Коралоподібний нефролітіаз (коралоподібні камені в нирках)

Коралоподібні камені в нирках (коралоподібний нефролітіаз) – це самостійне захворювання, яке відрізняється від усіх інших форм сечокам'яної хвороби своїми патогенетичними особливостями та має свою клінічну картину.

Епідеміологія коралових каменів у нирках

Коралоподібні камені в нирках зустрічаються досить часто (за різними даними, у 3-30% випадків виявлення звичайних каменів у нирках). Захворювання діагностується в 2 рази частіше у жінок, ніж у чоловіків; у 68% випадків – у людей віком 30-50 років.

[ 1 ], [ 2 ]

Що викликає коралові камені в нирках?

Коралоподібні камені в нирках розвиваються на тлі порушення гемо- та уродинаміки та ускладнюються пієлонефритом, що призводить до прогресуючого зниження функції нирок. Розвитку коралоподібного нефролітіазу найчастіше сприяють різні вроджені та набуті тубуло- та гломерулопатії, в основі яких лежать ензимопатії. Найпоширеніша ензимопатія при коралоподібному нефролітіазі призводить до оксалурії (85,2%); тубулопатії, що призводять до фруктозурії, галактозурії, канальцевого ацидозу та цистинурії, зустрічаються значно рідше. Якщо ці фактори є визначальними у розвитку захворювання, то всі інші екзогенні та ендогенні фактори виступають лише як сприяючі розвитку захворювання, тобто є менш значущими. Велике значення мають кліматичні умови, особливо для людей, які змінили місце проживання на спекотні країни, забруднення води, харчових продуктів, повітря. Каменеутворенню сприяють захворювання шлунково-кишкового тракту, печінки, гіперфункція паращитовидних залоз, переломи кісток, що потребують тривалого постільного режиму. У деяких випадках відзначається утворення коралоподібних каменів під час вагітності, що зумовлено порушенням водно-електролітного балансу, уродинаміки, гормональними зрушеннями. Ряд дослідників звертає увагу на роль спадкових факторів у розвитку захворювання, які складають близько 19%.

Багато авторів вважають гіперпаратиреоз етіологічним фактором нефролітіазу, діючи у 38% випадків. Незважаючи на очевидні зміни в організмі пацієнта з первинним гіперпаратиреозом, не вдається довести провідну роль змін функції паращитовидних залоз у виникненні каменів у нирках. Тріада симптомів первинного гіперпаратиреозу (гіперкальціємія, гіпофосфатемія та гіперкальціурія) характерна не для всіх пацієнтів з коралоподібним нефролітіазом, і не у всіх пацієнтів з гіперпаратиреозом є коралоподібний камінь.

Для діагностики аденоми паращитоподібної залози найчастіше використовується ультразвукове дослідження та радіоізотопна сцинтиграфія.

Водночас, причина утворення каменів у нирках загалом і коралоподібних каменів зокрема залишається невирішеним питанням, що створює труднощі у розробці тактики лікування пацієнтів з коралоподібним нефролітіазом, ефективної профілактики каменеутворення та його рецидивів.

Як розвиваються коралові камені в нирках?

Ядро більшості каменів утворено органічною речовиною. Однак, при вивченні хімічного складу каменів було виявлено, що їх формування може починатися і на неорганічній основі. У будь-якому випадку, для утворення каменів, навіть при перенасиченні сечі солями, необхідний зв'язуючий компонент, яким є органічна речовина. Такою органічною матрицею каменів є колоїдні тіла діаметром 10-15 мкм, що знаходяться в просвітах канальців і лімфатичних капілярів строми. У складі колоїдних тіл знаходяться глікозаміноглікани та глікопротеїни. Окрім звичайних компонентів (цистин, фосфат, кальцій, урати тощо), камінь містить мукопротеїни та білки плазми різної молекулярної маси. Найчастіше вдається виявити уромукоїд, альбумін та імуноглобуліни IgG та IgA.

