Синдром Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона – токсико-алергічне захворювання, що є злоякісним варіантом бульозної багатоформної ексудативної еритеми.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини синдрому Стівенса-Джонсона

Можливими причинами захворювання часто є лікарські засоби (антибіотики, сульфаніламіди, анальгетики, барбітурати тощо). Захворювання також може виникати через інші алергени. Наразі більшість дерматологів вважають, що) основою багатоформної ексудативної еритеми та синдрому Стівенса-Джонсона та синдрому Лайєлла є токсико-алергічні реакції. Клінічно та патогенетично різниця між ними не якісна, а кількісна. У цьому випадку реакція антиген-антитіло спрямована на кератиноцити з утворенням циркулюючих імунних комплексів у сироватці крові, відкладенням IgM та С3-компонента комплементу вздовж базальної мембрани епідермісу та верхньої частини дерми.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми синдрому Стівенса-Джонсона

Захворювання характеризується швидким початком з вираженими загальними симптомами (висока температура, артралгія, міалгія). Потім, через кілька годин або 2-3 дні, з'являються ураження шкіри та слизових оболонок.

На шкірі тулуба, верхніх і нижніх кінцівок, обличчя, статевих органів з'являються розсіяні округлі еритемато-набрякові плями багряного кольору з периферичною зоною та запалим ціанотичним центром діаметром від 1 до 3-51 см. Такі елементи висипу нагадують висипання багатоформної ексудативної еритеми. Потім у центрі багатьох з них утворюються тонкостінні в'ялі пухирі із серозним або геморагічним вмістом. Пухирі, зливаючись, досягають величезних розмірів. Розкриваючись, вони залишають соковиті яскраво-червоні болючі ерозії, по краях яких є фрагменти покривів пухирів («епідермальний комір»). Під впливом легкого дотику епідерміс «ковзає» (позитивний симптом Нікольського). Поверхня ерозії з часом покривається жовтувато-коричневими або геморагічними кірками.

На слизовій оболонці ротової порожнини та очей спостерігається гіперемія, набряк, з'являються в'ялі пухирі, після розтину яких утворюються болючі великі ерозії. Червона облямівка губ різко набрякла, гіперемована, має кровоточиві тріщини та покрита кірочками. Часто спостерігаються явища блефарокон'юнктивіту аж до панофтальмії, ураження слизової оболонки уретри, сечового міхура, верхніх дихальних шляхів. Тяжкі загальні явища (лихоманка, нездужання, головний біль тощо) тривають протягом 2-3 тижнів.

Ускладнення і наслідки

На цьому тлі часто розвиваються пневмонія, діарея, ниркова недостатність та інші ускладнення. У 30% випадків спостерігається летальний результат.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Діагностика синдрому Стівенса-Джонсона

У крові спостерігаються лейкоцитоз, еозинопенія, підвищення ШОЕ, підвищення рівня білірубіну, сечовини, амінотрансфераз, зміни фібринолітичної активності плазми внаслідок активації протеолітичної системи та зниження загальної кількості білка за рахунок альбумінів.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з пухирчаткою, синдромом Лайєлла тощо.

[ 20 ]

Лікування синдрому Стівенса-Джонсона

Кортикостероїди призначають з розрахунку 1 мг/кг ваги пацієнта (у перерахунку на преднізолон) до досягнення вираженого клінічного ефекту, після чого поступово знижують дозу до повної відміни протягом 3-4 тижнів. Якщо пероральне застосування неможливо, кортикостероїди призначають парентерально. Також вживають заходів щодо інактивації та виведення з організму антигенів і циркулюючих імунних комплексів, використовуючи ентеросорбенти, гемосорбцію, плазмаферез. Для боротьби з синдромом ендогенної інтоксикації парентерально вводять 2-3 літри рідини на добу (фізіологічний розчин, гемодез, розчин Рінгера тощо), а також альбумін і плазму. Також призначають препарати кальцію, калію, антигістамінні препарати, а у разі загрози інфекції – антибіотики широкого спектру дії. Зовнішньо використовують кортикостероїдні креми (лоринден С, дермоват, адвантан, тридерм, целестодерм з гароміцином тощо), 2% водні розчини метиленового синього, гентія фіолетового.