Синдром поперечного ураження спинного мозку: причини, симптоми, діагностика

Поперечні травми спинного мозку зачіпають один або декілька сегментів і повністю або частково переривають спинний мозок. Повне перерізання спинного мозку на шийному або грудному рівні викликає такі симптоми:

1. Повна, зрештою спастична, тетраплегія або, якщо уражені лише ноги, нижня параплегія, яка у разі повного пошкодження набуває характеру параплегії у зігнутому положенні;
2. Загальна анестезія провідникового типу нижче рівня ураження;
3. Дисфункція органів малого тазу;
4. Порушення вегетативних і трофічних функцій (пролежні тощо);
5. сегментарний млявий параліч та м'язова атрофія внаслідок ураження передніх рогів на рівні одного або кількох пошкоджених сегментів.

Найпоширенішим синдромом є неповне (часткове) поперечне ураження.

Симптоми варіюються при ураженнях спинного мозку на верхньому шийному рівні (сегменти C1-C4), на рівні шийного потовщення, при ураженнях грудного відділу спинного мозку, верхнього поперекового відділу (L1-L3), епіконуса (L4-L5, S1-S2) та конуса (S3-S5). Ізольовані ураження конуса спинного мозку зустрічаються рідше, ніж у поєднанні з ураженнями кінського хвоста (в останньому випадку спостерігаються сильний радикулярний біль, в'ялий параліч нижніх кінцівок, анестезія в них, розлади сечовипускання, такі як затримка або «справжнє» нетримання сечі).

Ураження на рівні нижніх відділів спинного мозку мають свої клінічні особливості. Так, епіконеусний синдром (L4 - S2) характеризується ураженням м'язів, що іннервуються крижовим сплетенням, з переважним ураженням малогомілкового м'яза та відносним збереженням великогомілкового м'яза. Збережені згинання стегна та розгинання коліна. В'ялий параліч (різної тяжкості) м'язів сідничної області, задньої поверхні стегна, гомілки та стопи (дефект розгинання стегна та коліна, рухи стопи та пальців). Ахіллові рефлекси втрачені; колінні рефлекси збережені. Порушення чутливості нижче сегмента L4. Погіршуються функції сечового міхура та прямої кишки («автономний сечовий міхур»).

Синдром конуса довгастого мозку (S3 та більше дистальних сегментів) характеризується відсутністю паралічу (при ізольованому ураженні конуса); наявністю сідлоподібної анестезії, млявого паралічу сечового міхура та паралічу анального сфінктера, відсутністю анальних та бульбокавернозних рефлексів; сухожильні рефлекси збережені; пірамідні знаки відсутні.

Захворювання, що уражають лише одну половину спинного мозку, призводять до відомого синдрому Браун-Секара, який тут детально не обговорюється (у більшості випадків зустрічаються неповні варіанти синдрому Браун-Секара).

При повільно розвиваючихся ураженнях грудного та шийного відділів хребта можливий розвиток синдрому спінального автоматизму із захисними рефлексами, за допомогою яких можна визначити нижню межу спинномозкового відростка, наприклад, пухлину.

Основні причини неповного (часткового) поперечного пошкодження:

1. Оклюзія передньої спинномозкової артерії.
2. Патологія хребців (хребта).
3. Екстрамедулярні та інтрамедулярні пухлини (що походять із спинномозкової тканини, метастази, саркома, гліома, спинномозкова ангіома, епендимома, менінгіома, невринома).
4. Непухлинна компресія (грижа міжхребцевого диска, епідуральний абсцес, епідуральна кровотеча (гематома), поперековий стеноз.
5. Мієліт, епідурит, абсцес, демієлінізуючі захворювання.
6. Радіаційна мієлопатія.
7. Травма із забоєм спинного мозку (забоєм) та пізнім травматичним здавленням спинного мозку.

Оклюзія передньої спинномозкової артерії

Передня спинномозкова артерія, що проходить вздовж вентральної поверхні спинного мозку, постачає кров'ю передні дві третини спинного мозку через численні бороздно-комісуральні артерії, які входять у спинний мозок у вентродорсальному напрямку. Ці артерії постачають передні та бічні роги спинного мозку, спіноталамічну, передню кортикоспінальну та, що найважливіше, латеральні кортикоспінальні шляхи.

