Симптоми системного червоного вовчака

Симптоми системного червоного вовчака характеризуються вираженим поліморфізмом, проте майже у 20% дітей спостерігають моноорганной варіанти дебюту захворювання. Перебіг системного червоного вовчака зазвичай хвилеподібний, з чергуванням періодів загострень і ремісій. В цілому системний червоний вовчак у дітей відрізняється більш гострим початком і перебігом хвороби, більш ранній і бурхливої генерализацией і менш успішним результатом, ніж у дорослих.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Загальні симптоми системного червоного вовчака

Першими симптомами початку системного червоного вовчака або його загострення у більшості дітей бувають лихоманка (зазвичай интермиттирующая), наростаюча слабкість, нездужання, зниження апетиту, зменшення маси тіла, посилене випадіння волосся.

[7], [8], [9]

Ураження шкіри і її придатків при системний червоний вовчак

Шкірний синдром, що відзначається у дітей на системний червоний вовчак, відрізняється великою різноманітністю.

Вовчаковий "метелик" - найбільш характерний прояв системного червоного вовчака, яке відзначають у 80% хворих, з них у 40% - в дебюті захворювання. «Метелик» є симетричні еритематозні висипання на шкірі обличчя, розташовані в виличної області та області перенісся, які за формою нагадують фігуру метелика з розкритими крилами; висипання можуть поширюватися за межі виличної області на шкіру чола, підборіддя, вільного краю вушної раковини і її мочки.

Вовчаковий «метелик» може бути у вигляді:

• еритеми, що виявляється гіперемією шкіри з чітко окресленими кордонами, інфільтрацією, фолікулярним гіперкератозом з подальшою рубцевої атрофією;
• яскравого бешихи з інфільтрацією, гіперемією, дрібними некрозами, покритими корочками, і набряком обличчя;
• відцентрової еритеми стійких еритематозно-набряклі плям з розмитою фолікулярним гіперкератозом, розташованих в центрі лиця;
• Васкулітно «метелики» - нестійкого розлитого почервоніння з ціанотичним відтінком в середній зоні обличчя, що посилюється при хвилюванні, впливі інсоляції та ін.

Еритематозні висипання також можуть відзначатися на відкритих ділянках шкіри: верхньої третини грудей і спини (область «декольте»), над ліктьових і колінних суглобами.

Дискоїдні вогнища - еритематозні висипання з гиперемованими краями і депігментацією в центрі, інфільтрацією, фолікулярним гіперкератозом і подальшої рубцевої атрофією. Локалізуються переважно на шкірі волосистої частини голови, обличчя, шиї, верхніх кінцівок. У дітей такі висипання спостерігають зазвичай при хронічному перебігу системного червоного вовчака.

Фотосенсибілізація - підвищення чутливості шкіри до впливу сонячного випромінювання, типово для хворих на системний червоний вовчак. Характерні еритематозні висипання на шкірі зазвичай з'являються у дітей у весняно-літній період, їх яскравість збільшується після перебування на сонці або лікування УФО.

Капіляри - набрякла еритема з телеангіоектазіями і атрофією на подушечках пальців, долонях і підошовної поверхні стоп, яка спостерігається у більшості дітей в гострому періоді захворювання.

Геморагічні висипання у вигляді петехіальних або пурпурозних елементів, розташованих зазвичай симетрично на шкірі дистальних відділів кінцівок, в першу чергу нижніх, нерідко відзначають у дітей на системний червоний вовчак як шкірний васкуліт.

Сітчасте ливедо (синювато-фіолетові плями, що утворюють сітку, на шкірі нижніх, рідше верхніх кінцівок і тулуба) і піднігтьові мікроінфаркти (тромбоваскуліт капілярів нігтьового ложа).

Неспецифічні шкірні висипання часто спостерігають у хворих при високій активності системного червоного вовчака; вони можуть бути представлені всіма основними морфологічними видами шкірних елементів: від плямисто-папульозна до бульозних.

