольору слонової кістки, має воскоподібний блиск, волосся, пото- і саловиділення відсутні. Протягом декількох місяців або років вогнище ураження може збільшуватися в розмірі за рахунок периферичного росту. Суб'єктивні відчуття відсутні. Потім настає третя стадія хвороби - стадія атрофії, при якій ущільнення поступово розсмоктується, шкіра стає тонкою зразок цигаркового паперу, легко збирається в складку, западає внаслідок атрофії підлеглих тканин.

До рідкісних і атипових форм бляшкової склеродермії відносяться вузлувата (при різко вираженому ущільненні осередки вибухають), бульозної-геморагічна (проявляються бульбашки з геморагічним вмістом), некротична (після бульбашок залишається виразка тканин).

Лінійна склеродермія в своєму розвитку проходить ті ж стадії, що і бляшечная, відрізняючись лише конфігурацією осередків. Вогнища ураження розташовуються поздовжньо по сагітальній лінії, па лобі, переходячи па спинку носа і нагадуючи глибокий рубець після удару шаблею. За осередки можуть зустрічатися і на інших ділянках шкіри. При цьому атрофія не обмежується шкірою, а поширюється на підлеглі м'язи і кістки, деформуючи лице. Часто лінійна склеродермія поєднується з атрофія лиця Ромберга. Дана форма частіше зустрічається у дітей.

Поверхнева обмежена склеродермія - хвороба білих плям (склероатрофіческій ліхен) зазвичай зустрічається у жінок па шкірі шиї, верхньої частини грудної клітки або на статевих органах. Захворювання починається з появи дрібних (діаметром до 5 мм) плям сніжно-білого кольору, нерідко оточених рожево-бузковим віночком, які згодом стають бурими. Центр плям западає, нерідко помітні камедони, в подальшому розвивається атрофія.

При обмеженій склеродермії у одного і того ж хворого може відзначатися поєднання різних форм. Із супутніх захворювань може спостерігатися ураження серцево-судинної, нервової та ендокринної систем і опорно-рухового апарату.

Системна склеродермія вражає переважно жінок, значно рідше - чоловіків і дітей. Характеризується системної дезорганізацією сполучної тканини шкіри і внутрішніх органів. Захворювання, як правило, починається з продромального періоду (нездужання, слабкість, біль у суглобах і м'язах, головний біль, субфебрильна температура). Тригер-факторами часто служать стрес, переохолодження або травми. Розрізняють акросклеротіческую і дифузну форми системної склеродермії. Виділення CREST-синдрому, на думку багатьох дерматологів, мабуть, вважається виправданим.

При акросклеротіческой формі типово ураження шкіри дистальних відділів лиця, кистей і / або стоп. У більшості хворих першим шкірним симптомом є збліднення або почервоніння дистальних фаланг пальців через спазм судин. Шкіра стає напруженою, блискучою, набуває білястий або синюшно-рожевий відтінок. Відзначаються цианотическая забарвлення шкіри, оніміння. При натисканні тривалий час зберігається ямка (стадія щільного набряку). Згодом, в середньому через 1-2 місяці, розвивається друга стадія захворювання - стадія ущільнення. Шкіра стає холодною, сухою за рахунок пото- і салоотделения, колір її набуває відтінок старої слонової кістки, на поверхні є осередки телеангіоктазіі і гіпо- та гіперпігментації. Рух пальців обмежена, може наступити контрактура пальців.

У третій стадії (стадія атрофії) відзначаються стоншення шкіри і атрофія м'язів кистей, в результаті чого пальці нагадують «пальці мадонни».) У деяких хворих розвиваються довгостроково незагойні трофічні виразки. При ураженні лиця спостерігається маскообразное лице, звуження ротового отвори, загострення носа і кісетообразние складки навколо рота. Нерідко уражаються слизові оболонки, часто рота. Стадія набряку сміючи вується стадією ущільнення. Язик фіброзуючого і зморщується, стає ригідні, що ускладнює мова і ковтання.

При дифузній формі ССД відзначаються генералізація ураження шкіри і залучення внутрішніх органів в патологічний процес. При цьому захворювання починається з тулуба, потім поширюється на шкіру обличчя і кінцівок.

При системній склеродермії часто розвивається CREST-сіпдром (кальциноз, Рейно-синдром, езофагопатія, склеродактилія, телеангіектазії відзначаються ураження опорно-рухового апарату (біль у суглобах, поліартрит, деформація суглобів, контрактур, остеопороз, остеоліз), шлунково-кишкового тракту (метеоризм, блювання, запор або діарея, зниження секреторної і моторної функції), неврастенічні і психологічні порушення (нейроциркуляторна дистонія, гіпергідроз долонь і підошов), трофічні порушення (випадання волосся, нігтів).

Класифікації склеродермії

Розрізняють дві форми склеродермії - обмежену та системну, з яких кожна має клінічні різновиди. Більшість дерматологів розглядають ці зміни дерми як прояв єдиного процесу. В основі цих форм захворювання лежить єдиний або дуже схожий патологічний процес, обмежений окремими ділянками шкіри при осередкової склеродермії, і генералізований як щодо шкіри, так і інших органів - при системній. Крім того, відзначається однотипність в гістологічної картині шкіри при обмеженій та системної склеродермії.

Обмежена склеродермія підрозділяється на бляшкової, лінійну і плямисту (хвороба білих плям, або склероатрофіческій ліхен).

trusted-source[8], [9], [10], [11]

Що потрібно обстежити?

Які аналізи необхідні?

Диференціальний діагноз

Обмежену склеродермію слід відрізнити від вітіліго, лепри, атрофической форми червоного плоского лишаю, крауроза вульви.

Системну склеродермію слід диференціювати від дерматоміозиту, хвороби Рейно, склередеми дорослих Бушко, склереми і склередеми новонароджених.

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

До кого звернутись?

Лікування шкірних змін при склеродермії

По-перше, необхідно усунути провокуючі фактори і супутні захворювання. У лікуванні обмеженою склеродермії часто використовують антибіотики (пеніцилін), антифіброзним засобом (лидаза, ронидаза), вазоактивні засоби (ксантинолу нікотинат, ніфедипін, актовегін), вітаміни (групи В, А, Е, РР), антималярійні препарати (делагіл, резохин). З фізіотерапевтичних процедур застосовують низькоінтенсивне лазерне випромінювання, гіпербаричної оксигенації, парафінові аплікації, фонофорез з лидазой. Зовнішньо рекомендують кортикостероїдні засоби, препарати, що покращують трофіку (актовегін, троксевазін). При системній формі хворих госпіталізують. Призначають, крім вище зазначених препаратів, системні глюкокортикостероїди, а-пеніциламін, купреніл, Відзначений хороший ефект від застосування неотігазона.

Додатково про лікування

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.