Системні васкуліти

Системний васкуліт – це гетерогенна група захворювань, в основі яких лежить імунне запалення та некроз судинної стінки, що призводить до вторинного ураження різних органів і систем.

Системний васкуліт – відносно рідкісна патологія у людей. Епідеміологічних досліджень щодо частоти виникнення ювенільних форм системного васкуліту немає. У науковій та науково-практичній літературі системний васкуліт розглядається в групі ревматичних захворювань. Основою робочих класифікацій системних васкулітів, запропонованих фахівцями, є морфологічні ознаки: калібр уражених судин, некротичний або гранулематозний характер запалення, наявність гігантських багатоядерних клітин у гранульомах. У МКХ-10 системний васкуліт включено до рубрики XII «Системні захворювання сполучної тканини» (M30-M36) з підрозділами «Вузловий поліартеріїт та пов'язані з ним стани» (M30) та «Інші некротичні васкулопатії» (M31).

Універсальної класифікації системних васкулітів не існує. Протягом історії вивчення цієї групи захворювань робилися спроби класифікувати системні васкуліти за клінічними ознаками, основними патогенетичними механізмами та морфологічними даними. Однак у більшості сучасних класифікацій ці захворювання поділяються на первинні та вторинні (при ревматичних та інфекційних захворюваннях, пухлинах, трансплантації органів) та за калібром уражених судин. Недавнім досягненням стала розробка єдиної номенклатури системних васкулітів: на Міжнародній консенсусній конференції в Чапел-Гілл (США, 1993 р.) було прийнято систему назв та визначень найпоширеніших форм системних васкулітів.

Епідеміологія

Захворюваність на системний васкуліт у популяції коливається від 0,4 до 14 і більше випадків на 100 000 населення.

Основні типи уражень серця при системному васкуліті:

• Кардіоміопатії (специфічний міокардит, ішемічна кардіоміопатія). Рівень захворюваності за даними розтину становить від 0 до 78%. Найчастіше виявляються при синдромі Чурга-Штрауса, рідше при гранулематозі Вегенера, вузликовому поліартеріїті та мікроскопічному поліартеріїті.
• Коронаріїт. Проявляється аневризмами, тромбозами, розшаруванням та/або стенозом, кожен з цих факторів може призвести до розвитку інфаркту міокарда. В одному з патоморфологічних досліджень пошкодження коронарних судин у пацієнтів з вузловим поліартеріїтом було виявлено у 50% випадків. Найвища частота коронарного васкуліту відзначена при хворобі Кавасакі, при цьому аневризми розвивалися у 20% пацієнтів.
• Перикардит.
• Ендокардит та ураження клапанів. За останні 20 років дані про специфічні ураження клапанів стали частішими. Можливо, йдеться про асоціацію системного васкуліту з антифосфоліпідним синдромом (АФС).
• Ураження провідної системи та аритмія. Рідко.
• Ураження та розшарування аорти. Аорта та її проксимальні гілки служать кінцевими мішенями при артеріїті Такаясу та хворобі Кавасакі, а також при гігантоклітинному артеріїті. Водночас ураження дрібних судин, а також vasa vasorum аорти, яке іноді спостерігається при васкулітах, пов'язаних з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (ANCA), може призвести до розвитку аортиту.
• Легенева гіпертензія. Випадки легеневої гіпертензії при васкуліті трапляються рідко, поодинокі випадки відзначені при вузликовому поліартеріїті.
• Основні серцево-судинні прояви та їх частота при системному некротичному васкуліті.
• Кардіоміопатія – до 78% залежно від методів виявлення (ішемічна кардіоміопатія – у 25-30%).
• Ішемічна хвороба серця (зі стенозом, тромбозом, утворенням або розшаруванням аневризми) – 9-50%.
• Перикардит – 0-27%.
• Пошкодження провідної системи серця (синусового або AV-вузла), а також аритмія (зазвичай надшлуночкова) – 2-19%.
• Пошкодження клапанів (вальвуліт, асептичний ендокардит) у більшості випадків є винятком (хоча ознаки пошкодження клапанів серця можуть з'являтися у 88% пацієнтів, і у більшості з них вони викликані неспецифічними або функціональними причинами).
• Розшарування аорти (проксимальні гілки аорти) – у виняткових випадках при гранулематозі Вегенера та артеріїті Такаясу.
• Легенева гіпертензія – у виняткових випадках.