Синдром Рейно (періодично розвивається ішемія пальців, обумовлена вазоспазмом і структурними ураженнями судин) спостерігають у дітей значно рідше, ніж у дорослих.

Алопеція дуже характерна для хворих на системний червоний вовчак. В активному періоді захворювання у хворих відзначають витончення і підвищене випадання волосся, що приводить до гнёздному або дифузного облисіння.

Ураження слизових оболонок при системний червоний вовчак

Ураження слизових оболонок порожнини рота, що відзначається більш ніж у 30% дітей переважно в активному періоді захворювання, включає:

• Вовчаковий енантему (еритематозно-набряклі плями з чіткими кордонами і іноді з ерозивні центром, що розташовуються в області твердого піднебіння);
• афтознийстоматит (безболісні ерозійні або, рідше, більш глибокі виразкові вогнища з кератотіческіе обідком та інтенсивної еритемою);
• хейліт - ураження червоної облямівки губ, частіше нижньої (підкреслено обідка по краю губи, набряклість, гіперемія, формування тріщин, в деяких випадках ерозії і виразки з наступним розвитком рубцевої атрофії).

Ураження суглобів при системний червоний вовчак

Суглобовий синдром спостерігають практично у всіх дітей на системний червоний вовчак, причому у 80% з них вже в початковому періоді захворювання. Цей синдром має мігруючий характер ураження, рідко призводить до формування стійких деформацій, за винятком симетричних веретеноподібних деформацій проксимальних міжфалангових суглобів II-IV пальців кистей без порушення їх функції.

Артралгії характерні для активного періоду захворювання. Вони локалізуються в крупних і дрібних суглобах кінцівок, найчастіше колінних, гомілковостопних, ліктьових і проксимальних міжфалангових суглобах пальців кистей, рідше - в плечових, ліктьових, променезап'ясткових, іноді в тазостегнових суглобах і шийному відділі хребта.

Артрит. Гострий артрит при системний червоний вовчак зазвичай протікає з множинним, частіше симетричним ураженням суглобів (в першу чергу проксимальних міжфалангових пальців рук, колінних, гомілковостопних, ліктьових), супроводжується вираженими періартікулярний реакціями, больовими контрактурами, але швидко зникає після початку лікування глюкокортикостероїдами. Підгострий і хронічний поліартрит характеризується більш тривалим, хвилеподібним і нерідко прогресуючим перебігом, хворобливістю, помірної ексудацією, супроводжується обмеженням функції уражених суглобів, скаргами на нетривалу ранкову скутість. При рентгенологічному дослідженні виявляють помірні зміни у вигляді епіфізарного остеопорозу (I стадія по Штейнброкеру).

Кісткові зміни при системний червоний вовчак

Асептичні некрози, які характеризуються кістково-хрящової секвестрацією з вторинним остеосклерозом, у дітей формуються значно рідше, ніж у дорослих. Зазвичай вони локалізуються в області епіфіза головки стегна (рідко в інших кістках), приводячи до порушення функції ураженої кінцівки та інвалідизації хворого.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Ураження м'язів при системний червоний вовчак

Ураження м'язів спостерігають у 30-40% дітей в активному періоді системного червоного вовчака. Воно виражено миалгиями або поліміозитом з залученням симетрично розташованих, частіше проксимальних м'язів кінцівок.

При поліміозиті, крім болю в м'язах, відзначають їх болючість при пальпації, деяке зниження м'язової сили, помірне підвищення активності ферментів м'язового розпаду (креатинфосфокінази - КФК, альдолази). Результатом поліміозіта може бути розвиток помірної гіпотрофії. Вовчаковий поліміозит слід диференціювати від стероїдної міопатії, що розвивається у хворих на тлі лікування глюкокортикостероїдами.

Ураження серозних оболонок

Ураження серозних оболонок (полісерозит) - характерний прояв системного червоного вовчака, спостерігається у 30-50% дітей.

