Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хвороба Вільсона-Коновалова - Прогноз
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 06.07.2025
Без лікування хвороба Вільсона прогресує та призводить до смерті пацієнтів. Найбільшу небезпеку становить, коли хвороба залишається недіагностованою, і пацієнт помирає, не отримавши лікування.
При гострій неврологічній формі прогноз несприятливий, оскільки кістозні зміни в базальних гангліях є незворотними. При хронічному перебігу прогноз залежить від ранньої діагностики, бажано до появи симптомів. Результати 6-місячної безперервної терапії пеніциламіном мають значне прогностичне значення. В одному дослідженні лікування 16 пацієнтів з безсимптомним перебігом захворювання дозволило не тільки врятувати їм життя, але й усунути клінічні прояви хвороби. Крім того, у 16 з 22 пацієнтів з клінічними проявами хвороби Вільсона понад два роки лікування призвели до зникнення симптомів. При дистонії прогноз менш сприятливий, оскільки лікування хелаторами неефективне. Описано випадки нормально доношеної вагітності з успішним лікуванням хвороби Вільсона, і не відзначено негативного впливу пеніциламіну на плід.
При хронічному гепатиті лікування може бути неефективним. В одному дослідженні померло 9 з 17 пацієнтів. Захворювання з фульмінантним перебігом часто закінчується смертю, незважаючи на лікування хелаторами. Несприятливими прогностичними ознаками є жовтяниця, асцит, високий рівень білірубіну, висока активність АСТ у сироватці крові та збільшення протромбінового часу. Трансплантація печінки може врятувати життя таких пацієнтів.