Класифікація вегетативних порушень

Немає нічого важчого, ніж створення медичних класифікацій. Вони повинні бути науково обгрунтованими, зручними для практичного лікаря, створеними за певними принципами. Особливості клінічної вегетологіі посилюють загальні труднощі, так як найчастіше - це синдроми, що виникають при різних захворюваннях. Складно і те, що ми не можемо користуватися плодами наших попередників. У світовій і вітчизняній літературі немає розгорнутих і повних класифікацій вегетативних розладів. По суті, обговорюючи роботи наших попередників, ми можемо вловити певний принцип рубрификации. У вітчизняній літературі домінував топический принцип: ураження коркові, підкіркові, діенцефальні, стовбурові, спинальні, симпатичної ланцюжка, сплетінь, периферичних нервів. Окремо описувалися вегетативні прояви при неврозах (Г. І. Маркелов, А. М. Грінштейн, І. І. Русецький, Н. С. Четвериков). Вегетативні синдроми описувалися також як прояви порушень вегетативної регуляції окремих систем - кардіальної, дихальної, шлунково-кишкової, сечостатевої і т.д. [Гринштейн A. Mi, Попова Н. А., 1971, і ін.]. R. Bannister створив класифікацію синдрому прогресуючої вегетативної недостатності. Коли немає повних розгорнутих класифікацій певній галузі патології, може встати законне питання: чи є в цьому реальна потреба? Сумнівів у необхідності у нас немає, і лише великими об'єктивними труднощами ми пояснюємо відсутність навіть спроб до створення універсальної повної рубрикації.

Тепер про принципи, які покладені в основу класифікації. В ідеалі вона повинна бути сформована при використанні одного принципу. Однак нам це не вдалося, і довелося використовувати кілька підходів. Перший з них - поділ патології надсегментарних і сегментарних вегетативних розладів. Вони принципово відрізняються і за своїм патогенезу (про це буде сказано у відповідному розділі), і, що особливо важливо, за основними клінічними проявами. Основу надсегментарних розладів складають різні варіанти психо-вегетативного синдрому. Сегментарні ж порушення проявляються синдромом прогресуючої вегетативної недостатності (при залученні в процес вісцеральних вегетативних волокон) і вегетативно-судинно-трофічними розладами на руках і ногах (при зацікавленості вегетативних волокон спинномозкових ксрешков, сплетінь і периферичних нервів). Однак нерідко, як це буває в медицині, є і змішані синдроми, що поєднують надсегментарні і сегментарні вегетативні розлади.

Другий принцип - первинність і вторинність вегетативних розладів. І це питання не простий для дозволу. Найчастіше вегетативні порушення є синдроми різних захворювань і, таким чином, є вторинними. І все-таки ми виділили ситуації, коли нозологическая характеристика вегетативних розладів можлива.

Надсегментарні (церебральні) вегетативні порушення

Синдром вегетативної дистонії перманентного і (або) пароксизмального характеру, генералізований і (або) локальний, виявляється в основному психовегетативними і нейроендокринними синдромами.

• первинні
  • Вегетативно-емоційний синдром конституційного характеру.
  • Вегетативно-емоційний синдром (реакція) при гострому і хронічному стресі (психофізіологічна вегетативна дистонія).
  • Мігрень.
  • Нейрогенні непритомність.
  • Хвороба Рейно.
  • Ерітромелалгія.
• вторинні
  • Неврози.
  • Психічні захворювання (ендогенні, екзогенні, психопатія).
  • Органічні захворювання головного мозку.
  • Соматичні (в тому числі і психосоматичні) захворювання.
  • Гормональна перебудова (пубертат, клімакс).

Сегментарні (периферичні) вегетативні порушення

Синдром вегетативної дистонії перманентного і (або) пароксизмального характеру, генералізований і (або) локальний, виявляється синдромом прогресуючої вегетативної недостатності і вегетативно-судинно-трофічними розладами в кінцівках.

