Симптоми ювенільного дерматоміозиту

Симптоми ювенільного дерматоміозиту різноманітні, що зумовлено генералізованим ураженням мікроциркуляторного русла, але провідними синдромами є шкірний та м'язовий.

Зміни шкіри

Класичними шкірними проявами ювенільного дерматоміозиту є симптом Готтрона та геліотропний висип. Симптом Готтрона проявляється еритематозними, іноді лускатими шкірними елементами (симптом Готтрона), вузликами та бляшками (папули Готтрона), що піднімаються над поверхнею шкіри розгинальних поверхонь проксимальних міжфалангових, п'ястнофалангових, ліктьових, колінних та рідко гомілковостопних суглобів. Іноді симптом Готтрона представлений лише тьмяною еритемою, яка згодом повністю оборотна. Найчастіше еритема розташовується над проксимальними міжфаланговими та п'ястнофаланговими суглобами та згодом залишає рубці.

Класичний геліотропний висип при ювенільному дерматоміозиті являє собою пурпуровий або еритематозний періорбітальний шкірний висип на верхніх повіках та в просторі між верхньою повікою та бровою (симптом «фіолетових окулярів»), часто в поєднанні з періорбітальним набряком.

Еритематозний висип також розташовується на обличчі, грудях, шиї (V-подібна форма), верхній частині спини та плечей (симптом шалі), животі, сідницях, стегнах та гомілках. Часто у пацієнтів виявляється ліведодендритикум у плечовому поясі та проксимальних відділах кінцівок (що характерно для молодших пацієнтів), можливо, на обличчі. Тяжка васкулопатія призводить до утворення поверхневих ерозій, глибоких виразок шкіри, викликає залишкову гіпопігментацію, атрофію, телеангіектазії та склероз різного ступеня тяжкості. Ранньою ознакою захворювання є зміни нігтьового ложа (гіперемія навколонігтьових складок та проліферація кутикули).

Шкірні прояви ювенільного дерматоміозиту випереджають ураження м'язів на кілька місяців або навіть років (в середньому на шість місяців). Ізольований шкірний синдром частіше зустрічається на початку, ніж м'язовий або м'язово-шкірний. Однак у деяких випадках ці шкірні прояви з'являються через місяці після початку міопатії.

Пошкодження скелетних м'язів

Кардинальним симптомом ювенільного дерматоміозиту є симетрична слабкість проксимальних груп м'язів кінцівок і м'язів тулуба різного ступеня тяжкості. Найчастіше уражаються м'язи плечового та тазового поясів, згиначі шиї та м'язи живота.

Зазвичай батьки починають помічати, що дитині важко виконувати дії, які раніше не викликали проблем: підйом сходами, вставання з низького стільчика, ліжка, горщика, підлоги. Дитині важко сідати на підлогу з положення стоячи; їй доводиться спиратися на стілець або коліна, щоб підняти іграшку з підлоги; встаючи з ліжка, вона допомагає собі руками. Прогресування захворювання призводить до того, що дитині важко тримати голову, особливо коли вона лежить або встає, не може самостійно одягатися, розчісувати волосся. Часто батьки вважають ці симптоми проявом загальної слабкості та не акцентують на них свою увагу, тому під час збору анамнезу слід спеціально запитати їх про це. При вираженій м'язовій слабкості дитина часто не може підняти голову або ногу з ліжка, сісти з положення лежачи, а в більш важких випадках не може ходити.

Ураження очних м'язів та дистальних груп м'язів кінцівок не є типовими. Ураження дистальних м'язів кінцівок зустрічається у дітей раннього віку або у важких та гострих випадках захворювання.

Тяжкими симптомами ювенільного дерматоміозиту є ураження дихальних та ковтальних м’язів. Ураження міжреберних м’язів та діафрагми призводить до дихальної недостатності. При ураженні глоткових м’язів виникають дисфагія та дисфонія: змінюється тембр голосу – дитина починає говорити гнусаво, задихатися, виникають труднощі з ковтанням твердої, а іноді й рідкої їжі, рідко рідка їжа виливається через ніс. Дисфагія може призвести до аспірації їжі та спричинити розвиток аспіраційної пневмонії або смерть.

