Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Глюкагонома підшлункової залози
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 12.07.2025
Глюкагонома – це пухлина підшлункової залози з А-клітин, яка продукує глюкагон і клінічно проявляється поєднанням характерних змін шкіри та метаболічних порушень. Синдром глюкагономи був розшифрований у 1974 році К. Н. Маллінсоном та ін. У 95% випадків пухлина розташована інтрапанкреатично, у 5% – екстрапанкреатично. Спостерігалися лише випадки одиночних пухлин.
У понад 60% пацієнтів вона злоякісна. Іноді глюкагонома продукує інші пептиди - інсулін, ПП. Діагноз встановлюється шляхом підвищення рівня глюкагону та інструментальних досліджень. Пухлина виявляється за допомогою КТ та ендоскопічного ультразвукового дослідження. Лікування глюкагономи полягає в хірургічній резекції.
[ Симптоми глюкагономи
Оскільки глюкагономи секретують глюкагон, симптоми глюкагономи схожі на симптоми цукрового діабету. Втрата ваги, нормохромна анемія, гіпоаміноацидемія та гіполіпідемія є поширеними, але основною відмінною клінічною ознакою є хронічний висип, що вражає кінцівки, часто поєднується з гладким, блискучим, яскраво-червоним язиком та хейлітом. Лущення, гіперпігментація, еритематозні ураження з поверхневим некролізом називаються некролітичною мігруючою еритемою.
У більшості випадків у пацієнтів спостерігається характерна мігруюча некролітична еритема. Вона починається як макулопапульозна еритема, потім переходить у цибулинний дерматоз. Причому руйнуються пухирчасто-піднімальні верхні шари епідермісу. Нові елементи з'являються поруч зі старими. Загоєння відбувається через гіперпігментацію. Висипання на шкірі частіше з'являються на животі, стегнах та гомілках. Патогенез змін шкіри незрозумілий. Не виключається їх зв'язок з гіперглікемією та гіпоацидемією, що спостерігаються у пацієнтів з глюкагономою. Як гіперглікемія, так і гіпоацидемія є наслідком посилення глюконеогенезу в печінці, спричиненого підвищеним рівнем глюкагону, а амінокислоти плазми також перетворюються на глюкозу.
Патологічна толерантність до глюкози зумовлена гіперглікемічним ефектом глюкагону, що зумовлено як утворенням глюкози, так і посиленням глікогенолізу.
У пацієнтів часто розвивається дуже болісний глосит та стоматит. Їх патогенез незрозумілий. Також спостерігається виражений стаз у тонкому та товстому кишечнику, пов'язаний з пригніченням моторики кишечника пептидом.
Діагностика глюкагономи
Вирішальним доказом глюкагономи (за наявності відповідних клінічних проявів) є виявлення високих концентрацій глюкагону в плазмі (нормальне значення нижче 30 пмоль/л). Однак помірне підвищення рівня гормону може спостерігатися при нирковій недостатності, гострому панкреатиті, сильному стресі та голодуванні. Необхідна кореляція із симптомами. Пацієнтам слід пройти КТ черевної порожнини та ендоскопічне УЗД; якщо КТ неінформативна, можна використовувати МРТ.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
Лікування глюкагономи
Радикальне видалення глюканоми можливе лише в одного з трьох пацієнтів з глюкагономою. Резекція пухлини призводить до регресії симптомів. Лікування глюкагономи стрептозотоцином та/або 5-фторурацилом без попереднього хірургічного втручання дає невтішні результати.
Неоперабельні пухлини, наявність метастазів або рецидивні пухлини підлягають комбінованому лікуванню стрептозоцином та доксорубіцином, які знижують рівень циркулюючого імунореактивного глюкагону, призводять до регресії симптомів та покращують стан (50%), але навряд чи впливають на тривалість виживання. Ін'єкції октреотиду частково пригнічують секрецію глюкагону та зменшують еритему, але толерантність до глюкози також може знижуватися через зниження секреції інсуліну. Октреотид досить швидко призводить до зникнення анорексії та втрати ваги, спричинених катаболічним ефектом надлишку глюкагону. Якщо препарат ефективний, пацієнтів можна перевести на пролонгований прийом октреотиду по 20-30 мг внутрішньом'язово один раз на місяць. Пацієнти, які приймають октреотид, повинні додатково приймати панкреатичні ферменти через супресивний вплив октреотиду на секрецію панкреатичних ферментів.
Є повідомлення про успішне зменшення метастазів у печінці за допомогою емболізації печінкових артерій желатиновою піною, що вводиться безпосередньо під час катетеризації.
Для лікування змін шкіри призначають препарати цинку. Місцеве, пероральне або парентеральне застосування цинку викликає регресію еритеми, але еритема може зникнути після простої гідратації або внутрішньовенного введення аміно- або жирних кислот, що свідчить про те, що еритема точно не викликана дефіцитом цинку.
Який прогноз для глюкагономи?
Глюкагонома зустрічається рідко, але, як і інші пухлини острівцевих клітин, первинна пухлина та метастатичні ураження ростуть повільно: виживання зазвичай становить близько 15 років. Вісімдесят відсотків глюкагоном є злоякісними. Середній вік початку симптомів становить 50 років; 80% - жінки. У деяких пацієнтів спостерігається множинна ендокринна неоплазія I типу.