Склеродермія та ураження нирок - Симптоми

Симптоми ураження нирок при склеродермії

Ураження нирок при системній склеродермії найчастіше розвивається у пацієнтів з дифузною шкірною формою захворювання, з його гострим прогресуючим перебігом, протягом 2–5 років від початку захворювання, хоча нефропатія може розвиватися і при хронічному повільно прогресуючому перебігу склеродермії. Основними клінічними ознаками склеродермічної нефропатії є протеїнурія, артеріальна гіпертензія та порушення функції нирок.

• Протеїнурія характерна для більшості пацієнтів із системною склеродермією з ураженням нирок. Як правило, вона не перевищує 1 г/добу, не супроводжується змінами сечового осаду та у 50% пацієнтів поєднується з артеріальною гіпертензією та/або порушенням функції нирок. Нефротичний синдром розвивається вкрай рідко.
• Артеріальна гіпертензія спостерігається у 25-50% пацієнтів зі склеродермічною нефропатією. Більшість пацієнтів характеризуються помірною артеріальною гіпертензією, яка може зберігатися роками, не викликаючи порушення функції нирок. Ця форма артеріальної гіпертензії спостерігається при повільно прогресуючій формі системної склеродермії та характеризується пізнім розвитком. У 30% пацієнтів з гіпертензією розвивається злоякісна артеріальна гіпертензія, яка характеризується раптовим і різким підвищенням артеріального тиску понад 160/100 мм рт. ст., що поєднується з прогресуючим погіршенням функції нирок аж до розвитку олігуричної гострої ниркової недостатності, з ретинопатією, ураженням ЦНС та серцевою недостатністю. Ця форма артеріальної гіпертензії має несприятливе прогностичне значення.
• Хронічна ниркова недостатність у пацієнтів із системною склеродермією, як і артеріальна гіпертензія, пов'язана з несприятливим прогнозом. У більшості випадків склеродермічної нефропатії хронічна ниркова недостатність поєднується з артеріальною гіпертензією, але може розвиватися і при нормальному артеріальному тиску. У цьому випадку відзначається часте поєднання порушення функції нирок з мікроангіопатичною гемолітичною анемією та тромбоцитопенією, що може проявлятися хронічною нирковою недостатністю.

Перебіг та симптоми склеродермії

Симптоми склеродермії характеризуються значним поліморфізмом і включають такі прояви:

• ураження шкіри, що проявляється щільним набряком, індурацією, атрофією, вогнищами де- та гіперпігментації;
• ураження судин з розвитком генералізованого синдрому Рейно у понад 90% пацієнтів, судинно-трофічні порушення (дигітальні виразки, некроз), телеангіектазії;
• ураження опорно-рухового апарату у вигляді поліартралгії, артриту, міозиту, м'язової атрофії, остеолізу, кальцифікації м'яких тканин, найчастіше періартикулярних;
• ураження органів дихання з розвитком фіброзуючого альвеоліту та дифузного пневмофіброзу у більшості пацієнтів. При тривалому хронічному перебігу захворювання розвивається легенева гіпертензія;
• ураження шлунково-кишкового тракту з переважним ураженням стравоходу (дисфагія, розширення, звуження в нижній третині, рефлюкс-езофагіт, стриктури та виразки стравоходу), рідше – кишечника (дуоденіт, синдром мальабсорбції, запор, в деяких випадках – кишкова непрохідність);
• ураження серця, найчастіше представлене розвитком інтерстиціального міокардиту, кардіосклерозу, ішемії міокарда, що клінічно проявляється порушеннями ритму та провідності, наростаючою серцевою недостатністю. Рідше зустрічається ураження ендокарда з формуванням вад клапанів, насамперед мітрального, перикардиту;
• ураження нервової та ендокринної систем у вигляді полінейропатії, гіпотиреозу, порушення функції статевих залоз.

Загальні симптоми склеродермії можуть включати лихоманку, втрату ваги та слабкість, які спостерігаються під час високої активності захворювання.

Класифікація системної склеродермії

Існує кілька підтипів (клінічних форм) системної склеродермії. Залежно від поширеності та тяжкості змін шкіри розрізняють дві основні форми – дифузну та обмежену.

При обмеженій системній склеродермії, що спостерігається у понад 60% пацієнтів, процес обмежується шкірою рук, шиї та обличчя, порушення роботи органів виникають пізно – через 10-30 років після початку захворювання.

Дифузна системна склеродермія характеризується генералізованими ураженнями шкіри тулуба та кінцівок з раннім – протягом 5 років – розвитком вісцеральних уражень. Обмежена форма має більш доброякісний перебіг та сприятливий прогноз порівняно з дифузною. За характером перебігу розрізняють гостру, підгостру та хронічну системну склеродермію.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Пошкодження нирок

Перший опис ураження нирок при системній склеродермії зробив у 1863 році Г. Ауспіц, який повідомив про розвиток гострої ниркової недостатності у пацієнта зі склеродермією, вважаючи це випадковістю. Вісімдесят років по тому Дж. Г. Талбот та співавтори вперше описали гіперплазію інтими та фібриноїдний некроз міжчасточкових артерій при системній склеродермії. Однак лише на початку 1950-х років, після того, як Г. К. Мур та Г. Л. Шехан описали морфологічні зміни в нирках трьох пацієнтів із системною склеродермією, які померли від уремії, було визнано можливість тяжкої нефропатії при склеродермії.

Точну частоту нефропатії при системній склеродермії важко визначити, оскільки помірне ураження нирок у більшості випадків клінічно не проявляється. Частота ураження нирок залежить від методів, що використовуються для його виявлення: клінічні симптоми нефропатії спостерігаються у 19-45% пацієнтів із системною склеродермією. Використання методів функціонального дослідження дозволяє виявити зниження ниркового кровотоку або швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ) у 50-65% пацієнтів, а морфологічні ознаки судинного ураження нирок виявляються у 60-80% пацієнтів.

Ураження нирок, поряд з іншими вісцеритами, може розвиватися у пацієнтів з обмеженою формою системної склеродермії, але переважно воно зустрічається при дифузній шкірній формі захворювання. Водночас важка форма нефропатії у вигляді наростаючої артеріальної гіпертензії та гострої ниркової недостатності («справжня склеродермія нирок») спостерігається не більше ніж у 10-15% пацієнтів.