Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Бругада у дітей: симптоми, діагностика, лікування
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 05.07.2025
Синдром Бругада класифікується як первинна електрична хвороба серця з високим ризиком раптової аритмічної смерті.
Цей синдром характеризується затримкою провідності правого шлуночка (блокада правої ніжки пучка Гіса), підйомом сегмента ST у правих прекардіальних відведеннях (V1-V3) на ЕКГ спокою та високою частотою фібриляції шлуночків та раптової смерті, переважно вночі.
[ Симптоми синдрому Бругада
Діагностичними критеріями синдрому Бругада вважаються обов'язкові поєднання виявлення викривленого підйому сегментаST (синдром 1 типу) принаймні в одному з правих прекардіальних відведень (V1-V3) на ЕКГ спокою або під час тесту з блокатором натрієвих каналів з однією з наступних клінічних ознак:
- задокументовані епізоди фібриляції шлуночків;
- поліморфна шлуночкова тахікардія;
- випадки раптової смерті в родині у віці до 45 років;
- наявність фенотипу синдрому Бругада (тип I) у членів сім'ї;
- індукція фібриляції шлуночків за допомогою стандартного протоколу програмованої стимуляції шлуночків;
- синкопальні стани або нічні напади тяжкого дихального дистрессу.
Пацієнтів з ЕКГ-феноменом 1 типу слід спостерігати як пацієнтів з ідіопатичним патерном ЕКГ, а не із синдромом Бругада. Таким чином, термін «синдром Бругада» наразі стосується лише поєднання 1 типу з одним із вищезазначених клінічних та анамнестичних факторів.
Перші симптоми синдрому Бругада зазвичай з'являються на 4-му десятилітті життя. Раптова смерть та активація дефібрилятора у пацієнтів переважно реєструються вночі, що вказує на значення посилення парасимпатичних впливів. Однак синдром може проявлятися і в дитячому віці. Симптоми можуть з'являтися під час підвищення температури тіла. Якщо в дитячому віці виявлено поєднання спонтанного феномену Бругада 1 типу на ЕКГ з нападами втрати свідомості, діагностують синдром Бругада та рекомендують імплантацію кардіовертера-дефібрилятора з подальшим введенням хінідину.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування синдрому Бругада
Поточні рекомендації щодо лікування включають хінідин у дозі 300-600 мг/день або вище. Ізопротеренол також показав свою ефективність у придушенні «електричної бурі» у пацієнтів із синдромом Бругада. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора є єдиним ефективним методом запобігання раптової смерті. Пацієнтів із симптомами обов’язково слід розглядати як кандидатів на імплантацію. У безсимптомних пацієнтів показаннями до імплантації вважаються такі:
- індукція фібриляції шлуночків під час електрофізіологічного дослідження в поєднанні зі спонтанним або зареєстрованим під час проби з блокатором натрієвих каналів 1 типу ЕКГ феноменом Бругада;
- Феномен Бругада 1 типу, індукований тестом, у поєднанні з наявністю випадків раптової смерті у молодих людей у родині.
Особи з феноменом Бругада на ЕКГ (тип 1), викликаним тестами за відсутності симптомів, та випадки раптової аритмічної смерті в родині потребують спостереження. Електрофізіологічне дослідження та імплантація кардіовертера-дефібрилятора в цих випадках не показані.
Оптимальною стратегією профілактики раптової аритмічної смерті у пацієнтів з первинною електричною хворобою серця є визначення базового ризику (модифіковані та немодифіковані фактори та маркери ризику) та подальший моніторинг пацієнтів відповідно до їх індивідуального профілю ризику.