Коарктація аорти: симптоми, діагностика, лікування

Коарктація аорти – це локалізоване звуження просвіту аорти, що призводить до гіпертензії судин верхніх кінцівок, гіпертрофії лівого шлуночка та гіпоперфузії органів черевної порожнини та нижніх кінцівок. Симптоми коарктації аорти варіюються залежно від ступеня звуження та його поширеності – від головного болю, болю в грудях, похолодання кінцівок, слабкості та кульгавості до фульмінантної серцевої недостатності та шоку. Над місцем звуження можна почути тихий шум. Діагноз ставиться на основі ехокардіографії або КТ- чи МРТ-ангіографії. Лікування коарктації аорти – балонна ангіопластика зі стентуванням або хірургічна корекція. Рекомендується профілактика ендокардиту.

Коарктація аорти становить 8-10% усіх вроджених вад серця. Вона спостерігається у 10-20% пацієнтів із синдромом Шерешевського-Тернера. Співвідношення хлопчиків і дівчаток становить 2:1.

Коарктація аорти зазвичай відбувається в проксимальному відділі грудної аорти трохи нижче місця відходження підключичної артерії. Рідко трапляється коарктація черевної аорти. Коарктація може бути ізольованим дефектом або бути пов'язана з іншими вродженими аномаліями (наприклад, двостулковим аортальним клапаном, дефектом міжшлуночкової перегородки, аортальним стенозом, відкритою артеріальною протокою, аномаліями мітрального клапана, аневризмами головного мозку).

Фізіологічні наслідки включають підвищене навантаження на лівий шлуночок, гіпертрофію лівого шлуночка, гіперперфузію верхньої частини тіла, включаючи мозок, та гіпоперфузію органів черевної порожнини та нижніх кінцівок.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми коарктації аорти

Існує два можливих варіанти коарктації аорти:

• ізольована коарктація (дорослий тип);
• коарктація аорти в поєднанні з відкритою артеріальною протокою, звуження аорти розташоване пре- або постдуктально (дитячий тип).

Інфантильний тип коарктації є найбільш несприятливим, оскільки супроводжується дуже раннім розвитком високої легеневої гіпертензії. Звуження аорти блокує кровотік від серця до органів нижньої половини тіла, внаслідок чого артеріальний тиск підвищується вище місця звуження. Це призводить до формування рис типу статури – «атлетичного» типу статури з добре розвиненим плечовим поясом, а також до появи скарг, характерних для артеріальної гіпертензії (головний біль, носові кровотечі). При природному перебігу вади можуть розвиватися морфологічні зміни коронарних артерій, вторинна фіброеластоза ендо- та міокарда лівого шлуночка, порушення мозкового крововиливу або церебральні крововиливи, що також погіршує результати несвоєчасного хірургічного лікування.

При значному звуженні в неонатальному періоді може розвинутися циркуляторний шок з нирковою недостатністю (олігурія або анурія) та метаболічним ацидозом, що нагадує клінічну картину інших системних захворювань, таких як сепсис.

Менш виражене звуження може не бути клінічно очевидним протягом першого року життя. Неспецифічні симптоми коарктації аорти (наприклад, головний біль; біль у грудях; слабкість та кульгавість при фізичному навантаженні) можуть розвиватися в міру зростання дитини. Гіпертензія є поширеним явищем, але серцева недостатність рідко розвивається після неонатального періоду. Рідко трапляється розрив аневризми головного мозку, що призводить до субарахноїдального або внутрішньочерепного крововиливу.

Типові ознаки фізикального обстеження включають гіпертензію у верхніх кінцівках. Пульс на стегнових артеріях слабкий або затримується, а артеріальний тиск на нижніх кінцівках низький або не визначається. Систолічний шум викиду 2-3/6 найкраще чути над лівою міжлопатковою ділянкою. Розширені міжреберні колатеральні артерії можуть викликати безперервний шум у міжреберних проміжках. У дівчат з коарктацією аорти може бути синдром Тернера, вроджена хвороба, яка спричиняє лімфедему ніг, крилоподібні складки шиї, квадратну грудну клітку, вальгусне викривлення кубітусу та широко розставлені соски.

Якщо не лікувати, у дорослому віці можуть розвинутися лівошлуночкова серцева недостатність, розрив аорти, внутрішньочерепний крововилив, гіпертонічна енцефалопатія та гіпертензія.

Діагностика коарктації аорти

Діагноз ставиться на основі клінічних даних (включаючи вимірювання артеріального тиску на всіх 4 кінцівках), враховуючи рентген грудної клітки та ЕКГ, а точний діагноз встановлюється на основі двовимірної ехокардіографії з кольоровим доплером або КТ- чи МРТ-ангіографії.