Найцікавіші дані були отримані з імунохімічного аналізу білкового складу сечі, який виявив виділення в сечу малих плазмових білків, таких як альфа-кислий глікопротеїн, альбумін, трансферин та IgG, що є ознакою канальцевого типу протеїнурії, але іноді виявляються і білки з вищою молекулярною масою, такі як IgA та α2-макроглобулін.

Ці білки проникають у вторинну сечу через порушення структурної цілісності клубочків, а саме базальних мембран клубочків. Це підтверджує дані про те, що коралоподібні камені в нирках супроводжуються не лише порушеннями канальців, а й гломерулопатією.

Електронно-мікроскопічне дослідження ниркової тканини виявило порушення в ділянці плазматичної мембрани, яка забезпечує процеси облігатної та факультативної реабсорбції. Зміни мікроворсинок щіткової облямівки виявлені в нефроцитах ниркових канальців проксимального та дистального відділів. У просвіті петлі Генле та збірних трубочок виявлено електрон-вільний флокулентний матеріал.

Ядра клітин, що вистилають петлю Генле, завжди деформовані, а найбільші зміни виявляються в базальній мембрані.

Дослідження показали, що при коралоподібному нефролитиазі ниркова паренхіма змінюється в усіх ділянках.

Дослідження імунного статусу пацієнтів на основі результатів аналізів крові та сечі не виявило суттєвих відхилень від норми.

Симптоми коралових каменів у нирках

Симптоми коралоподібного нефролитиазу неспецифічні, як і скарги, характерні лише для пацієнтів з цим захворюванням.

При детальному аналізі можна відзначити, що клінічна картина виражається симптомами порушення уродинаміки та функції нирок.

Виходячи з клінічної картини, розрізняють чотири стадії коралоподібного нефролітіазу:

• I – латентний період;
• II – початок захворювання;
• III – стадія клінічних проявів;
• IV – гіперазотемічна стадія.

I стадію називають латентним періодом, оскільки в цей час немає явних клінічних проявів захворювання нирок. Хворі скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність, головний біль, сухість у роті та озноб.

Початок захворювання (II стадія) характеризується слабким тупим болем у поперековій ділянці та іноді періодичними змінами в сечі.

У стадії клінічних проявів (III стадія) тупий біль у поперековій ділянці постійний, з'являється субфебрильна температура, прогресує підвищена стомлюваність, слабкість та нездужання. Часто виникають гематурія та відходження дрібних каменів, що супроводжуються нирковою колькою. З'являються ознаки хронічної ниркової недостатності – латентна або компенсована стадія.

У IV стадії – гіперазотемічній – пацієнти скаржаться на спрагу, сухість у роті, загальну слабкість, підвищену стомлюваність, біль у поперековій ділянці, дизурію та симптоми загострення пієлонефриту. Ця стадія характеризується інтермітуючою або навіть термінальною стадією хронічної ниркової недостатності.

Класифікація коралових каменів у нирках

Залежно від розміру та розташування коралового каменю в нирковій мисці та його конфігурації розрізняють чотири стадії коралового нефролітіазу:

• Коралоподібний нефролітіаз-1 – камінь заповнює ниркову миску та одну з чашечок;
• Коралоподібний нефролітіаз-2 – розташований у позанирковій балії з відростками у двох або більше чашечках;
• Коралоподібний нефролітіаз-3 – розташований у нирковій мисці внутрішньониркового типу з відростками у всіх чашечках;
• Коралоподібний нефролітіаз-4 – має відростки та заповнює всю деформовану мисково-чашечну систему нирок.

Ретенційні зміни при коралоподібному нефролітіазі різноманітні: від помірної пієлоектазії до тотального розширення не тільки ниркової миски, а й усіх чашечок.

