Мастоцитоз (кропив'янка пігментна)

Мастоцитоз (синонім: пігментна кропив'янка) – захворювання, в основі якого лежить накопичення тучних клітин у різних органах і тканинах, зокрема у шкірі. Клінічні прояви мастоцитозу зумовлені вивільненням біологічно активних речовин під час дегрануляції тучних клітин. Захворювання зустрічається рідко, однаково часто зустрічається у чоловіків і жінок, частіше у дітей (75%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини та патогенез мастоцитозу

Немає єдиної точки зору щодо походження пігментної кропив'янки. Її вважають наслідком доброякісної або злоякісної проліферації гістіоцитів, порівняно з гістіоцитозом, і класифікують у групі пухлин кровотворної та лімфоїдної тканини (ВООЗ, 1980). Передбачається роль фактора росту тучних клітин, що виробляється фібробластами та кератиноцитами, та інших цитокінів. Висловлюються думки щодо невоїдної природи мастоцитоми. Сімейні випадки захворювання вказують на можливу роль генетичних факторів. Загальноприйнятої класифікації немає. Зазвичай розрізняють шкірну, системну та злоякісну (мастоцитоз) форми.

Лаброцити (мастоцити, опасисті клітини) відіграють важливу роль у розвитку мастоцитозу. В осередку ураження спостерігається проліферація мастоцитів. Згодом, під впливом імунних (імунні комплекси, антитіла) та неімунних (ліки, тепло, холод, тертя, тиск, УФ-промені, емоційний стрес, харчові продукти тощо) активаторів, відбувається дегрануляція мастоцитів та вивільнення гістаміну, пептидази та гепарину. Під впливом цих біологічно активних речовин спостерігається підвищення проникності судин, розширення капілярів, венул та термінальних артеріол, що призводить до зниження тиску, звуження великих кровоносних судин, стимуляції шлункової секреції тощо.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Гістопатологія мастоцитозу

Своєрідне забарвлення елементів мастоцитозу шкіри зумовлене збільшенням кількості меланоцитів в епідермісі та відкладенням значної кількості пігменту в його нижніх рядах, що, очевидно, можна пояснити складними міжклітинними взаємовідносинами між меланоцитами та опасистими клітинами.

[ 9 ], [ 10 ]

Патоморфологія мастоцитозу

Залежно від клінічної картини, патогістологія шкіри при цьому захворюванні варіюється. При макулопапульозній та телеангіектатичній формах тканинні базофіли розташовані переважно у верхній третині дерми навколо капілярів. Їх небагато, і діагноз можна поставити лише після забарвлення толуїдиновим синім, який метахроматично забарвлює їх у рожево-бузковий колір.

При вузлуватих або бляшкових дерматофітах тканинні базофіли утворюють великі пухлиноподібні скупчення, інфільтруючи всю дерму та навіть підшкірний шар.

Клітини зазвичай кубоїдної, рідше веретеноподібної форми; їхня цитоплазма масивна та еозинофільна.

При дифузному мастоцитозі у верхньому шарі дерми присутні щільні стрічкоподібні проліферати тканинних базофілів з круглими або овальними ядрами та чітко окресленою цитоплазмою. Тканинні базофіли при пігментній кропив'янці відрізняються складним складом вуглеводного компонента, який включає гепарин, мукополісахариди, що містять сіалову кислоту, та нейтральні мукополісахариди, тому вони забарвлюються толуїдиновим синім при рН 2,7 та дають позитивну PAS-реакцію.

У всіх описаних формах пігментної кропив'янки, за винятком тедеангіектатичної, серед тканинних базофілів можуть бути виявлені еозинофільні гранулоцити.

При формах пігментної кропив'янки, що супроводжуються утворенням везикул або пухирів, останні розташовуються субепідермально, а при старих елементах, зумовлених регенерацією епідермісу, внутрішньоепідермально. Пухирі містять тканинні базофіли та еозинофільні гранулотипи. Пігментація при цьому захворюванні зумовлена збільшенням кількості пігменту в клітинах базального шару епідермісу, рідше - наявністю меланофагів у верхній частині дерми.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми мастоцитозу

Існує дві форми мастоцитозу: шкірна та системна. Шкірна форма поділяється на генералізовану шкірну (пігментна кропив'янка, персистуюча плямиста телеангіектазія, дифузний мастоцитоз) та мастоцитому (пухлина, зазвичай одинична).

Пігментна кропив'янка – найпоширеніша форма шкірного мастоцитозу. На початку захворювання, часто у дітей, з'являються сверблячі рожево-червоні плями, які з часом трансформуються в пухирі. Пухирі залишають після себе стійкі коричнево-коричневі плями. У дорослих захворювання починається з утворення гіперпігментованих плям або папул. Плями та папули плоскі, діаметром до 0,5 см, мають округлу форму, чіткі межі та гладку поверхню без ознак лущення. Розташовуються на шкірі тулуба, нечисленні, мають світло-сірий або рожево-коричневий колір. З часом папули поширюються на інші ділянки шкіри (верхні та нижні кінцівки, обличчя), мають кулясту форму, темно-коричневий або темно-коричневий колір, іноді з рожево-червоним відтінком. Часто процес зупиняється, зберігаючись протягом багатьох років, а потім може прогресувати до розвитку еритродермії, вражаючи внутрішні органи, що закінчується смертю.

