Сирингома

Сирингома (син.: множинна сирингоаденома, еруптивна гідраденома) – це дефект розвитку еккринової потової залози, подібний за своєю будовою до протокового відділу у верхній частині дерми.

Епідеміологія

Захворюваність на сирингому у пацієнтів із синдромом Дауна у 30 разів вища, ніж у популяції пацієнтів з іншими психічними захворюваннями. Сирингома є компонентом синдрому Ніколау-Балюса (еруптивна сирингома, міліарні кісти та червоподібна атрофодермія). Сирингома часто поєднується з доброякісними пухлинами або мальформаціями шкіри.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенез

У поверхневих та середніх відділах дерми знаходиться велика кількість дрібних та середніх кіст круглої або овальної форми, вистелених двома шарами епітеліальних клітин. Шар клітин, що прилягає до базальної мембрани, сплющений, їхні ядра інтенсивно забарвлені; шар, звернений до порожнини кісти, складається з світліших кубічних або призматичних клітин. Вміст кіст однорідний або слабозернистий.

Окрім кіст, сирингома містить тонкі тяжі дрібних клітин з темними ядрами. Деякі тяжі кістозно розширені на одному полюсі, за формою нагадуючи пуголовків, що типово для цієї пухлини. Можуть спостерігатися кісти, вистелені багатошаровим плоским епітелієм та заповнені шаруватими масами кератину. Ці кісти іноді розриваються, їх вміст потрапляє в дерму, викликаючи реакцію гігантоклітин, а потім кальцифікуються. Іноді в кістах сирингоми спостерігається виражена проліферація клітин вистилки з утворенням твердих тяжів, що проростають крізь базальну мембрану – сирингоцистаденома. Строма пухлини здебільшого не змінена, але іноді в ній виявляються лімфогістіоцитарні інфільтрати. Окрім звичайного варіанту гістологічної будови, описано світлоклітинний варіант сирингоми.

Гістохімічне дослідження виявляє активність ферментів, характерних для еккринових залоз – сукцинатдегідрогенази, фосфорилази та лейцинамінопептидази, тоді як лізосомальні ферменти, характерні для апокринних структур (кисла фосфатаза та бета-глюкуронідаза), виявляються дуже слабо. Світлоклітинний варіант сирингоми характеризується високим вмістом глікогену. Електронна мікроскопія виявляє мікроворсинки, досить багато лізосом та тонофіламентів у клітинах, що вистилають трубчасті структури.

Гістогенез сирингоми

Існують різні точки зору щодо гістогенезу сирингоми. Деякі автори, ґрунтуючись на гістохімічних та електронно-мікроскопічних даних, вважають, що ця пухлина має еккринову диференціацію, тоді як локалізація в місцях скупчення апокринних залоз, висипання елементів переважно в пубертатному періоді та гістотопічний зв'язок з незрілими волосяними фолікулами та сальними залозами не виключають апокринного генезу в деяких випадках.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми сирингоми

Пухлина часто буває множинною, розташованою симетрично на обличчі, особливо в ділянці повік, на грудях, рідше в інших місцях. Частіше розвивається у жінок у період статевого дозрівання, описані сімейні випадки. Крім того, описана обмежена локалізація сирингоми на вульві, статевому члені, проксимальних фалангах кистей. Сирингома, локалізована на волосистій частині голови, може супроводжуватися дифузною алопецією.

Множинний варіант сирингоми представлений дрібними вузликами, трохи виступаючими над поверхнею шкіри, злегка блискучими, ніби напівпрозорими або жовтуватими.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика сирингоми досить проста і базується на наявності множинних дрібних кіст та пуголовкоподібних протокових структур.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]