Основним фактором у виборі методу лікування є ступінь порушення функції нирок. Чотири фази порушення функції нирок відображають дефіцит їх секреторної здатності:

• Фаза I – дефіцит канальцевої секреції 0-20%;
• II фаза – 21–50 %;
• Фаза III - 51-70%:
• IV фаза – понад 70%.

Таким чином, за допомогою цієї класифікації, яка дозволяє комплексно оцінити розміри та конфігурацію каменю, ектазію мисково-чашкової системи, ступінь порушення функції нирок та стадію запального процесу, розробляються показання до того чи іншого методу лікування.

Діагностика коралоподібних каменів у нирках

Кораллоподібні камені зазвичай виявляються випадково під час ультразвукового дослідження або на звичайному рентгенівському знімку сечовивідних шляхів.

Діагностика коралоподібного нефролітіазу ґрунтується на загальних клінічних ознаках та додаткових даних дослідження.

У пацієнтів з коралоподібними каменями в нирках часто спостерігається підвищений артеріальний тиск. Причиною артеріальної гіпертензії є порушення гемодинамічної рівноваги.

Хронічний пієлонефрит, що супроводжує коралоподібний нефролітіаз, може бути діагностований на будь-якій стадії клінічного перебігу.

Детальне вивчення способу життя пацієнтів, анамнезу та клінічної картини захворювання, рентгенологічних та лабораторних даних, показників радіоізотопних та імунологічних досліджень дозволило виявити ознаки різних стадій хронічної ниркової недостатності (латентної, компенсованої, інтермітуючої та термінальної). Слід зазначити, що завдяки технічному прогресу та вдосконаленню методів діагностики за останнє десятиліття пацієнти з коралоподібними каменями в термінальній стадії хронічної ниркової недостатності зустрічаються вкрай рідко.

У латентній стадії хронічної ниркової недостатності КФК становить 80-120 мл/хв з тенденцією до поступового зниження. У компенсованій стадії КФК знижується до 50-30 мл/хв, в інтермітуючій стадії - 30-25 мл/хв, у термінальній стадії - 15 мл/хв. Виражене ослаблення клубочкової фільтрації завжди призводить до підвищення вмісту сечовини та креатиніну в сироватці крові. Вміст натрію в плазмі коливається в межах норми, екскреція знижується до 2,0-2,3 г/добу. Часто спостерігаються гіпокаліємія (3,8-3,9 мект/л) та гіперкальціємія (5,1-6,4 мект/л). У компенсованій стадії хронічної ниркової недостатності виникає поліурія, яка завжди супроводжується зниженням відносної щільності сечі. Зміни білкового обміну призводять до протеїнурії, диспротеїнемії та гіперліпемії. Відзначено відносне підвищення активності аспартатамінотрансферази та зниження активності аланін-амінотрансферази в сироватці крові.

При хронічній нирковій недостатності у пацієнтів з коралоподібними каменями серед уропротеїнів виявлені білки плазми: кислий глікопротеїн, альбумін, трансферин. У важких випадках у сечу потрапляють білки з вищою молекулярною масою: імуноглобуліни, α2-макроглобуліни, бета-ліпопротеїни. Це підтверджує припущення про порушення цілісності базальних мембран клубочків, які в нормі не пропускають згадані білки плазми в сечу.

Зміни функціональної активності нирок завжди супроводжуються порушенням вуглеводного обміну, що викликано підвищенням рівня інсуліну в крові.

Тупий біль у поперековій ділянці, слабкість та підвищена стомлюваність можуть служити клінічними симптомами багатьох захворювань нирок, таких як хронічний пієлонефрит, інші клінічні форми сечокам'яної хвороби, полікістоз нирок, гідронефротична трансформація, пухлина нирки тощо.

На підставі скарг, пред'явлених пацієнтами, можна лише запідозрити захворювання нирок. Провідне місце в діагностиці займають ультразвукове та рентгенологічне дослідження. УЗД у 100% випадків визначає розміри та контури нирки, тінь у її проекції, розміри та конфігурацію коралового каменю, встановлює наявність розширення чашечно-мискової системи.

