Сифіліс гортані

Сифіліс гортані спостерігається значно рідше, ніж носа чи глотки. Гортань уражається вродженим сифілісом надзвичайно рідко.

Причини сифілісу гортані

Сифіліс – венеричне захворювання, що викликається блідою трепонемою (Treponema pallidum), відкритою в 1905 році Ф. Шаудінном та Е. Гофманом. У рідкісних випадках сифілісу гортані первинне ураження (шанкр) локалізується на надгортаннику та черпаково-надгортанковій складці, куди збудник потрапляє із зовнішнього джерела інфекції через ротову порожнину зі слиною. У вторинному періоді набутого сифілісу ураження гортані виникають відносно часто (гематогенним шляхом) і проявляються як дифузна еритема, зазвичай поєднується з подібною реакцією слизової оболонки носа, ротової порожнини та глотки. При вторинному вродженому сифілісі ураження гортані можливі також у немовлят, які, однак, залишаються непоміченими. У третинному періоді ураження гортані проявляються найбільш вираженими змінами, але на цій стадії сифілітичної інфекції гортань уражається рідко. Нейросифіліс може проявлятися парезом або паралічем внутрішніх м'язів гортані, найчастіше відвідних, що призводить до стенозу гортані в результаті переважання аддукторів, іннервованих поворотними нервами (синдром Герхардта).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патологічна анатомія

Первинний сифіліс гортані проявляється брудно-сірою виразкою з піднятими краями хрящової щільності та регіонарним шийним лімфаденітом. При вторинному сифілісі гортані на її слизовій оболонці з'являються характерні слизові відкладення у вигляді білуватих плям, що прилягають до дифузних ділянок гіперемії. У третинному періоді з'являються дифузні субепітеліальні інфільтрати у вигляді гумматозних утворень, які, зазнаючи розпаду, перетворюються на глибокі кратероподібні виразки з круто ламаними краями та брудно-сірим дном. Приєднання вторинної інфекції викликає набряк гортані, перихондрит та некроз її хрящів. Після одужання цей процес закінчується масивним рубцевим спотворенням гортані та її стенозом.

Симптоми сифілісу гортані

Характерною особливістю сифілісу гортані (на відміну від інших запальних захворювань) є значна диспропорція між вираженими деструктивними змінами та дуже слабкими суб'єктивними відчуттями. Лише після приєднання вторинної інфекції виникає виражений больовий синдром з отодією та дисфагією. Дисфонія спостерігається у вторинному періоді, коли виникає дифузне катаральне запалення слизової оболонки, та в третинному періоді, коли деструктивний процес вражає голосовий апарат.

Дихальна функція гортані починає страждати лише в третинному періоді, коли порожнина гортані заповнюється одним або кількома інфільтратами, їх гумматозним розпадом, виразками та рубцями, стенозом гортані.

Під час ларингоскопії в первинному періоді виявляються збільшений надгортанник і черпаково-гортанні складки, на їх поверхні з'являються виразки, а також регіонарний лімфаденіт: безболісні збільшені лімфатичні вузли щільно-еластичної консистенції можуть піддаватися розпаду з утворенням шкірних фістул. При вторинному сифілісі гортані її слизова оболонка набуває яскраво-червоного кольору (сифілітична енантема - з одночасним ураженням ротової порожнини та глотки). На слизовій оболонці утворюються сірувато-білі бляшки з гладкими краями або папули, що підносяться над рештою слизової оболонки, розташовані на надгортаннику та черпаково-гортанних складках, рідше по краях голосових складок. У деяких випадках на слизовій оболонці з'являються невеликі ерозії. Як правило, вторинні сифіліди гортані швидко проходять, але можуть рецидивувати протягом наступних двох років.

У третинному періоді в гортані виявляються червоно-сині інфільтрати, зазвичай виникають у передодні гортані, іноді в ділянці дихальної щілини (утруднене дихання) або в підголосовому просторі. Кожен такий інфільтрат (один або два чи три) утворює сифілітичну гумму, яка довго (тижні та місяці) залишається у своєму первісному вигляді, а потім швидко розпадається, утворюючи виразку, що закінчується рубцюванням.

Клінічний перебіг сифілісу гортані визначається характером захворювання (причиною його виникнення) та стадією, на якій відбулося ураження гортані. При своєчасному лікуванні специфічний запальний процес можна ліквідувати без подальших стійких органічних уражень гортані, а найбільшої ефективності можна досягти, якщо лікування розпочати на первинній або вторинній стадії сифілісу. При третинному сифілісі також можна запобігти значному руйнуванню гортані, але лише якщо воно ще не відбулося, або ще не відбулося вторинне інфікування. В останньому випадку ці руйнування практично неминучі.

Діагностика сифілісу гортані

Діагноз загальної сифілітичної інфекції встановлюється на основі відомих симптомів та серологічних реакцій. Труднощі можуть виникнути у випадку так званого серонегативного сифілісу. При цій формі сифілісу або коли він тривалий час протікає непоміченим, початок специфічного захворювання в гортані, особливо при вторинному сифілісі на стадії дифузних еритематозних проявів, може бути помилково прийнятий за банальний ларингіт. Підозри на сифіліс гортані можуть виникнути при виявленні своєрідних слизових відкладень сірувато-білого кольору та папул на слизовій оболонці, які, однак, можна сплутати з афтами, герпесом або пухирчаткою гортані. Якщо виникають сумніви щодо діагнозу, пацієнт проходить серологічні дослідження та направляється до дерматовенеролога.

У третинному періоді, при дифузному інфільтративному сифілісі гортані, останній може бути помилково прийнятий за хронічний гіпертрофічний ларингіт, але одиничний інфільтрат circumscripta завжди повинен викликати підозру на сифіліс гортані. Часто при виразці гумми або при розвитку вторинного перихондриту ці явища плутають з туберкульозом гортані або раком гортані, тому для встановлення остаточного діагнозу пацієнт повинен бути обстежений для диференціальної діагностики з використанням методів, специфічних для цих захворювань (рентген легень, серологічні реакції, біопсія тощо). У диференціальній діагностиці не слід забувати про можливість наявності так званих мікстів, тобто поєднань сифілісу та туберкульозу гортані, сифілісу та раку гортані, а також про те, що в третинному періоді серологічні тести можуть бути негативними, а біопсія може не давати переконливих результатів. У цих випадках проводиться діагностика ex jubantibus з протисифілітичним лікуванням.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Лікування сифілісу гортані

Лікування сифілісу гортані має бути раннім та енергійним, щоб запобігти деструктивним наслідкам у гортані. Воно проводиться у відповідному стаціонарі. Отоларинголог контролює об'єктивний стан гортані, оцінює її функції, особливо дихальну, та за необхідності надає невідкладну допомогу у разі обструкції дихання. У разі рубцевого стенозу гортані проводяться відповідні пластичні операції для їх усунення, але лише після остаточного одужання від сифілісу та повторного отримання серонегативних результатів.

Прогноз при сифілісі гортані

Прогноз при сифілісі гортані стосується головним чином стану її функції, яка може постраждати в тій чи іншій мірі залежно від деструктивних змін, що відбуваються в третинному періоді сифілісу, як від дії сифілітичних уражень самої гортані, так і особливо при вторинній інфекції. Що стосується прогнозу для загального стану хворого та його життя, то він повністю залежить від стадії захворювання та лікування сифілісу гортані та може бути встановлений лише відповідним спеціалістом.