Пігментна кропив'янка у дітей протікає доброякісно. Захворювання починається з появи сверблячих уртикарних висипань, які через кілька років трансформуються в папульозні елементи. На початку захворювання на здоровій шкірі або на плямах і папулах можуть з'являтися пухирі (везикули), що характеризуються набряком і виразним рожево-червоним відтінком. Клінічно пігментна кропив'янка у дітей характеризується чітким ексудативним компонентом. Іноді елементи зникають безслідно. Велике значення має явище запалення, або феномен Дар'є-Унна: при розтиранні пальцями або шпателем чи уколі голкою елементи стають набряклими, рожево-червоний колір і свербіж шкіри посилюються. Загострення відзначається після тертя, тиску, теплових процедур (гарячі ванни, інсоляція).

Шкірна форма може проявлятися макулопапульозними, бульозними висипаннями, дифузними, включаючи еритродермічні, телеангіектатичними змінами, а також досить рідко як ізольоване ураження - мастоцитома. Найчастіше спостерігаються дрібноплямистий та папульозний висип, що поширюються переважно в дитячому віці. Вони розташовуються переважно на тулубі, дещо рідше на кінцівках, рідко на обличчі, мають круглі або овальні обриси, червонувато-коричневий колір. Після тертя елементи набувають уртикоподібного характеру. Водночас можуть бути вузликові утворення, зазвичай нечисленні, з більш інтенсивною пігментацією. Висипання можуть зливатися, утворюючи бляшкові та дифузні ураження, у рідкісних випадках вони набувають пахідермічного характеру з різко вираженою дифузною інфільтрацією шкіри.

Стійка плямиста телеангіектотична форма зустрічається у дорослих, виглядає як веснянки, а на пігментованому фоні видно дрібні телеангіектазії.

Дифузний мастоцитоз характеризується потовщенням шкіри, яка має тістоподібну консистенцію, жовтуватий відтінок і нагадує псевдоксантому. Відзначається поглиблення шкірних складок. Ураження часто локалізуються в пахвових ямках, пахвинних складках. На поверхні уражень можуть з'являтися тріщини та виразки.

Також описані везикулярна та атрофічна форми: пухирі напружені, з прозорим або геморагічним вмістом, акантолітичні клітини в них відсутні, симптом Нікольського негативний.

Вузловий мастоцитоз зустрічається переважно у новонароджених та дітей перших 21 років життя.

Клінічно розрізняють три типи вузлового мастоцитозу: ксантелазмоїдний, багатовузловий та вузлуватий-зливний.

Ксантелазмоїдний різновид характеризується ізольованими або згрупованими плоскими вузликами або вузлуватими елементами діаметром до 1,5 см, овальної форми, з чіткими межами. Елементи мають щільну консистенцію, гладку або апельсиново-коричневу поверхню, світло-жовтий або жовтувато-коричневий колір, що робить їх схожими на ксантелазми та ксантоми.

При багатовузловому мастоцитозі по всій шкірі розкидані множинні напівсферичні, щільні, вузлуваті елементи з гладкою поверхнею, діаметром 0,5-1,0 см, рожевого, червоного або жовтуватого кольору.

Вузликово-конфлюентний різновид утворюється в результаті злиття вузликових елементів у великі конгломерати, розташовані у великих складках.

При вузловому мастоцитозі, незалежно від його різновидів, феномен Дар'є-Унни виражений слабо або не виявляється. У більшості пацієнтів спостерігається уртикарний дермографізм. Характерним суб'єктивним симптомом є свербіж шкіри.

Системний мастоцитоз характеризується ураженням внутрішніх органів. Захворювання проявляється як лейкоз тучних клітин (злоякісна форма мастоцитозу).

Еритродермічна форма, яка також зустрічається рідко, виникає у дорослих без пухирчастих реакцій, на відміну від дітей.

Дифузно-інфільтративну, гелеангітактичну та еритродермічну форми мастоцитозу вважаються потенційно системними захворюваннями.

Бульозний мастоцитоз розвивається у дітей у немовлячому або ранньому дитинстві. Пухирі можуть бути на поверхні макулопапульозних висипань або бляшкоподібних уражень, іноді вони є єдиним шкірним проявом захворювання (вроджений бульозний мастоцитоз), що вважається прогностично менш сприятливим.

Солітарна мастоцитома має вигляд невеликого пухлиноподібного утворення або кількох близько розташованих вузликів, на поверхні яких у дітей типові пухирі. Прогноз при цьому типі кропив'янки найсприятливіший. У більшості випадків пігментна кропив'янка, що розвивається в дитячому віці, регресує самостійно до статевого дозрівання. В середньому системні ураження спостерігаються у 10% пацієнтів, переважно у випадку мастоцитозу у дорослих.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Диференціальна діагностика пігментної кропив'янки

Пігментну кропив'янку слід відрізняти від кропив'янки з пігментацією, медикаментозного висипу, ретикульозу шкіри, пігментного невуса, гістіоцитозу-X та ксантоматозу.

[ 20 ], [ 21 ]

Лікування мастоцитозу

Лікування мастоцитозу (пігментної кропив'янки) симптоматичне. Рекомендуються антигістамінні препарати. У разі поширеного шкірного процесу та тяжкого дерматозу застосовують глюкокортикостероїди, ПУВА-терапію та цитостатики (проспідин). Зовнішньо застосовують кортикостероїдні мазі.