Діагностика гострої надниркової недостатності

Для діагностики гострої надниркової недостатності важливі анамнестичні вказівки на раніше наявні у пацієнтів захворювання надниркових залоз. Надниркові кризи найчастіше виникають у пацієнтів зі зниженою функцією кори надниркових залоз при різних екстремальних станах організму. Недостатність секреції кори надниркових залоз виникає при первинному ураженні надниркових залоз та вторинному гіпокортицизмі, спричиненому зниженням секреції АКТГ.

До захворювань надниркових залоз належать хвороба Аддісона та вроджена дисфункція кори надниркових залоз. Якщо у пацієнта є якесь аутоімунне захворювання: тиреоїдит, цукровий діабет або анемія – можна подумати про аутоімунну хворобу Аддісона. Первинна надниркова недостатність або хвороба Аддісона іноді розвивається внаслідок туберкульозу.

Існує висока ймовірність гострої кризи у пацієнтів з хворобою та синдромом Кушинга після двосторонньої тотальної адреналектомії або видалення пухлини кори надниркових залоз, а також у пацієнтів, які отримують інгібітори біосинтезу кори надниркових залоз. Хлодитан є найчастіше використовуваним препаратом для пригнічення синтезу кортизолу та альдостерону. Його тривале застосування призводить до надниркової недостатності та потенційної можливості розвитку гострого гіпокортицизму у пацієнтів. Зазвичай при призначенні цього препарату додавання 25-50 мг кортизолу на день компенсує надниркову недостатність. Однак при екстремальних станах організму цих доз може бути недостатньо.

Важливою клінічною ознакою для діагностики гострої надниркової недостатності є підвищена пігментація шкіри та слизових оболонок. У деяких пацієнтів мелазма не виражена чітко, а спостерігаються лише незначні ознаки: посилена пігментація сосків, долонних ліній, збільшення кількості пігментних плям, родимок, потемніння післяопераційних швів. Наявність депігментних плям – вітіліго – також є діагностичною ознакою зниження функції кори надниркових залоз. Вітіліго може виникати як на тлі гіперпігментації, так і за її відсутності.

При первинній наднирковій недостатності підвищена пігментація в момент декомпенсації на тлі прогресуючої гіпотензії допомагає діагностувати аддісонівську кризу. Набагато важче запідозрити надниркову недостатність при депігментованих формах, так званому білому аддісонізмі. Відсутність мелазми при первинному гіпокортицизмі зустрічається приблизно в 10% випадків і у всіх пацієнтів з вторинною наднирковою недостатністю. Гіперпігментація також характерна для пацієнтів з вродженою дисфункцією кори надниркових залоз. Вона пов'язана з підвищеною секрецією АКТГ у відповідь на знижене вироблення кортизолу.

Характерною рисою діагнозу гострої надниркової недостатності є прогресуюче зниження артеріального тиску. Особливістю аддісонівської кризи є відсутність компенсації гіпотензії від різних препаратів, що впливають на судинний тонус. Тільки призначення гормонів надниркових залоз – гідрокортизону, кортизону та ДОКС – призводить до підвищення та нормалізації тиску. Але слід пам’ятати, що у пацієнтів після видалення надниркових залоз через хворобу Іценко-Кушинга або кортикостерому надниркових залоз та з гіпертензивною формою вродженої дисфункції кори надниркових залоз гостра надниркова недостатність у деяких випадках виникає з підвищенням артеріального тиску. Іноді необхідно диференціювати аддісонівську кризу у таких пацієнтів від гіпертонічної кризи.

Діагноз вторинної надниркової недостатності поставлено на основі анамнестичних даних про перенесені захворювання або травми центральної нервової системи, операції на гіпофізі або променеву терапію гіпоталамо-гіпофізарної області, а також застосування кортикостероїдів при різних аутоімунних захворюваннях. Серед захворювань і травм гіпофіза найпоширенішими є післяпологовий частковий некроз гіпофіза (синдром Шихана), краніофарингіоми та пухлини, що спричиняють зниження секреції гормонів гіпофіза. Базальний менінгіт, енцефаліт та гліоми зорового нерва також можуть спричиняти вторинну надниркову недостатність.

