Кардіоміопатії у дітей

Кардіоміопатії – це гетерогенна група хронічних, важких захворювань міокарда, що призводять до розвитку міокардіальної дисфункції.

Термін «кардіоміопатія» вперше запропонував В. Брігден (1957) для визначення захворювань міокарда невідомого походження. Наразі це поняття не можна вважати чітко визначеним; йому часто надають різні значення. У сучасній номенклатурі захворювань (ВООЗ, 1996) розрізняють ідіопатичні (неясної або невідомої етіології), специфічні (при різних захворюваннях, пов'язаних з ураженням інших органів, або з відомою етіологією) кардіоміопатії та некласифіковані захворювання міокарда.

Класифікація

Наступна класифікація кардіоміопатії була затверджена ВООЗ у 1996 році.

1. Ідіопатична кардіоміопатія (невідомого генезу).
2. Специфічні кардіоміопатії.
   1. Запальні кардіоміопатії:
      • інфекційний;
      • аутоімунний.
   2. Ішемічна кардіоміопатія – це дифузне порушення скоротливості міокарда з вираженими змінами коронарних артерій.
   3. Гіпертонічна кардіоміопатія – з гіпертрофією лівого шлуночка внаслідок артеріальної гіпертензії в поєднанні з ознаками дилатаційної або рестриктивної кардіоміопатії.
   4. Метаболічні кардіоміопатії:
      • ендокринний (при акромегалії, гіпокортицизмі, тиреотоксикозі, мікседемі, ожирінні, цукровому діабеті, феохромоцитомі);
      • при інфільтративних та гранулематозних процесах, хворобах накопичення (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз, лейкемія, мукополісахаридоз, глікогеноз - хвороба Помпе), ліпідоз (хвороба Гоше, хвороба Фабрі);
      • при дефіциті мікроелементів (калію, магнію, селену тощо), вітамінів та поживних речовин (бери-бері, квашіоркор), а також при анемії.
   5. Кардіоміопатія при системних захворюваннях сполучної тканини (дерматоміозит, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, системний червоний вовчак).
   6. Кардіоміопатія при системних нервово-м'язових захворюваннях:
      • нервово-м'язові розлади (атаксія Фрідрейха, синдром Нунана);
      • м'язові дистрофії (Дюшенна, Беккера, міотонія).
   7. Кардіоміопатія, спричинена впливом токсичних та фізичних факторів (алкоголь, кобальт, свинець, фосфор, ртуть, антрациклінові антибіотики, циклофосфамід, уремія, іонізуюче випромінювання).
3. Некласифіковані кардіоміопатії (ендоміокардіальний фіброеластоз, некомпактний міокард, мітохондріальні захворювання, систолічна дисфункція мінімальної дилатації).

Наразі загальне визнання отримала клінічна класифікація кардіоміопатій (ВООЗ, 1980, модифікована з урахуванням даних ВООЗ, 1995), побудована з урахуванням провідних патофізіологічних механізмів.

Патофізіологічна класифікація кардіоміопатій (ВООЗ, 1995).

• Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП). Характеризується розширенням та порушенням скоротливості міокарда лівого або обох шлуночків.
• Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП). Типовим симптомом є гіпертрофія міокарда лівого та/або правого шлуночка серця зі збереженою скоротливою та порушеною діастолічною функцією; розрізняють дві форми:
  • з непрохідністю;
  • без перешкод.
• Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП). Характеризується розширенням передсердь та порушенням діастолічного наповнення шлуночків; розрізняють три форми:
  • первинний міокардіальний;
  • ендоміокардіальний з еозинофілією;
  • ендоміокардіальний без еозинофілії.
• Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АРВК). Характеризується прогресуючим заміщенням міокарда правого та/або лівого шлуночка фіброзно-жировою тканиною, що призводить до тяжких аритмій та раптової смерті.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]