Плеврит зазвичай симетричний, сухий, рідше випітної, рідко має яскраву клінічну маніфестацію. Клінічно розвиток плевриту може проявлятися кашлем, появою болю в грудній клітці, що підсилюється при глибокому диханні, шумом тертя плеври при аускультації. На рентгенограмах відзначають потовщення костальной, междолевой або медіастинальної плеври, а також плеври-перикардіальний спайки. В окремих випадках помітно масивне скупчення ексудату в плевральних порожнинах.

Перикардит у дітей спостерігають частіше, ніж у дорослих. Типові клінічні симптоми перикардиту включають тахікардію, задишку, шум тертя, але в більшості випадків перикардит протікає клінічно малосимптомно, його виявляють тільки за допомогою ЕхоКГ: на знімку помітні потовщення і сепарація листків епі і перикарда. При високій активності захворювання перикардит зазвичай супроводжується скупченням ексудату. Рідко при виникненні масивного випоту може виникнути загроза тампонади серця. При рідко зустрічається і гемодинамічні формуються спайки в порожнині перикарда аж до її облітерації.

В окремих випадках у хворих спостерігають картину асептичного перитоніту.

Ураження дихальної системи при системний червоний вовчак

Спостерігають у 10-30% дітей на системний червоний вовчак на різних етапах захворювання.

Гострий волчаногний пневмоніт зрідка спостерігають при високій активності захворювання, проявляючись симптомокомплексом, характерним для пневмонії (кашлем, задишкою, акроцианозом, виявленням ослаблення дихання і хрипів в легенях при аускультації і т.д.). На рентгенограмі в цих випадках виявляють зазвичай симетрично розташовані інфільтративні тіні в легенях, ателектази.

Хронічне дифузне интерстициальное ураження легень може формуватися при відносно тривалому перебігу системного червоного вовчака. Фізикальні ознаки ураження легень при цьому мізерні або відсутні. За допомогою методів функціональної діагностики виявляють зниження функції легень, порушення легеневого кровотоку, на рентгенограмі відзначають посилення і деформацію судинно-інтерстиціального малюнка з втратою чіткості його обрисів і розширенням просвіту судин.

Легеневі (альвеолярні) геморагії, які виявляються у дітей дуже рідко, можуть привести до летального результату. У хворих при цьому відзначають ознаки гострого респіраторного дистрес-синдрому з швидким зниженням показників гемоглобіну і гематокриту і розвитком вираженої гіпоксемії.

Легеневу гіпертензію у дітей спостерігають дуже рідко, вона формується зазвичай при антифосфоліпідним синдромі (АФС).

Характерно високе стояння діафрагми внаслідок діафрагматіта, плевродіафрагмальних спайок і зрощень, зниження тонусу м'язів діафрагми.

Ураження серця при системний червоний вовчак

Ураження серця у дітей на системний червоний вовчак спостерігають в 50% випадків.

Міокардит при тяжкому перебігу характеризується розширенням меж серця, змінами звучності тонів, порушеннями серцевого ритму і провідності, зниженням скорочувальної здатності міокарда, появою ознак серцевої недостатності. При високій активності захворювання міокардит зазвичай поєднується з перикардитом. У більшості випадків міокардит має мізерні клінічні ознаки, його діагностують лише при комплексному інструментальному дослідженні.

Ймовірно формування у хворих миокардиодистрофии.

Ендокардит. При системний червоний вовчак може бути вражений клапанний або пристінковий ендокардит. У більшості випадків спостерігають вальвулит мітрального, рідше аортального або тристулкового клапанів або його наслідки у вигляді ущільнення стулок, які не викликають порушень гемодинаміки і не створюють умов для виникнення органічних шумів. Формування вад серця внаслідок ендокардиту при системний червоний вовчак не характерно і зустрічається вкрай рідко.

Для системного червоного вовчака характерний атіпігний ендокардит Лібмана-Сакса з утворенням бородавчастих накладень діаметром 1-4 мм в ділянках дрібних виразок ендокарда і можливою появою дрібних перфорацій стулок клапанів і розривом хорд.

Коронарит (васкуліт коронарних артерій), що обумовлює порушення перфузії міокарда, може супроводжуватися болем за грудиною або в області серця, але зазвичай протікає клінічно асимптомно. Відзначено поодинокі випадки розвитку у підлітків інфаркту міокарда.

