Вузликовий поліартеріїт

Вузликовий поліартеріїт (хвороба Куссмауля-Майєра, класичний вузликовий поліартеріїт, вузликовий поліартеріїт з переважним ураженням внутрішніх органів, вузликовий поліартеріїт з переважним ураженням периферичних судин, вузликовий поліартеріїт з провідним синдромом тромбангіїту) – гостре, підгостре або хронічне захворювання, в основі якого лежить ураження периферичних та вісцеральних артерій, переважно малого та середнього калібру, розвиток деструктивно-проліферативного артеріїту та подальша периферична та вісцеральна ішемія.

Код МКХ-10

• M30.0 Вузловий поліартеріїт.
• M30.2 Ювенільний поліартеріїт.

Епідеміологія вузликового поліартеріїту

Вузликовий поліартеріїт вважається рідкісним захворюванням (реєструється з частотою 0,7-18 на 100 000 населення); у популяції він частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок (6:4).

Частота вузликового поліартеріїту у дітей невідома. Наразі класичний вузликовий поліартеріїт зустрічається вкрай рідко; частіше зустрічається ювенільний поліартеріїт, що характеризується вираженим гіперергічним компонентом з можливим утворенням вогнищ некрозу шкіри та слизових оболонок і гангреною дистальних відділів кінцівок. Захворювання зустрічається в усі періоди дитинства, але найчастіше ювенільний поліартеріїт починається до 7 років та у дівчаток.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини вузликового поліартеріїту

Етіологія захворювання в більшості випадків залишається невідомою. Серед факторів, що сприяють розвитку вузликового поліартеріїту, можна виділити наступні:

• віруси гепатиту В (найпоширеніший), гепатит С, цитомегаловірус, парвовірус, ВІЛ;
• прийом ліків (антибіотиків, сульфаніламідних препаратів);
• вакцинація, сироватки;
• пологи;
• інсоляція.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Патогенез вузликового поліартеріїту

Патогенез ураження судин пов'язаний з відкладенням циркулюючих імунних комплексів у їхній стінці та розвитком клітинних імунних реакцій, що призводять до запальної інфільтрації та активації системи комплементу з подальшим розвитком фібриноїдного некрозу, порушенням структурної організації артеріальної стінки та утворенням аневризм. Згодом відбуваються склеротичні процеси, що призводять до оклюзії просвіту артерій.

Що викликає поліартеріїт нодозний?

Симптоми вузликового поліартеріїту

Вузликовий поліартеріїт характеризується поліморфізмом клінічних проявів (множинний мононеврит, вогнищевий некротичний гломерулонефрит, шкірні судинні інфаркти, ретикулярне ліведо, артрит, міалгія, біль у животі, судоми, інсульти тощо). Локальна (моноорганна) шкірна форма захворювання може розвиватися у 10% пацієнтів: пальпована пурпура, ретикулярне ліведо, виразки, болючі вузлики. Однак частіше спостерігається ураження всіх тканин та органів (рідше – судин легень та селезінки) з ознаками фібриноїдного некрозу, поліморфної клітинної інфільтрації, локального руйнування еластичних мембран, тромбозів та аневризм судинної стінки.

Вузликовий поліартеріїт посідає перше місце серед системних васкулітів за розвитком серцево-судинних ускладнень, серед яких можна виділити коронаріїт. Останній характеризується переважанням дистального характеру ураження, безболісними формами ішемії та вогнищевим некрозом міокарда з розвитком вогнищевого міокардіального фіброзу, що визначається на розтині. Клінічно наскуліт коронарних артерій може проявлятися стенокардією, гострим інфарктом міокарда, раптовою серцевою смертю та хронічною серцевою недостатністю. За даними Е.Н. Семенкової, хронічна серцева недостатність відзначається у 39% пацієнтів з вузликовим поліартеріїтом.

Може розвинутися фібриноїдний перикардит, але в цих випадках завжди необхідно виключити уремію. Характерною є артеріальна гіпертензія (АГ), пов'язана зі збільшенням вмісту реніну в крові (гіперренінова форма АГ), що, у свою чергу, пов'язано із залученням до процесу судинного русла нирок та формуванням ішемічної хвороби нирок у деяких випадках. Артеріальна гіпертензія характеризується стабільно високими цифрами артеріального тиску, у третині випадків - злоякісним перебігом зі швидким ураженням органів-мішеней, розвитком ішемічних та геморагічних інсультів, розширенням порожнин серця та прогресуванням хронічної серцевої недостатності.

Симптоми вузликового поліартеріїту

Діагностика вузликового поліартеріїту

Діагностика вузликового поліартеріїту до розвитку характерної клінічної картини надзвичайно складна. Лабораторні дані не мають відхилень, специфічних для вузликового поліартеріїту.