На оглядовій рентгенограмі в проекції нирки видно тінь коралового каменю.

Екскреторна урографія дозволяє точніше оцінити функціональну активність нирок та підтвердити наявність розширення ниркової миски.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Клінічна діагностика коралоподібних каменів у нирках

Хворі скаржаться на тупий біль у поперековій ділянці, що часто посилюється перед нападом ниркової коліки, відходження дрібних каменів, підвищення температури, дизурію та зміну кольору сечі. Крім перерахованих симптомів, пацієнти відчувають спрагу, сухість у роті, слабкість, підвищену стомлюваність та свербіж шкіри. Шкіра бліда, з жовтуватим відтінком у найважчій групі пацієнтів.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лабораторна діагностика коралоподібних каменів у нирках

Лабораторні дослідження допомагають оцінити тяжкість запального процесу, встановити функціональний стан нирок, інших органів і систем. У всіх пацієнтів на стадії клінічного розвитку захворювання можна виявити підвищення ШОЕ, лейкоцитоз та піурію.

При різкому порушенні процесу фільтрації кліренс креатиніну знижується до 15 мл/хв. Збільшення концентрації амінокислот у плазмі крові пов'язане з порушенням функції печінки.

Інструментальна діагностика коралоподібних каменів у нирках

Інструментальні методи обстеження, зокрема цистоскопія, дозволяють виявити джерело кровотечі у разі макрогематурії. УЗД нирок допомагає не тільки виявити кораловий камінь, але й вивчити його конфігурацію, зміни ниркової паренхіми та наявність розширення чашечно-мискової системи. Основне місце в діагностиці коралових каменів у нирках відводиться рентгенологічним методам дослідження. Кораловий камінь видно на загальному знімку сечовивідних шляхів, можна оцінити його форму та розмір.

Екскреторна урографія дозволяє визначити розміри нирки, її контури, сегментарні зміни на нефрограмах, уповільнення вивільнення контрастної речовини, її накопичення в розширених чашечках та відсутність функції нирок.

Ретроградна пієлографія проводиться вкрай рідко, безпосередньо перед операцією, якщо є підозра на порушення уродинаміки.

Ренальна ангіографія дозволяє встановити місце відходження ниркової артерії від аорти, діаметр ниркової артерії та кількість сегментарних гілок. Ренальна ангіографія показана у випадках, коли планується виконання нефротомії з періодичним перетисканням ниркової артерії.

Метод ізотопної ренографії з оцінкою кліренсу крові дозволяє визначити рівень функціональної активності нирок.

Динамічна нефросцинтиграфія допомагає оцінити функціональний стан не лише ураженої, а й контралатеральної нирки.

Непряма ниркова ангіографія є цінним дослідженням, яке дозволяє встановити якісні та кількісні гемодинамічні порушення в окремих сегментах нирок.

Для діагностики аденоми паращитоподібної залози найчастіше використовується ультразвукове дослідження та радіоізотопна сцинтиграфія.

Лікування коралоподібних каменів у нирках

Пацієнт з коралоподібним нефролітіазом у стадії KN-1, якщо захворювання протікає без болю, загострень пієлонефриту та порушення функції нирок, може спостерігатися в уролога та отримувати консервативне лікування. Антибактеріальні препарати призначаються з урахуванням бактеріологічного аналізу сечі. Широко використовуються літолітичні препарати, дієта та сечогінні засоби.

Медикаментозне лікування коралоподібних каменів у нирках

Для зменшення утворення сечової кислоти пацієнтам можуть бути призначені уриуретики. За необхідності одночасно рекомендуються нітратні суміші (блемарен) для підтримки pH сечі в діапазоні 6,2-6,8. Для підвищення pH сечі також можна використовувати харчову соду в дозі 5-15 г/добу.