Ураження нирок при системний червоний вовчак

Нефрит клінічно діагностують у 70-75% дітей на системний червоний вовчак, у більшості з них він розвивається протягом перших 2 років з моменту початку захворювання, а приблизно у третини - вже в дебюті. Від характеру ураження нирок багато в чому залежать прогноз і результат захворювання в цілому.

При морфологічному дослідженні нирок відзначають ознаки імунокомплексного гломерулонефриту різного типу.

Класифікація Всесвітньої організації охорони здоров'я ураження нирок при системний червоний вовчак

Тип	Опис	Клініко-лабораторні ознаки
I	Відсутність змін за даними світлової, імунофлюоресцентної і електронної мікроскопії	Відсутні
IIA	Мезангіальний гломерулонефрит з мінімальними змінами (відсутність світлооптичних змін в біоптаті при наявності відкладень імунних комплексів в мезангіумі за даними імунофлюоресцентної і електронної мікроскопії)	Відсутні
IIb	Мезангіальний гломерулонефрит (різна ступінь мезангіальної гіперклеточності з наявністю імунних депозитів в мезангії)	Протеїнурія <1 г / сут, еритроцити 5-15 в п / зр
III	Вогнищевий проліферативний гломерулонефрит (активне або хронічне, сегментарно або тотальне, ендо- або екстракапіллярний пошкодження з залученням менш 50% клубочків)	Протеїнурія <2 г / сут, еритроцити 5-15 в п / зр
IV	Дифузний проліферативний гломерулонефрит (ті ж зміни, що в класі III із залученням понад 50% клубочків)	Протеїнурія> 2 г / сут, еритроцити> 20 в п / зр, артеріальна гіпертензія, ниркова недостатність
V	Мембранозний гломерулонефрит (рівномірне потовщення базальної мембрани клубочків внаслідок субепітеліального і внутрімембранного відкладення імунних комплексів)	Протеїнурія> 3,5 г / сут, убогий сечовий осад
МИ	Хронічний гломерулосклероз (дифузний і сегментарний гломерулосклероз, атрофія канальців, інтерстиціальний фіброз, артеріолосклероз)	Артеріальна гіпертензія, ниркова недостатність

В класифікацію волчаночного нефриту у дітей, засновану на клінічних даних (В.І. Карташов, 1982), включені:

• нефрит вираженою форми з нефротичним синдромом (НС) (характеризується дифузними набряками, масивної протеинурией, гіпопротеїнемією, гіперхолестеринемією, вираженою гематурією в більшості випадків зі стійкою артеріальною гіпертензією і гіперазотемією);
• нефрит вираженою форми без нефротичного синдрому (характеризується протеїнурією з втратою білка в межах 1,5-3 г / сут, значною еритроцитурією, нерідко макрогематурией, помірною артеріальною гіпертензією та азотемією);
• нефрит латентної форми (характеризується помірним сечовим синдромом: протеїнурія <1,3 г / сут, гематурія <20 еритроцитів в п / зр).

Найбільш несприятливий прогноз вірогідний при швидкопрогресуючому волчаночном нефриті, що характеризується наявністю нефротичного синдрому, вираженої (іноді злоякісної) артеріальною гіпертензією і швидким розвитком ниркової недостатності, що призводить до несприятливого результату протягом декількох тижнів або місяців.

Крім гломерулонефриту, спектр ниркової патології при системний червоний вовчак включає тубулоінтерстіціальне ураження, а також тромботическое ураження судин різного калібру в рамках АФС.

Ураження шлунково-кишкового тракту при системний червоний вовчак

Ураження ЖКТ відзначають при системний червоний вовчак у 30-40% хворих. У гострому періоді зазвичай відзначають зниження апетиту, диспепсичні розлади. При ендоскопічному дослідженні нерідко діагностують запальне ураження слизової оболонки стравоходу, шлунка і дванадцятипалої кишки, іноді з утворенням ерозій і навіть виразок.

