Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хвороба Вільсона-Коновалова: прогноз
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 19.10.2021
Без лікування хвороба Вільсона прогресує і призводить до смерті хворих. Найбільшу небезпеку становить ситуація, коли хвороба залишається нерозпізнаною і хворий вмирає, не отримавши лікування.
При гострій неврологічної формі прогноз несприятливий, оскільки кістозні зміни базальних ядер незворотні. При хронічному перебігу прогноз залежить від раннього встановлення діагнозу, бажано ще до появи симптомів. Істотне прогностичне значення мають результати 6-місячної безперервної терапії пеніциліном. В одному з досліджень лікування у 16 хворих з безсимптомним перебігом захворювання дозволило не тільки зберегти їм життя, а й усунути клінічні прояви захворювання. Крім того, у 16 з 22 хворих з клінічними проявами хвороби Вільсона більш ніж дворічне лікування призвело до зникнення симптомів. При дистонії прогноз менш сприятливий, оскільки лікування хелаторамі малоефективно. Описані випадки нормального доношування вагітності при успішному лікуванні хвороби Вільсона, причому негативний вплив пеницилламина на плід не відзначено.
При хронічному гепатиті лікування може виявитися малоефективним. Так, в одному з досліджень померли 9 з 17 хворих. Захворювання з фульмінантні плином часто закінчується смертю хворого, незважаючи на лікування хелаторамі. Несприятливими в прогностичному відношенні ознаками є жовтяниця, асцит, високий рівень білірубіну і висока активність АсАТ в сироватці і збільшення протромбінового часу. Трансплантація печінки може зберегти життя таким хворим.