Клінічна діагностика коарктації аорти є специфічною, характерні симптоми привертають увагу вже при першому огляді. Серцева ділянка візуально не змінена. Межі відносної серцевої тупості не розширені. Біля основи серця вислуховується інтенсивний систолічний шум, точка максимального вислуховування знаходиться між лопатками на рівні другого грудного хребця. Пульс на стегновій артерії ослаблений або не пальпується. Артеріальний тиск на ногах значно знижений або не визначається. Якщо порок вперше виявлено у віці старше 1 року, це свідчить про його відносно незначний перебіг. Важка коарктація аорти проявляється вже в перші місяці життя занепокоєнням, поганим набором ваги, відсутністю апетиту. Оскільки вимірювання артеріального тиску у немовлят утруднене, під час огляду обов'язково визначається пульс на стегнових артеріях та оцінюються його характеристики.

ЕКГ зазвичай показує гіпертрофію лівого шлуночка, але може бути і нормальною. У новонароджених та немовлят ЕКГ частіше показує гіпертрофію правого шлуночка або блокаду правої ніжки пучка Гіса, ніж гіпертрофію лівого шлуночка.

Рентгенографічно можна виявити ерозію нижніх країв ребер внаслідок тиску різко розширених та звивистих міжреберних артерій. Серце може мати кулясту або «аортальну», овальну конфігурацію з піднятою верхівкою. Рентгенографія органів грудної клітки демонструє коарктацію у вигляді знаку «3» в області тіні верхнього переднього середостіння. Розміри серця нормальні, якщо не розвивається серцева недостатність. Розширені міжреберні колатеральні артерії можуть еродувати 3-8 ребра, внаслідок чого на ребрах з’являються вм’ятини в області нижнього контуру, тоді як ерозії ребер рідко утворюються до 5 років.

При скануванні аорти використовується супрастернальне положення. Непрямими ехокардіографічними ознаками, що підтверджують коарктацію, є постстенотичне розширення аорти, гіпертрофія та розширення шлуночків.

Катетеризація серця та ангіокардіографія показані у випадках, коли природа супутніх вад серця неясна або є підозра на переривання дуги аорти.

Диференціальна діагностика проводиться з усіма станами, що супроводжуються підвищенням артеріального тиску. Значне ослаблення або відсутність пульсу на стегнових артеріях свідчить про коарктацію аорти. Подібні клінічні ознаки можуть бути присутніми при неспецифічному аортоартеріїті – аутоімунному захворюванні, при якому розвивається проліферативний процес на внутрішній оболонці великих судин, що призводить до зменшення просвіту судин і підвищення артеріального тиску. Через асиметричне ураження судин неспецифічний аортоартеріїт називають «хворобою різного пульсу».

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лікування коарктації аорти

Лікування хірургічне. У дітей перших місяців і років життя дефект може бути важким через малу кількість колатералей, що робить необхідним раннє хірургічне втручання. Якщо перебіг дефекту неважкий, то щоб уникнути рекоарктації в місці корекції, операцію краще відкласти до 6-14 років. Хірургічне лікування полягає в резекції звуженої ділянки аорти та накладенні синтетичної латки на цю ділянку.

У клінічно симптоматичних новонароджених потрібна стабілізація серцево-легеневої дисфункції, зазвичай шляхом інфузії простагландину Е1 [0,05-0,10 мкг/(кг х хв), потім поступово знижуючи дозу до найнижчої ефективної] для відкриття артеріальної протоки. Кров з легеневої артерії потім може надходити в низхідну аорту через протоку, покращуючи системну перфузію та запобігаючи розвитку метаболічного ацидозу. Для лікування серцевої недостатності використовуються короткодіючі інотропні засоби (наприклад, дофамін, добутамін), діуретики та O2.

До корекції для лікування гіпертензії можна використовувати блокатори; слід уникати інгібіторів АПФ. Після операції для корекції гіпертензії використовуються блокатори, інгібітори АПФ або блокатори рецепторів ангіотензину II.

Бажаний метод радикальної корекції дефекту є дискусійним. Деякі центри надають перевагу виконанню балонної ангіопластики зі стентуванням або без нього, але інші віддають перевагу хірургічній корекції та резервують балонну ангіопластику для рекоарктації після хірургічної корекції. Початковий рівень успіху після балонної ангіографії становить 80-90%; наступні катетеризації можна розширювати в міру зростання дитини.

Операції для корекції коарктації включають резекцію та анастомоз «кінець в кінець», латка-аортопластику та аортопластику клаптем лівої підключичної артерії. Вибір залежить від анатомії дефекту та уподобань центру. Хірургічна смертність становить менше 5% у симптоматичних немовлят та менше 1% у дітей старшого віку. Залишкова коарктація часто зберігається (6-33%). Рідко параплегія є наслідком перетискання аорти під час операції.

Усім пацієнтам, незалежно від того, чи було виправлено дефект, слід проводити профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, які можуть призвести до бактеріємії.