• Клінічний аналіз крові (легка нормохромна анемія, лейкоцитоз, тромбоцитоз, підвищення ШОЕ).
• Біохімія крові (підвищений рівень креатиніну, сечовини, С-реактивного білка, а також лужної фосфатази та печінкових ферментів при нормальному рівні білірубіну).
• Загальний аналіз сечі (гематурія, помірна протеїнурія).
• При імунологічному дослідженні (підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів, зниження С3 та С4 компонентів комплементу) антитіла до фосфоліпідів (aPL) виявляються у 40-55% пацієнтів, що пов'язано з ліведо ретикулярним, виразками та некрозом шкіри, ANCA (три рідко виявляються при класичному перебігу вузликового поліартеріїту).
• Виявлення HBsAg у сироватці крові пацієнтів.

Для морфологічного підтвердження діагнозу вузликового поліартеріїту пацієнтам рекомендується біопсія м'язів, а також біопсія нирок, печінки, яєчка, слизової оболонки шлунка та прямої кишки. При неможливості проведення або отриманні сумнівних даних пацієнтам рекомендується ангіографія нирок, печінки, шлунково-кишкового тракту та брижі, яка виявляє аневризми від 1 до 5 мм та/або стеноз артерій середнього калібру.

[ 8 ], [ 9 ]

Діагностичні критерії вузликового поліартеріїту

Для діагностики вузликового поліартеріїту використовуються критерії, запропоновані Американським коледжем ревматології у 1990 році (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Втрата ваги на 4 кг або більше з початку захворювання (не пов'язана з дієтичними факторами).
• Ліведо ретикулярне – плямисті, сітчасті зміни шкірного малюнка на кінцівках і тулубі.
• Біль у яєчках або їх болючість при пальпації, не пов'язана з травматичним ушкодженням, інфекційним процесом тощо.
• Дифузна міалгія, слабкість або біль при пальпації в м'язах нижніх кінцівок.
• Мононеврит – це розвиток множинної мононейропатії або полінейропатії.
• Розвиток артеріальної гіпертензії з рівнем діастолічного артеріального тиску >90 мм рт. ст.
• Підвищений рівень сечовини >40 мг% та/або креатиніну >15 мг% у сироватці крові, не пов'язаний із зневодненням або порушенням діурезу,
• Інфекція вірусом гепатиту В (наявність HBsAg або антитіл до вірусу гепатиту В у сироватці крові).
• Ангіографічні зміни (аневризми та/або оклюзії вісцеральних артерій, не пов'язані з атеросклерозом, фібром'язовою дисплазією та іншими незапальними захворюваннями).
• Дані біопсії (нейтрофільна інфільтрація стінок середніх та дрібних артерій, некротичний васкуліт).

Наявність трьох або більше критеріїв дозволяє поставити діагноз вузликового поліартеріїту (чутливість – 82%, специфічність – 87%), проте діагноз можна вважати достовірним лише після біопсії або ангіографії.

Діагностика вузликового поліартеріїту

[ 10 ], [ 11 ]

Лікування вузликового поліартеріїту

Пацієнтам з вузликовим поліартеріїтом призначають глюкокортикоїди. За показаннями можна використовувати пульс-терапію метилпреднізолоном. Через високу частоту прогресування захворювання монотерапія глюкокортикоїдами може бути неефективною. За відсутності маркерів реплікації вірусу гепатиту В необхідно розглянути можливість включення щоденного перорального циклофосфаміду до програми лікування. За наявності маркерів реплікації вірусу гепатиту В показані інтерферон-альфа та рибавірин у поєднанні з глюкокортикоїдами та плазмаферез.

Як лікується поліартеріїт нодозний?

Як запобігти вузликовому поліартеріїту?

Первинна профілактика вузликового поліартеріїту не розроблена. Профілактика загострень та рецидивів полягає у запобіганні загостренням та санації вогнищ інфекції.

Прогноз поліартеріїту нодозного

Вузловий поліартеріїт має відносно сприятливий прогноз. П'ятирічна виживаність становить близько 60%. До факторів, що погіршують перебіг захворювання та, відповідно, прогноз, належать: вік понад 50 років, розвиток кардіоміопатії, ураження центральної нервової системи, нирок та шлунково-кишкового тракту. Причиною смерті є наслідки ураження серцево-судинної системи.

Історія питання

Детальну клінічну та морфологічну картину вузликового поліартеріїту вперше описали в 1866 році А. Куссмауль та Р. Майєр, які спостерігали 27-річного чоловіка з фебрильною лихоманкою, міалгією, продуктивним кашлем, процинурією, абдомінальним синдромом, який помер через 1 місяць після появи перших симптомів захворювання. При розтині було виявлено множинні аневризми в артеріях середнього та малого калібру м'язового типу.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]