Найважливішим моментом є неураження задніх канатиків та задніх рогів. Виходячи з цих анатомічних взаємозв'язків, синдром передньої спинномозкової артерії (ідентичний синдрому центрального ураження хребта) представлений такими симптомами: центральний нижній парапарез (іноді монопарез ноги), який у гострій фазі захворювання може бути в'ялим (спінальний шок) з арефлексією, але потім, через кілька тижнів, відбувається поступове підвищення м'язового тонусу за спастичним типом, гіперрефлексія, клонус, симптом Бабінського, розвивається затримка сечі, яка поступово переходить у нетримання сечі (гіперрефлексивний сечовий міхур), зниження больових відчуттів та втрата температурної чутливості. На відміну від порушення больової та температурної чутливості, тактильна чутливість та здатність локалізувати подразник зберігаються, те саме стосується вібраційної чутливості. Часто спостерігається радикулярний біль, що відповідає верхньому рівню ураження. Іноді інфаркту спинного мозку передують транзиторні ішемічні спинальні атаки.

Причиною оклюзії може бути емболія або місцевий атеросклеротичний процес. Рідше інфаркт хребта спричинений системними захворюваннями (наприклад, вузликовий періартеріїт). Захворювання починається гостро. Неповне поперечне ураження спинного мозку виникає на нижньому шийному або грудному рівнях, де великі живлячі судини впадають у передню спинномозкову артерію. Вік пацієнтів переважно похилий (але не завжди). Виявляються ознаки поширеного атеросклерозу. При рентгенологічному дослідженні відхилень немає. Спинномозкова рідина не змінена. Іноді, як при церебральному інсульті, гематокрит підвищений.

Інфаркт задньої спинномозкової артерії не дає картини поперечного пошкодження спинного мозку.

Рідкісною причиною синдрому стиснення спинного мозку є венозний інфаркт.

Компресія спинного мозку може бути спричинена патологією хребта (пухлина, спондиліт, пролапс міжхребцевого диска), при якій у спинномозковий канал впроваджується дисморфічна тканина хребця, неопластична або запальна тканина. Анамнез може вказувати на корінцевий біль на рівні ураження, що передує гострому розвитку симптомів, але така інформація може бути відсутня. Досить часто синдром неповного поперечного ураження спинного мозку розвивається без будь-яких провісників. Неврологічне обстеження може лише приблизно визначити рівень ураження. На неврологічне обстеження можна покладатися переважно для визначення поперечного характеру ураження, а не рівня ураження спинного мозку. Причиною цього є так зване ексцентричне розташування довгих висхідних і низхідних волокон. Будь-яке ураження, що впливає на спинний мозок у напрямку ззовні всередину, в першу чергу вражатиме ці довгі волокна, тому перші клінічні прояви зазвичай виникають в анатомічних ділянках, локалізованих нижче рівня локалізації самого ураження.

Деяку корисну інформацію можна отримати з лабораторних аналізів (наприклад, ШОЕ). Інші необхідні діагностичні тести можуть бути недоступні на момент госпіталізації (наприклад, тести на метаболізм кісток).

Для уточнення діагнозу потрібні додаткові дослідження. Традиційні методи включають рентгенографію та нейровізуалізацію в режимі кісткової візуалізації, які дозволяють виявити деструктивні зміни в хребцях внаслідок локального впливу новоутворення або запального процесу. За відсутності змін на рентгенографії або нейровізуалізації діагностично цінною є сцинтиграфія хребта. Сцинтиграфічне дослідження служить методом пошуку, коли рівень пошкодження хребтового стовпа неможливо визначити. При визначенні рівня пошкодження ступінь компресії спинного мозку та екстраспінального впливу оцінюють за результатами мієлографії в поєднанні з КТ.

Екстрамедулярна або інтрамедулярна пухлина

Для виявлення екстрамедулярних інтрадуральних об'ємних процесів найбільш інформативною є мієлографія в поєднанні з КТ або МРТ. У таких випадках хребетний стовп часто інтактний, тоді як спостерігається компресія спинного мозку. Перевагою мієлографії є її здатність добре візуалізувати локалізацію патологічного процесу, крім того, є можливість одночасно взяти спинномозкову рідину для дослідження та отримати діагностично цінну інформацію. Спектр екстрамедулярних патологічних процесів широкий: від невриноми або менінгіоми (зазвичай розташованих на задньолатеральній поверхні спинного мозку та потребують хірургічного втручання) до лімфоми, яка краще піддається променевій терапії, та павутинної кісти.

Інтрамедулярні пухлини спинного мозку зустрічаються рідко. У клінічній картині переважає не біль, а парестезія, парапарез та порушення сечовипускання. За таких симптомів, якщо є припущення щодо неврологічної патології, то в першу чергу підозрюють спінальний форму розсіяного склерозу. Однак цей стан не має множинних вогнищ або перебігу із загостреннями та ремісіями. Прогресуючий перебіг спинномозкової патології із залученням різних систем (сенсорної, рухової, вегетативної) має бути основою для пошуку об'ємного процесу.