Ураження кишечника зустрічається відносно рідко і головним чином обумовлено ураженням судин брижі. Васкуліт мезентеріальних артерій з подальшим розвитком тромбозу може призводити до виникнення геморагії, інфарктів і некрозів з наступною перфорацією і розвитком кишкової кровотечі або фібринозно-гнійного перитоніту. Можливий симптомокомплекс злокачественно поточної хвороби Крона (термінального ілеїт).

Ураження печінки. Гепатомегалию різного ступеня, частіше реактивного характеру, діагностують у більшості хворих на системний червоний вовчак. У 10-12% пацієнтів поряд з гепатомегалією відзначають помірне підвищення рівня печінкових ферментів (зазвичай в 2-3 рази), обумовлене тромботической микроангиопатией.

В окремих випадках можливий розвиток гепатиту, інфарктів печінки, тромбозу печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі).

Ураження підшлункової залози (панкреатит) може бути наслідком патологічного процесу в рамках системний червоний вовчак або обумовлено впливом великих доз глюкокортикостероїдів.

Ураження нервової системи при системний червоний вовчак

Психоневрологічна симптоматика при системний червоний вовчак надзвичайно різноманітна, оскільки можливе ураження будь-яких відділів нервової системи. Характерні для клініки системного червоного вовчака прояви спостерігаються у 30-50% дітей.

Органічний мозковий синдром, розвиток якого обумовлено тромботической васкулопатії або дифузним ураженням, опосередкованим антінейрональнимі антитілами, супроводжується погіршенням когнітивних функцій (пам'яті, уваги, мислення), що може призводити до помітного зниження інтелекту, і появою емоційно-особистісних розладів (емоційної лабільності, дратівливості, апатії , депресії).

Психічні порушення при системний червоний вовчак у дітей відрізняються клінічним поліморфізмом, тенденцією до рецидиву, їх вираженість зазвичай корелює з тяжкістю соматичних порушень. При високій активності можливий розвиток гострого психозу з появою продуктивної симптоматики у вигляді зорових і слухових галюцинацій, шизофреноподібних розладів, афективних синдромів (маніакального і депресивного), рухового занепокоєння, порушення сну та ін.

Головні болі, в тому числі мігренозного характеру, зазвичай інтенсивні, спостерігають в активному періоді захворювання зазвичай у хворих на системний червоний вовчак з антифосфоліпідним синдромом.

Судомний синдром, що виявляється в основному генералізованими епілептиформними припадками, характерний для високоактивної системний червоний вовчак.

Хорея, аналогічна малої хореї при ревматизмі, може бути односторонньої або генералізованої.

Транзиторні порушення мозкового кровообігу, які характеризуються загальномозковою, осередкової або змішаної симптоматикою, що зберігається не більше 24 годин, і ішемігескій інсульт спостерігають у дітей значно рідше, ніж у дорослих. Їх виникнення обумовлено тромбозом або тромбоемболією внутрішньомозкових артерій при наявності антифосфоліпідних антитіл.

Внутрішньомозкові крововиливи можуть бути викликані на артеріальну гіпертензію або тромбоцитопенією, субарахноідал'ное крововилив і субдуральна гематома - цереброваскулітом.

Ураження спинного мозку, обумовлене ішемічним некрозом і демиелинизацией волокон, у дітей спостерігають рідко. Воно може супроводжуватися симетричним ураженням грудного відділу спинного мозку. При цьому діагностують нижній парапарез, порушення чутливості в нижній половині тулуба, тазові розлади, виражені болі в спині. Прогноз при «поперечному мієліті» несприятливий.

Ураження черепно-мозкових нервів (окорухових, трійчастого, лицьового або зорового) може бути ізольованим або поєднуватися з іншими стовбуровими симптомами.

Ураження периферичної нервової системи протікає по типу симетричною дистальною, переважно сенсорної поліневропатії, рідко - множинної мононевропатии. В окремих випадках розвивається синдром гієн-Барре (гостра запальна полирадикулоневропатия).