Пацієнти часто скаржаться на біль у м’язах, хоча слабкість може не супроводжуватися больовим синдромом. На початку та піку захворювання під час огляду та пальпації може бути виявлено щільний набряк або ущільнення та болючість м’язів кінцівок, переважно проксимальних. Симптоми ураження м’язів можуть передувати шкірним проявам. Однак, якщо шкірний синдром відсутній протягом тривалого часу, то мова йде про ювенільний поліміозит, який зустрічається в 17 разів рідше, ніж ювенільний дерматоміозит.

Запальні та некротичні процеси в м'язах супроводжуються дистрофічними та склеротичними змінами, що призводить до м'язової дистрофії та утворення сухожильно-м'язових контрактур. У випадках середньої тяжкості вони розвиваються в ліктьових та колінних суглобах, а у важких випадках – поширені. Своєчасне лікування призводить до повної регресії контрактур. Навпаки, тривало нелікований запальний процес у м'язах викликає стійкі зміни, що призводить до інвалідності пацієнта.

Ступінь м’язової дистрофії та атрофії підшкірної жирової клітковини (ліподистрофії) прямо пропорційний тривалості захворювання до початку лікування та найбільш типовий для первинного хронічного варіанту ювенільного дерматоміозиту, коли діагноз ставиться пізно, а лікування починається через кілька років після початку захворювання.

Пошкодження м'яких тканин

Кальцифікація м’яких тканин (переважно м’язів та підшкірної жирової клітковини) є ознакою ювенільного варіанту захворювання, розвиваючись у 5 разів частіше, ніж при дорослому дерматоміозиті, особливо часто у дошкільному віці. Її частота коливається від 11 до 40%, найчастіше складаючи близько 1/3 пацієнтів; період розвитку становить від 6 місяців до 10-20 років від початку захворювання.

Кальцинація (обмежена або дифузна) – це відкладення солей кальцію (гідроксиапатитів) у шкірі, підшкірній жировій клітковині, м’язах або міжм’язовій фасції у вигляді ізольованих вузликів, великих пухлиноподібних утворень, поверхневих бляшок або поширене поширення. При поверхневому розташуванні кальцифікатів можлива запальна реакція навколишніх тканин, нагноєння та відторгнення у вигляді крихких мас. Глибоко розташовані м’язові кальцифікати, особливо ізольовані, виявляються лише за допомогою рентгенологічного дослідження.

Розвиток кальцинозу при ювенільному дерматоміозиті відображає ступінь тяжкості, поширеність та циклічність запально-некротичного процесу. Кальциноз частіше розвивається при затримці початку лікування та, за нашими даними, у 2 рази частіше при рецидивуючому перебігу захворювання. Його поява погіршує прогноз через часте інфікування кальцифікатів, розвиток суглобово-м'язових контрактур у разі їх розташування поблизу суглобів та у фасціях.

Пошкодження суглобів

Суглобовий синдром при ювенільному дерматоміозиті проявляється артралгією, обмеженням рухливості в суглобах, ранковою скутістю як у дрібних, так і у великих суглобах. Ексудативні зміни зустрічаються рідше. Як правило, зміни в суглобах регресують під час лікування і лише рідко, у разі ураження дрібних суглобів кистей, залишають після себе веретеноподібну деформацію пальців.

Серцева недостатність

Системний м'язовий відросток та васкулопатія зумовлюють часте залучення міокарда до патологічного процесу, хоча при ювенільному дерматоміозиті можуть страждати всі 3 оболонки серця та коронарні судини аж до розвитку інфаркту міокарда. Однак низька вираженість клінічних симптомів та їх неспецифічність пояснюють складність клінічної діагностики кардиту. В активному періоді у пацієнтів спостерігається тахікардія, приглушені серцеві тони, розширення меж серця та порушення серцевого ритму.

