Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування

Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка – рідкісне захворювання невідомої етіології, що характеризується прогресуючим заміщенням міоцитів правого шлуночка жировою або фіброзно-жировою тканиною, що призводить до атрофії та витончення стінки шлуночка, його розширення, що супроводжується порушеннями шлуночкового ритму різного ступеня тяжкості, включаючи фібриляцію шлуночків.

Епідеміологія аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка

Поширеність аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка невідома, або радше погано вивчена, через те, що початок захворювання часто є безсимптомним. Крім того, мало інформації про природний перебіг цього захворювання, вплив на довгостроковий клінічний перебіг та виживання пацієнтів. Однак вважається, що аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка є причиною раптової смерті у 26% дітей та підлітків, які помирають від серцево-судинних захворювань.

Причини та патогенез аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка

Причина цієї кардіоміопатії залишається неясною донині та є предметом численних дискусій. Як можливі етіологічні фактори розглядаються спадковість, хімічні, вірусні та бактеріальні агенти, а також апоптоз. Судження про патогенез міопатичних зрушень та аритмогенез при аритмогенній кардіоміопатії правого шлуночка зводяться до кількох основних припущень.

• Згідно з однією з них, аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка – це вроджене захворювання міокарда правого шлуночка (дисплазія). Поява шлуночкової тахіаритмії може бути відкладена на 15 років і більше, поки розмір аритмогенного субстрату не стане достатнім для виникнення стійких шлуночкових аритмій.
• Інший варіант розвитку дисплазії пов'язаний з порушеннями обміну речовин, що викликають прогресуюче заміщення міоцитів.

Кінцевим результатом одного або кількох із вищезазначених процесів є заміщення міокарда правого та/або лівого шлуночків жировою або фіброзно-жировою тканиною, яка є субстратом для шлуночкових аритмій.

Симптоми аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка

Захворювання тривалий час протікає безсимптомно. У цей період органічне ураження, що лежить в основі аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка, повільно прогресує. Клінічні ознаки аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка (серцебиття, пароксизмальна тахікардія, запаморочення або непритомність) зазвичай з'являються в підлітковому або молодому віці. Провідними клінічними проявами в цьому випадку є небезпечні для життя аритмії: шлуночкова екстрасистолія або тахікардія (зазвичай має тип блокади лівої ніжки пучка Гіса), епізоди фібриляції шлуночків, рідше - надшлуночкові порушення (тахіаритмії передсердь, фібриляція або тріпотіння передсердь). Першим проявом захворювання може бути раптова зупинка кровообігу, що виникає під час фізичного навантаження або інтенсивної спортивної діяльності.

Діагностика аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка

Клінічне обстеження

Загалом, клінічне обстеження малоінформативне через різні причини цього стану, а точна ідентифікація можлива лише за тривалого спостереження. Іноді захворювання можна запідозрити за відсутності збільшення розмірів серця на рентгенограмі.

Інструментальні методи

Електрокардіографія

ЕКГ спокою у пацієнтів з аритмогенною кардіоміопатією правого шлуночка має характерні ознаки, що свідчать про наявність захворювання. Так, тривалість шлуночкових комплексів у правих грудних відведеннях може перевищувати тривалість комплексів QRS у лівих грудних відведеннях. Тривалість комплексу QRS у відведенні VI перевищує 110 мс з чутливістю 55% та специфічністю 100%. Більша тривалість комплексів QRS у правих грудних відведеннях порівняно з лівими також зберігається у випадках блокади правої ніжки пучка Гіса.

Дуже характерними є різні ектопічні шлуночкові аритмії, аж до стійкої шлуночкової тахікардії, при якій шлуночкові комплекси зазвичай мають вигляд блокади лівої ніжки пучка Гіса, а електрична вісь серця може бути відхилена як праворуч, так і ліворуч. Пароксизмальна шлуночкова тахікардія в більшості випадків виникає в правому шлуночку та легко викликається під час електрофізіологічного дослідження.

Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки

При рентгенологічному дослідженні органів грудної клітки нормальні морфометричні параметри виявляються у великому відсотку випадків.

Ехокардіографія

Ехокардіографічні критерії аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка:

• помірне розширення правого шлуночка;
• локальне випинання та дискінезія нижньої стінки або верхівки серця;
• ізольоване розширення вихідного тракту правого шлуночка;
• підвищена інтенсивність відбитих сигналів від правого шлуночка;
• збільшення трабекулярності правого шлуночка.

Магнітно-резонансна томографія

МРТ вважається найперспективнішим методом візуалізації для діагностики аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка, що дозволяє виявляти структурні аномалії, такі як вогнищеве витончення стінки та локальні аневризми.

Рентгеноконтрастна вентрикулографія

Цінну інформацію надає радіоконтрастна вентрикулографія. У цьому випадку характерна дилатація правого шлуночка в поєднанні із сегментарними порушеннями його скорочення, випинаннями контуру в ділянках дисплазії та збільшенням трабекулярності.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику аритмогенної дисплазії правого шлуночка проводять з дилатаційною кардіоміопатією з переважним ураженням правого шлуночка, при якій переважають симптоми правошлуночкової недостатності, а при аритмогенній дисплазії правого шлуночка – шлуночковими аритміями. Передбачається, що ендоміокардіальна біопсія дозволяє диференціювати дилатаційну кардіоміопатію та аритмогенну дисплазію правого шлуночка. Гістологічне дослідження біоптатів та аутопсій виявляє зміни, характерні для аритмогенної дисплазії правого шлуночка: жирову інфільтрацію (заміщення) міокарда, атрофічні або некротичні зміни кардіоміоцитів, інтерстиціальний фіброз, інтерстиціальні інфільтрати з мононуклеарних клітин. У разі дилатаційної кардіоміопатії правого шлуночка біоптати показують помітну гіпертрофію, часткову атрофію та інтерстиціальний фіброз.

Лікування аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка

Лікування аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка спрямоване на усунення порушень серцевого ритму. Для цього використовуються антиаритмічні препарати різних груп: соталол, аміодарон, верапаміл тощо. У разі стійкої шлуночкової тахікардії проводиться катетерна деструкція аритмогенного вогнища або імплантується кардіовертер-дефібрилятор.

Прогноз

Прогноз аритмогенної дисплазії правого шлуночка часто несприятливий. Кожен 5-й молодий пацієнт, який раптово помирає, страждає від цієї патології, кожен 10-й пацієнт, який страждає на аритмогенну дисплазію правого шлуночка, помирає від застійної серцевої недостатності та тромбоемболічних ускладнень. Провідною причиною смерті є електрична нестабільність міокарда.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]