Останнім часом поряд зі ступенем активності при системному васкуліті визначається також індекс ураження органів та систем, що має значення для прогнозування результату захворювання.

Індекс ураження серцево-судинної системи при серцевих васкулітах (1997)

Критерії ураження серцево-судинної системи	Визначення
Стенокардія або аортокоронарне шунтування	Стенокардія в анамнезі, підтверджена щонайменше даними ЕКГ
Інфаркт міокарда	Інфаркт міокарда в анамнезі, підтверджений щонайменше ЕКГ та біохімічними тестами
Рецидивний інфаркт міокарда	Розвиток інфаркту міокарда щонайменше через 3 місяці після першого епізоду
Кардіоміопатія	Хронічна дисфункція шлуночків, підтверджена клінічною картиною та додатковими методами обстеження
Захворювання серцевих клапанів	Виражений систолічний або діастолічний шум, підтверджений додатковими методами дослідження
Перикардит тривалістю більше 3 місяців або гістерікардіотомія	Ексудативний або констриктивний перикардит протягом щонайменше 3 місяців
Гіпертонія (діастолічний артеріальний тиск понад 95 мм рт. ст.) або прийом антигіпертензивних препаратів	Підвищення діастолічного артеріального тиску понад 95 мм рт. ст. або необхідність прийому антигіпертензивних препаратів

Залежно від наявності або відсутності зазначених уражень у пацієнта, нараховується 1 або 0 балів відповідно. Підсумкова система оцінки ураження органів відображає ступінь порушення їх функції на тлі судинного запалення та/або лікування. Ознаки ураження органів внаслідок васкуліту повинні зберігатися у пацієнта протягом 3 місяців. Рецидив ознак ураження органів вважається вперше розвиненим, якщо з моменту його першої появи минуло більше 3 місяців. У середньому у пацієнтів з васкулітом індекс ураження становить 3 бали. При спостереженні за пацієнтом індекс може як залишатися на тому ж рівні, так і збільшуватися (максимум до 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Класифікація системного васкуліту згідно з МКХ-10

• MZ0 Вузликовий поліартеріїт та пов'язані з ним стани.
• F-M30.0 Вузловий поліартеріїт.
• M30.1 Поліартеріїт з ураженням легень (синдром Чурга-Штрауса), алергічний та гранулематозний ангіїт.
• M30.2 Ювенільний поліартеріїт.
• MZ0.3 Мукокутанний лімфонодулярний синдром (Кавасакі).
• M30.8 Інші стани, пов'язані з вузликовим поліартеріїтом.
• M31 Інші некротичні васкулопатії.
• M31.0 Гіперчутливий ангіїт, синдром Гуцпасчера.
• M31.1 Тромботична мікроангіопатія, тромботична та тромбоцитопенічна пурпура.
• M31.2 Летальна серединна гранульома.
• M31.3 Гранулематоз Вегенера, некротичний респіраторний гранулематоз.
• M31.4 Синдром дуги аорти (Такаясу).
• M31.5 Гігантоклітинний артеріїт з ревматичною поліміалгією.
• M 31.6 Інший гігантоклітинний артеріїт.
• M31.8 Інші уточнені некротичні васкулопатії.
• M31.9 Некротизуюча васкулопатія, неуточнена.

У дитячому віці (крім гігантоклітинного артеріїту з ревматичною поліміалгією) можуть розвиватися різні васкуліти, хоча загалом багато системних васкулітів переважно вражають дорослих. Однак у разі розвитку захворювання з групи системних васкулітів у дитини воно характеризується гостротою початку та перебігу, яскравими маніфестними симптомами та водночас – більш оптимістичним прогнозом за умов ранньої та адекватної терапії, ніж у дорослих. Три захворювання з перелічених у класифікації починаються або розвиваються переважно в дитячому віці та мають синдроми, відмінні від системних васкулітів дорослих пацієнтів, тому їх можна позначити як ювенільні системні васкуліти: вузликовий поліартеріїт, синдром Кавасакі, неспецифічний аортоартеріїт. До ювенільного системного васкуліту безумовно належить пурпура Геноха-Шенлейна (геморагічний васкуліт), хоча в МКХ-10 захворювання класифікується в розділі «Хвороби крові» як алергічна пурпура Геноха-Шенлейна.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]