Ураження нервової системи при системний червоний вовчак може мати вторинний характер і бути обумовлено артеріальною гіпертензією, уремією, гипоксемией, інфекційними захворюваннями, прийомом глюкокортикоїдів (призводять до стероїдних психозів) і ін. Уточнення генезу ураження нервової системи необхідно для проведення патогенетично обгрунтованого лікування.

Кумулятивна оцінка ураження різних органів при системний червоний вовчак

З метою визначення тяжкості органного ураження при системний червоний вовчак визначають індекс пошкодження SLICC / ACR Damage Index. У бальну оцінку включають всі типи пошкодження з початку захворювання, обумовлені на системний червоний вовчак і розвинулися внаслідок проведеної терапії і зберігаються протягом 6 місяців і більше.

Індекс пошкодження при системний червоний вовчак SLICC / ACR Damage Index

Ознака	Рахунок, бали
Органи зору (кожне око) при клінічній оцінці
Будь-яка катаракта	1
Зміна сітківки або атрофія зорового нерва	1
Нервова система
Когнітивні порушення (зниження пам'яті, труднощі з рахунком, погана концентрація, труднощі в розмовній мові або при листі, порушення рівня виконання) або великі психози	?
Судомні напади, що вимагають лікування більше 6 міс	1
Інсульти коли-небудь (рахунок 2 бали, якщо більше одного епізоду) або церебральна резекція, не пов'язана з новоутворенням	1-2
Черепно-мозкова або периферична невропатія (за винятком зорової)	1
Поперечний мієліт	1
Нирки
Клубочкова фільтрація <50 мл / хв	1
Протеїнурія> 3,5 г / сут	1
Кінцева стадія ниркового захворювання (незалежно від діалізу або трансплантації)	3
Легкі
Легенева гапертензія (вибухне правого шлуночка або дзвінкий II тон над легеневою артерією)	1
Фіброз легенів (физикально і рентгенологічно)	1
Зморщене легке (рентгенологічно)	1
Плевральний фіброз (рентгенологічно)	1
Інфаркт легені (рентгенологічно)	1
Серцево-судинна система
Аортокоронарне шунтування	1
Інфаркт міокарда коли-небудь (рахунок 2 бали, якщо> 1)	1-2
Кардіоміопатія (дисфункція шлуночків}	1
Ураження клапанів (діастолічний або систолічний шум> 3/6)	1
Перикардит протягом 6 міс (або перікардектомія)	1
Периферичні судини
Кульгавість протягом 6 міс	1
Невелика втрата тканини ( «подушечок» пальців)	1
Значна втрата тканини коли-небудь (втрата пальця або кінцівки) (рахунок 2 бали, якщо більш ніж в одному місці)	1-2
Тромбоз вени з набряком, виразкою або венозних стазом	1
Шлунково-кишковий тракт
Інфаркт / резекція кишечника (нижче дванадцятипалої кишки), селезінки, печінки або жовчного міхура коли-небудь з будь-яких причин (рахунок 1 бал, якщо більш ніж в одному місці)	1-2
Мезентериальная недостатність	1
Хронічний перитоніт	1
Стриктури або хірургічні операції на верхній частині шлунково-кишкового тракту	1
Кістково-м'язова система
Атрофія м'язів або слабкість	1
Деформуючий або ерозивний артрит (включаючи вправимі деформації, виключаючи васкулярній некрози)	1
Остеопороз з переломами або колапсом хребців (виключаючи аваскулярний некроз)	1
Аваскулярний некроз (рахунок 2 бали, якщо> 1)	1-2
Остеомієліт	1
Розрив сухожиль	1
Шкіра
Рубцовая хронічна алопеція	1
Широке рубцювання або панникулит (крім волосистої частини голови і подушечок пальців)	1
Виразки шкіри (виключаючи тромбоз) протягом більше 6 міс	1
Статева система
Передчасна недостатність гонад	1
Ендокринна система
Цукровий діабет (незалежно від терапії}	1
Злоякісні новоутворення
Виключаючи дисплазію (рахунок 2 бали, якщо більше однієї локалізації)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]