Непухлинна компресія спинного мозку

Грижа міжхребцевого диска на шийному рівні зазвичай призводить до синдрому Броун-Секара, але може розвинутися і синдром передньої спинномозкової артерії. Для виникнення грижі не потрібні надзвичайні наслідки: у більшості випадків вона виникає в абсолютно звичайних ситуаціях, таких як розтягування (вигин рук) лежачи на спині. Серед додаткових методів дослідження нейровізуалізація є методом вибору.

Епідуральний абсцес характеризується синдромом неповного поперечного ураження спинного мозку прогресуючого характеру: локальний, майже нестерпний біль і напруга ураженої частини хребта; локальна болючість; та запальні зміни в крові. У цій ситуації немає часу на додаткові дослідження, крім рентгенографії та мієлографії. Потрібне термінове хірургічне втручання.

Епідурит вимагає диференціальної діагностики з мієлітом. МРТ або мієлографія мають вирішальне діагностичне значення. Люмбальна пункція категорично протипоказана при підозрі на епідурит.

Гострий розвиток синдрому поперечного пошкодження спинного мозку у пацієнта, який отримує антикоагулянти, найімовірніше, пов'язаний з кровотечею в епідуральний простір (епідуральна гематома). Таких пацієнтів слід негайно лікувати антагоністами антикоагулянтів, оскільки ця ситуація вимагає нейровізуалізаційних досліджень, мієлографії та термінового хірургічного втручання.

Мієліт та розсіяний склероз

Більш-менш повне поперечне ураження спинного мозку виникає при запальному (вірусному, паранепластичному, демієлінізуючому, некротичному, поствакцинальному, мікоплазмовому, сифілітичному, туберкульозному, саркоїдозному, ідіопатичному мієліті) процесі в спинному мозку. Іншими словами, можливі як вірусна, так і інші етіології мієліту; часто він виникає як постінфекційна імунна реакція, що проявляється у вигляді багатофокальної перивенозної демієлінізації. Цей стан іноді важко диференціювати від розсіяного склерозу. Характерною ознакою останнього є синдром атактичного парапарезу. Однак атактичний синдром може бути відсутнім у гострій стадії.

Мієліт виникає гостро або підгостро, часто на тлі загальноінфекційних симптомів. У зоні іннервації уражених корінців з'являються біль та парестезії; до них приєднуються тетраплегія або нижня параплегія (парапарез), які в гострому періоді протікають мляво. Характерні порушення з боку органів малого тазу та трофічні розлади (пролежні). Функції задніх стовпів порушені не завжди.

З'ясування етіології мієліту вимагає проведення комплексу клінічних та параклінічних досліджень, включаючи дослідження спинномозкової рідини, МРТ спинного мозку, викликані потенціали різних модальностей (включаючи візуальні), серологічну діагностику вірусної інфекції, включаючи ВІЛ-інфекцію. Приблизно в половині випадків ізольованого запалення спинного мозку причину виявити не вдається.

Радіаційна мієлопатія

Променева мієлопатія може розвинутися пізно (через 6-15 місяців) після променевої терапії пухлин грудної клітки та шиї. Периферичні нерви більш стійкі до цього пошкодження. Поступово з'являються парестезії та дизестезії в стопах та феномен Лермітта; потім розвивається слабкість в одній або обох ногах з пірамідальними ознаками та симптомами ураження спіноталамічного тракту. Виникає картина поперечної мієлопатії або синдрому Броун-Секара. Спинномозкова рідина не виявляє помітних відхилень від норми, за винятком незначного збільшення вмісту білка. МРТ допомагає побачити судинні вогнища низької щільності в паренхімі спинного мозку.

Травма спинного мозку та пізня травматична компресія спинного мозку

Діагностика гострого пошкодження спинного мозку не є складною, оскільки відповідна анамнестична інформація доступна. Однак, якщо травма сталася багато років тому, пацієнт може забути повідомити про це лікаря, оскільки він/вона не підозрює, що ця травма може бути причиною існуючих прогресуючих спинальних симптомів. Тому хронічну судинну мієлопатію, спричинену компресійним пошкодженням хребця, може бути важко діагностувати без допомоги рентгенографії.

Інші (рідкісні) причини синдрому стиснення спинного мозку: рубцево-спайкові процеси, гематомієлія, гематорарахіс, спинальний сифіліс (гума), цистицеркоз, кісти.