
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хронічна еозинофільна пневмонія: причини, симптоми, діагностика, лікування
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 04.07.2025
Хронічна легенева еозинофілія (тривала легенева еозинофілія, синдром Лера-Кіндберга) – це варіант простої легеневої еозинофілії з існуванням та рецидивуванням еозинофільних інфільтратів у легенях протягом понад 4 тижнів. Хронічна еозинофільна пневмонія характеризується хронічним патологічним накопиченням еозинофілів у легенях.
Поширеність та захворюваність на хронічну еозинофільну пневмонію (ХЕП) невідомі. Вважається, що хронічна еозинофільна пневмонія є алергічним діатезом. Більшість пацієнтів некурці.
Що викликає хронічну еозинофільну пневмонію?
Причини цієї форми легеневої еозинофілії ті ж, що й при синдромі Леффлера, проте, крім того, захворювання може бути викликане пухлинами (рак шлунка, рак щитовидної залози, рак легень), гемобластозами, системним васкулітом та системними захворюваннями сполучної тканини.
Основні патогенетичні фактори ті ж, що й при простій легеневій еозинофілії.
Симптоми хронічної еозинофільної пневмонії
Хронічна еозинофільна пневмонія часто розвивається швидко: з'являються кашель, лихоманка, прогресуюча задишка, втрата ваги, хрипи та нічна пітливість. Бронхіальна астма супроводжує або передує захворюванню у понад 50% випадків.
Де болить?
Що турбує?
Діагностика хронічної еозинофільної пневмонії
Діагноз вимагає виключення інфекційних причин і ґрунтується на клінічній картині, аналізах крові та рентгенографії грудної клітки. Поширеними є еозинофілія периферичної крові, дуже висока ШОЕ, залізодефіцитна анемія та тромбоцитоз. Рентгенограма грудної клітки показує двосторонні латеральні або субплевральні інфільтрати (приблизно у 60% випадків), зазвичай у середніх та верхніх відділах легень, що описуються як негативні набряки легень; ця знахідка є патогномонічної (хоча зустрічається у <25% пацієнтів). КТ показує подібні знахідки практично у всіх випадках. Еозинофілія бронхоальвеолярного лаважу (>40%) є достовірною знахідкою при хронічній еозинофільній пневмонії; серійні дослідження бронхоальвеолярного лаважу можуть допомогти контролювати перебіг захворювання. Гістологічне дослідження біопсії легень виявляє інтерстиціальні та альвеолярні еозинофіли та гістіоцити, включаючи багатоядерні гігантські клітини, та облітеруючий бронхіоліт з організуючою пневмонією. Фіброз мінімальний.
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Лікування хронічної еозинофільної пневмонії
Хронічна еозинофільна пневмонія добре реагує на внутрішньовенні або пероральні глюкокортикоїди; відсутність відповіді свідчить про інший діагноз. Початкове лікування хронічної еозинофільної пневмонії полягає у застосуванні преднізолону (40-60 мг один раз на день). Клінічне одужання часто відбувається надзвичайно швидко, можливо, протягом 48 годин. Повне зникнення клінічних проявів та рентгенологічних змін відбувається протягом 14 днів у більшості пацієнтів та протягом 1 місяця майже у всіх пацієнтів. Тому оцінка динаміки цих параметрів є надійним та ефективним засобом моніторингу ефективності терапії. Хоча КТ є більш чутливою у виявленні рентгенологічних змін, її переваги в оцінці динаміки процесу не були показані. Кількість еозинофілів у периферичній крові, ШОЕ та концентраціяIgE також можуть бути використані для моніторингу клінічного перебігу захворювання під час лікування. Однак не у всіх пацієнтів спостерігаються патологічні зміни в результатах лабораторних досліджень.
Клінічний або рентгенологічний рецидив виникає у 50–80 % випадків після припинення терапії або, рідше, при зменшенні дози глюкокортикоїдів. Рецидив може виникнути через місяці або роки після першого епізоду. Таким чином, лікування хронічної еозинофільної пневмонії глюкокортикоїдами іноді продовжується необмежений час. Інгаляційні глюкокортикоїди (наприклад, флутиказон або беклометазон 500–750 мкг двічі на день) ймовірно, ефективні, особливо при зменшенні підтримуючої дози перорального глюкокортикоїду.
Хронічна еозинофільна пневмонія іноді призводить до фізіологічно значущого та незворотного легеневого фіброзу, хоча смертність трапляється надзвичайно рідко. Рецидив, ймовірно, не свідчить про неефективність лікування, гірший прогноз або більш важкий перебіг. Пацієнти продовжують реагувати на глюкокортикоїди, як і в попередніх епізодах. У деяких пацієнтів, які одужали, може відзначатися фіксоване обмеження дихального потоку, але ці порушення зазвичай мають обмежене клінічне значення.