Фіброма гортані

Одним з різновидів ларингеальних пухлинних утворень є фіброма гортані – пухлина із сполучної тканини, яку відносять до мезенхімальних пухлин. 

Фіброзні новоутворення гортані виявляються досить рідко і, незважаючи на доброякісний характер, вони можуть бути локально агресивними, а під впливом різних несприятливих факторів не виключається їхня злоякісна трансформація.[1]

Епідеміологія

Серед доброякісних ушкоджень гортань частку пухлин припадає 26% випадків; основний контингент пацієнтів становлять лиця чоловічої статі (чоловіки уражаються у шість разів частіше, ніж жінки) у віковому діапазоні від 30 до 60 років.

До 70% доброякісних пухлин локалізуються у голосовій щілині, 25% – у надглотковій та 5% – у навкологлотковій зонах.

Інші утворення, згідно з клінічною статистикою, виявляються запальними псевдопухлинами (що утворюються в результаті гіперплазії лімфоїдної тканини або проліферації веретеноподібних клітин з вираженим запальним інфільтратом).

Первинна доброякісна фіброзна гістіоцитома у нижній частині гортані (з локалізацією від голосових зв'язок до початку трахеї) зустрічається лише у 1% пацієнтів середнього віку з пухлинами гортані.

Причини фіброма гортані

Залежно від причини виникнення фіброми  гортані  поділяють на основні види: уроджені та набуті. У першому випадку передбачуваними причинами появи фіброзних утворень даної локалізації фахівці вважають генетично обумовлену схильність організму, вірусні та бактеріальні інфекції майбутньої матері, а також тератогенний вплив у період онтогенезу (внутрішньоутробного розвитку), що призводить до мутації зародкової клітини.[2]

У другому випадку фактори ризику утворення ларингеальної фіброми на стику середньої та передньої третин голосових зв'язок включають:

• підвищені навантаження на голосові зв'язки, зумовлені необхідністю довго та голосно говорити;
• куріння та зловживання алкоголем;
• роздратування гортані парами, газами, дрібнодисперсними речовинами, що вдихаються (що часто пов'язано з поганими виробничими або загальними екологічними умовами);
• вплив інгаляційних алергенів;
• запальні процеси, що тривало протікають, що зачіпають гортаноглотку, зокрема,  хронічний ларингіт , хронічна форма  фарингіту  або катаральної ангіни та ін;
• стійке порушення носового дихання;
• дратівлива дія на слизову оболонку кислот вмісту шлунка через гастроезофагеальний рефлюкс при наявності ГЕРХ –  гастроезофагеальної рефлюксної хвороби  або позастравохідного рефлюксу;
• хімічні  опіки гортані ;
• ендокринні та системні захворювання сполучної тканини в анамнезі.

Деякі лікарські препарати засоби, наприклад, антигістамінні препарати (застосовувані при алергії) викликають втрату вологи слизовими оболонками, що може викликати подальше подразнення та/або підвищену чутливість слизової гортані та голосових складок.

З урахуванням гістології можуть бути виділені такі види утворень, як міо та еластофіброма, а за їхньою консистенцією – м'які або щільні фіброми. Різновидом фіброми вважаються і  поліпи гортані .

Крім того, до дуже рідкісних, так званих десмоїдних фібромів відносять агресивно зростаючі фібробластичні утворення неясного походження (з локальною інфільтрацією та частими рецидивами).[3]

Докладніше див. –  Доброякісні пухлини гортані

Патогенез

У більшості випадків фіброми гортані являють собою поодинокі утворення округлої форми (часто педункульовані, тобто мають «ніжку»), розміром до від 5 до 20 мм, що складаються з фібробластів зрілої волокнистої тканини (що походить з ембріональної мезенхіми) і розташовані на слизових голосових складах vocalis) усередині гортані, зазвичай називаних голосовими зв'язками.