Ізольоване зниження секреції АКТГ при захворюваннях гіпофіза зустрічається вкрай рідко, і зазвичай його дефіцит супроводжується падінням рівня інших тропних гормонів - тиреотропних, соматотропних, гонадотропінів. Тому при вторинній наднирковій недостатності поряд з гіпофункцією надниркових залоз спостерігається гіпотиреоз, затримка росту, якщо захворювання розвинулося в дитинстві, порушення менструального циклу у жінок, гіпогонадизм у чоловіків. Іноді, при ураженні задньої частки гіпофіза, до нього приєднуються симптоми нецукрового діабету.

Лабораторні методи діагностики гострої надниркової недостатності досить обмежені. Визначення рівнів кортизолу, альдостерону та АКТГ у плазмі крові не завжди можна провести достатньо швидко. Крім того, один рівень гормону не точно відображає функціональний стан кори надниркових залоз. Діагностичні тести, що використовуються при хронічній наднирковій недостатності, протипоказані при гострій аддісоновій кризі.

Зміни електролітного балансу мають більше значення для діагностики гострої надниркової недостатності. У стані компенсації рівень електролітів у пацієнтів, як правило, може не змінюватися. Під час аддісонівської кризи та стану зневоднення вміст натрію та хлоридів знижується: рівень натрію нижче 142 мекв/л, а під час кризи цей рівень може бути 130 мекв/л і нижче. Характерною ознакою є зниження екскреції натрію з сечею - менше 10 г/добу. Для діагностики гострої надниркової недостатності важливе значення має підвищення вмісту калію в крові до 5-6 мекв/л; іноді цей показник досягає 8 мекв/л. В результаті підвищення вмісту калію в крові та зниження вмісту натрію змінюється співвідношення натрій/калій. Якщо у здорових людей це співвідношення становить 32, то при гострому гіпокортицизмі типовим є його падіння до 20 і нижче.

Гіперкаліємія має токсичний вплив на міокард, і на ЕКГ часто спостерігається високий, піковий зубець Т, а також уповільнення провідності. Крім того, при недостатності кори надниркових залоз може виявлятися подовження інтервалу ST та комплексу QRS, а також низьковольтна ЕКГ.

Окрім значної втрати води та солей, гіпоглікемія становить значну небезпеку під час аддісонівської кризи. Рівень цукру в крові слід визначати під контролем. Але гіпоглікемічна криза може бути самостійним проявом декомпенсації хронічної надниркової недостатності під час голодування та інфекційних захворювань. Під час гострого гіпокортицизму рівень глюкози в крові може бути дуже низьким, але гіпоглікемічних проявів немає.

Втрата натрію та води під час кризи призводить до справжнього згущення крові та збільшення гематокритного числа. Якщо згущення крові не залежить від надниркової недостатності, а викликане діареєю, блюванням, то концентрація натрію та хлоридів може бути нормальною, підвищеною або зниженою, а калію не збільшується.

Під час розвитку гострої надниркової недостатності рівень сечовини та залишкового азоту часто значно підвищується, виникають різні ступені ацидозу, про що свідчить зниження лужності крові.

Диференціальна діагностика між аддісонівською кризою, судинним колапсом, шоком різного походження та гіпоглікемічним комою є складною. Неефективність судинних препаратів та протишокових заходів зазвичай вказує на адренальну природу кризи.

Наразі кортикостероїди входять до арсеналу засобів для виведення пацієнтів з шоку. Тому в цих випадках можлива гіпердіагностика аддісонівської кризи. Але це виправдано негайним призначенням пацієнтам кортикостероїдних препаратів разом з протишоковою терапією.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]