• первинні
  • Спадкові невропатії (сенсорні, Шарко - Марі - Тута).
• вторинні
  • Компресійні ураження (вертеброгенні, тунельні, додаткові ребра).
  • Ендокринні захворювання (цукровий діабет, гіпотиреоз, гіпертиреоз, гіперпаратиреоз, хвороба Аддісона та ін.).
  • Системні і аутоімунні захворювання (амілоїд, ревматизм, склеродермія, хвороба Гійена - Барре, міастенія, ревматоїдний артрит).
  • Метаболічні порушення (порфірія, спадкова бета-ліпопротеїнова недостатність, хвороба Фабрі, кріоглобулінемія).
  • Судинні захворювання (артеріїти, артеріовенозні аневризми, судинні облітерації, тромбофлебіти, судинна недостатність).
  • Органічні захворювання стовбура мозку і спинного мозку (сірінгомієлія, пухлини, судинні захворювання).
  • Канцероматозний вегетативні невропатії.
  • Інфекційні ураження (сифіліс, герпес, СНІД).
• Поєднані надсегмектарние і сегментарні вегетативні порушення
  • Первинні (проявляються перш за все синдромом прогресуючої вегетативної недостатності (ПВН)).
    • Ідіопатичний (ПВЛ).
    • Множинна системна атрофія і ПВН.
    • Паркінсонізм і ПВН.
    • Сімейна дизавтономія (Райлі - Дея).
  • вторинні
    • Соматичні захворювання, що залучають до процесу одночасно надсегментарні і сегментарні вегетативні системи.
    • Поєднання соматичних і психічних (зокрема, невротичних) розладів.

Слід дати необхідні пояснення. Цього вимагає сама класифікація в силу залишаються всередині неї протиріч, не подоланих нами до кінця.

Почнемо з первинних надсегментарних порушень. Здається, що розлади конституційного характеру, що мають сімейний характер і проявляються з раннього віку, особливих дискусій не викличуть. Важче з другим пунктом, правда, скоріше не по суті, а в зв'язку з його нетрадиційністю. Вегетативні порушення яскраво проявляються при гострому і хронічному емоційному стресі, а так як на певному етапі захворювання відсутня, то такі стани позначаються як психофізіологічні і відносяться до первинних. Немає сумнівів, що за певних умов в подальшому ці розлади принципово можуть розвинутися в певний психосоматичне захворювання. Звідси - важливість своєчасної ідентифікації цих станів і активного втручання з метою профілактики органічних захворювань.

Наступну групу складають судинно-вегетативні захворювання: мігрень, нейрогенні непритомність, хвороба Рейно, ерітромелалгія. Здавалося б, тут немає проблем, але вони полягають в тому, що часто ці форми патології не є идиопатическими захворюваннями, а синдромами: псевдомігренозние напади - при пухлинах головного мозку або вертеброгенной патології, синдром Рейно - при склеродермії, синдром ерітромелалгію - при системних аутоімунних захворюваннях .

Вторинні надсегментарні вегетативні порушення більш очевидні. Домінують невротичні розлади, при яких вегетативні прояви облігатна. Серед психічних синдромів особливе місце займають тривожно-депресивні. До групи органічних захворювань головного мозку входять і так звані гипоталамические синдроми з провідними нейроендокринними розладами. У картині психосоматичних захворювань завжди є різної інтенсивності психовегетативний синдром, що становить патогенетичну основу цих хвороб. Зрозуміла зв'язок вегетативних порушень з гормональними пертурбаціями, т. Е. Патологічними проявами пубертату і клімаксу.

Серед сегментарних вегетативних розладів ми практично не виділили первинних, мова йде по суті про сомато-неврологічних синдромах. Виняток склали лише генетично обумовлені форми. Хотілося б виділити певних «лідерів». У зв'язку з частотою і поширеністю вертеброгенних і ендокринних (перш за все сахарногр діабету) форм вони і є головними факторами, що вражають периферичні сегментарні вегетативні апарати. Серед більш рідкісних слід зазначити амілоїдоз, при якому в 80% випадків виявляється периферична вегетативна недостатність. Дуже скромне місце займають інфекції, що і робить термін «невропатія» більш оптимальним, ніж «неврит».

Є безсумнівна необхідність визначити перспективи й розділ поєднаних надсегментарних і сегментарних розладів. До первинних відносять групу хвороб, що проявляються синдромом прогресуючої вегетативної недостатності, одним з яскравих ознак якого служить ортостатичнагіпотензія. В її основі лежить дегенеративне ураження церебральних систем і периферичних вегетативних нейронів.

Вторинні поєднані порушення також очевидні. Це, по-перше, одночасне пошкодження, наприклад при системних захворюваннях, надсегментарних і сегментарних систем; по-друге, ймовірність психічних реакцій на соматичні захворювання.

Запропонована класифікація здається реалістичною і зручною для клінічної практики, вона лягла в основу клінічних і патогенетичних концепцій книги. Разом з цим ми впевнені, що робота зі створення класифікації не завершена і буде продовжена. Зафіксовано лише певний етап просування по шляху вивчення патології вегетативної нервової системи.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]