Пояснюючи патогенез формування фіброми гортані, фахівці відзначають анатомічні особливості та морфологічні характеристики тканин голосових складок. Зверху вони покриті багатошаровим плоским епітелієм, нижче знаходиться війчастий псевдостратифікований епітелій (який складається з муцинозного та серозного шарів); Більш глибоко залягає підслизова базальна мембрана - власна платівка (lamina propria), утворена шарами макромолекул ліпополісахаридів, а також клітинами пухкої сполучної тканини, що складаються з аморфних волокнистих білків та інтерстиціальних глікопротеїнів (фібронектину, фібромодуліну, дефібромодуліна, фібромодуліна).

Зв'язок клітин із позаклітинним матриксом – для забезпечення еластичних біомеханічних властивостей голосової складки під час її вібрації – підтримується гемідесмосомами базальних пластин та волокнами колагену та еластину, з вкрапленням фібробластів, міофібробластів та макрофагів.

При будь-якій альтерації тканин активізуються цитокіни та кініни, фактори зростання фібробластів (FGFs), тромбоцитарний фактор росту (PDGF) та ін., а в результаті активації фібробластів та макрофагів розвивається запальна реакція та починається проліферація клітин сполучної тканини у місці пошкодження. І їх індуковане розмноження призводить до формування сполучнотканинної пухлини – фіброми.

Симптоми фіброма гортані

Перші ознаки фіброми, що утворилася в гортані – розлад голосоутворення: захриплість, осиплість, зміна тембру голосу та його сили.

Як відзначають отоларингологи, клінічні симптоми пухлин гортані доброякісного характеру можуть змінюватись від легкої хрипоти до небезпечного для життя респіраторного дистресу і найчастіше виявляються у вигляді:

• відчуття стороннього тіла або  кома в горлі ;
• ослаблення (підвищеної стомлюваності) голосу у процесі розмови;
• появи сухого кашлю;
• задишки.

Ускладнення і наслідки

Чим значніший розмір новоутворення, тим вища ймовірність появи таких ускладнень, як:

• стридор (шумне дихання) та утруднене дихання – через звуження просвіту окремої ділянки гортані;
• проблеми з ковтанням -  дисфагії ;
• обструкції голосової щілини із втратою голосу (афонією)

Діагностика фіброма гортані

Отоларингологи фіксують скарги пацієнта, проводять огляд його гортаноглотки та  функціональне дослідження гортані .

Інструментальна діагностика – візуалізація ларингеальних структур за допомогою  ларингоскопії  та  стробоскопії гортані , а також КТ та МРТ – є ключовим діагностичним методом.

Проведення діагностичної фіброскопії дозволяє отримати зразок тканини пухлини для її гістоморфологічної оцінки.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з кістою, міксомою, фіброміомою та фібросаркомою гортані, а також з карциномами –  раком гортані .

Слід диференціювати і співочі вузлики або  вузлики голосових складок  (нодозний або фіброзний хордит, код J38.2 МК-10), віднесені до хвороб голосових зв'язок і гортані і вважаються пухлиноподібними поліпозними утвореннями сполучної тканини.[4]

Лікування фіброма гортані

При фібромі гортані проводиться лише хірургічне лікування.

На сьогоднішній день видалення фіброми гортані здійснюють методом електро та кріодеструкції, а також – як метод вибору – ендоскопічною лазерною дією (з використанням вуглекислотного лазера).[5]

При цьому, за деякими даними, рівень рецидивів фіброми після лазерної хірургії становить близько 16-20%.[6]

Профілактика

Попередити утворення фіброми гортані можна, нейтралізувавши такі фактори ризику, як куріння та зловживання алкоголем; також можна знизити навантаження на голосові зв'язки, а загазованості виробничих приміщень – використовувати захисні засоби.

Слід вчасно лікувати респіраторні інфекції, не допускаючи переходу в хронічну форму.

Прогноз

Щодо життя прогноз фіброзних новоутворень гортані позитивний, проте слід мати на увазі можливість їх малігнізації.