Пошкодження легень

Ураження дихальної системи при ювенільному дерматоміозиті є досить поширеним явищем, насамперед через ураження дихальних м'язів (з розвитком дихальної недостатності) та м'язів глотки (з порушенням ковтання та можливим розвитком аспіраційної пневмонії). Водночас існує група пацієнтів з ураженням легеневого інтерстиціального процесу різного ступеня тяжкості – від посилення легеневого малюнка на рентгенограмах та відсутності клінічних симптомів до тяжкого швидкопрогресуючого інтерстиціального процесу (типу фіброзуючого альвеоліту Хамона-Річа). У цих пацієнтів легеневий синдром займає провідну роль у клінічній картині, погано піддається лікуванню глюкокортикостероїдами та визначає несприятливий прогноз.

Пошкодження шлунково-кишкового тракту

Основною причиною ураження шлунково-кишкового тракту при ювенільному дерматоміозиті є поширений васкуліт з розвитком трофічних розладів, порушенням іннервації та ураженням гладкої мускулатури. У клініці дерматоміозиту у дітей завжди викликають тривогу скарги на біль у горлі та по ходу стравоходу, що посилюється при ковтанні; біль у животі, який буває легким та розлитим. В основі больового синдрому може бути кілька причин. Найсерйознішими причинами є езофагіт, гастродуоденіт, ентероколіт, спричинені як катаральним запаленням, так і ерозивно-виразковим процесом. У цьому випадку виникають незначні або рясні кровотечі (мелена, криваве блювання), можливі перфорації, що призводять до медіастиніту, перитоніту та, в деяких випадках, до смерті дитини.

Інші клінічні прояви

Ювенільний дерматоміозит характеризується ураженням слизових оболонок ротової порожнини, рідше – верхніх дихальних шляхів, кон’юнктиви ока, піхви. У гострому періоді часто виявляються помірне збільшення печінки та аденопатія полілімфатичних вузлів, зазвичай із супутнім інфекційним процесом. При активному ювенільному дерматоміозиті може розвинутися полісерозит.

Приблизно у 50% пацієнтів розвивається субфебрильна температура, що досягає фебрильних цифр лише при супутньому інфекційному процесі. У гострих та підгострих випадках захворювання пацієнти скаржаться на нездужання, втому та втрату ваги. Багато пацієнтів, частіше молодшого віку, проявляють дратівливість, плаксивість та негативізм.

Варіанти перебігу ювенільного дерматоміозиту, запропоновані Л.А. Ісаєвою та М.А. Жванією (1978):

• гострий;
• підгострий;
• первинно-хронічний.

Гострий перебіг характеризується швидким початком (важкий стан пацієнта розвивається протягом 3-6 тижнів) з високою температурою, вираженим дерматитом, прогресуючою м'язовою слабкістю, утрудненим ковтанням та диханням, больовим та набряковим синдромом, вісцеральними проявами. Гостре захворювання спостерігається приблизно у 10% випадків.

При підгострому перебігу повна клінічна картина проявляється протягом кількох місяців (іноді протягом року). Розвиток симптомів відбувається більш поступово, температура субфебрильна, рідше зустрічаються вісцеральні ураження, можлива кальцифікація. Підгострий перебіг характерний для більшості пацієнтів (80-85%).

Первинно-хронічний перебіг (5-10% випадків) характеризується поступовим початком і повільним прогресуванням симптомів протягом кількох років у вигляді дерматиту, гіперпігментації, гіперкератозу та мінімальної вісцеральної патології. Переважають загальні дистрофічні зміни, атрофія та склероз м’язів, схильність до розвитку кальцифікатів та контрактур.

Ступені активності процесу:

• 1-й ступінь;
• II ступінь;
• III ступінь;
• криза.

Поділ пацієнтів за ступенем активності процесу здійснюється на основі тяжкості клінічних проявів (перш за все, ступеня м'язової слабкості) та рівня підвищення «ферментів розпаду м'язів».

Міопатична криза – це крайній ступінь тяжкості ураження поперечно-смугастих м’язів, включаючи дихальні, гортанні, глоткові, діафрагмальні тощо; основою є некротичний панміозит. Хворий повністю знерухомлюється, розвивається міогенний бульбарний та дихальний параліч, що створює загрозливу для життя ситуацію внаслідок дихальної недостатності за типом гіповентиляції.

[ 1 ], [ 2 ]