При оксалурії хороших результатів досягло лікування комбінацією піридоксину або оксиду магнію з мареліном. При гіперкальціурії молочні продукти виключаються, рекомендується гідрохлоротіазид у дозі 0,015-0,025 г 2 рази на день. Рівень калію в крові добре підтримується введенням у раціон сушених абрикосів, родзинок, печеної картоплі або 2,0 г хлориду калію на день. Застосування кальцитоніну у пацієнтів з первинним гіперпаратиреозом призводить до зниження гіперкальціємії.

Для запобігання гнійно-запальним ускладненням необхідна антибіотикопрофілактика.

Хірургічне лікування коралоподібних каменів у нирках

У випадках, коли захворювання протікає з частими нападами гострого пієлонефриту, ускладненого гематурією або піонефрозом, показано хірургічне лікування.

Впровадження нових технологій – ПНЛ та ДЛТ – зменшило показання до відкритих хірургічних втручань та значно покращило лікування тяжких пацієнтів з коралоподібним нефролітіазом. Самі відкриті хірургічні втручання, спрямовані на збереження ниркової паренхіми, також були вдосконалені.

Оптимальним і найщаднішим методом видалення коралових каменів на стадіях KN-1 та KN-2 є ПНЛ. На цих стадіях цей вид лікування розглядається як метод вибору, а на стадії KN-3 як альтернатива відкритому хірургічному втручанню.

ДЛТ застосовується переважно на стадії КН-1. Відзначено її високу ефективність у дітей. ДЛТ ефективна при каменях внутрішньониркового типу в нирковій мисці, зниженні функції нирок не більше ніж на 25% та нормальній уродинаміці на тлі ремісії хронічного пієлонефриту.

Багато авторів віддають перевагу комбінованому лікуванню. Поєднання відкритої операції та ЗЛТ або ПНЛ та ЗЛТ найбільш повно відповідає принципам лікування цієї категорії пацієнтів.

Досягнення медицини останніх років розширили показання до відкритого хірургічного лікування пацієнтів з коралоподібним нефролитиазом. Найбільш щадним відкритим хірургічним втручанням при коралоподібних каменях нирок є нижня, задня підкіркова пієлолітотомія або з переходом на чашечки (пієлокалікотомія). Однак пієлолітотомія не завжди дозволяє видалити камені, розташовані в чашечках. Основним методом лікування коралоподібних каменів на стадіях KN-3 та KN- залишається пієлонефролітотомія. Виконання одного або кількох розрізів нефротомії з періодичним перетисканням ниркової артерії (період ішемії зазвичай становить 20-25 хвилин) суттєво не впливає на функціональний стан нирки. Операція завершується встановленням нефростоми.

Впровадження нових технологій у лікуванні коралоподібних нефролітіазу (ПНЛ та ДЛТ) зменшило кількість ускладнень до 1-2%. Відкриті хірургічні втручання з відповідною передопераційною підготовкою, удосконалення анестезіології та методів пієлонефролітотомії з перетисканням ниркової артерії дали змогу проводити органозберігаючі операції. Нефректомія при коралоподібних каменях виконується у 3-5% випадків.

Подальше управління

Коралоподібні камені в нирках можна запобігти шляхом динамічного спостереження в уролога за місцем проживання. При порушеннях обміну речовин (гіперурикозурія, гіперурикемія, знижений або підвищений pH сечі, гіпероксалурія, гіпо- або гіперкальціємія, гіпо- або гіперфосфатемія) необхідно призначити коригувальну терапію. Необхідно зменшити кількість споживаної їжі, включаючи жири та кухонну сіль, виключити шоколад, каву, какао, субпродукти, бульйони, смажену та гостру їжу. Кількість споживаної рідини повинна бути не менше 1,5-2,0 літрів на добу при нормальній клубочковій фільтрації. Оскільки інгібітор ксантиноксидази алопуринол знижує рівень урикемії, вони показані при порушеннях пуринового обміну.