Меланоцитарні новоутворення

Згідно з класифікацією ВООЗ (1995), розрізняють такі типи меланоцитарних невусів: прикордонні; складні (змішані); внутрішньошкірні; епітеліоїдні та/або веретеноклітинні; балонноклітинні невуси; гало-невуси; гігантські пігментні невуси; фіброзна папула носа (інволюційні невуси); блакитні невуси; клітинні блакитні невуси.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Звичайні набуті меланоцитарні невуси

Звичайні набуті меланоцитарні невуси (син.: пігментні невуси, родимки) – це доброякісні меланоцитарні новоутворення. Кожен невус у своєму розвитку проходить кілька стадій. Спочатку це прикордонний, внутрішньоепідермальний невус, який виглядає як рівномірно пігментована пляма коричневого або чорного кольору з гладкою поверхнею, не пальпується. Зазвичай з'являється у дітей перших років життя, але особливо активно проявляється в підлітковому віці. Найчастіше розташовується на відкритих ділянках тіла – обличчі та тулубі. Поступово збільшується в розмірах, але, як правило, діаметр на цій стадії не перевищує 5 мм. З часом невус стає епідермо-дермальним, або змішаним, при цьому він значно більш опуклий, в середньому не перевищує 7 мм, являє собою папулу з чіткими контурами або папіломатозне утворення на нозі, але менш інтенсивно пігментований – може бути світло-коричневого і навіть тілесного кольору. Поверхня невуса гладка або бородавчаста. Будучи екзофітним утворенням, змішаний невус схильний до травмування, а при його активному зростанні може відчуватися свербіж. Потім змішаний невус перетворюється на внутрішньодермальний невус, який також піднімається над поверхнею шкіри, хоча може сплющуватися, а іноді повністю втрачає пігмент, набуваючи тілесного або рожевого кольору, особливо у випадку вираженого судинного компонента. Подальший розвиток дермального невуса займає від кількох років до кількох десятиліть, аж до його інволюції.

У рідкісних випадках можлива спонтанна імунологічно опосередкована регресія меланоцитарних невусів з розвитком периневусного вітіліго (див. Халоневус).

Патоморфологія

У прикордонних невусах гнізда невомеланоцитів виявляються в епідермісі на дермально-епідермальному з'єднанні, особливо на кінцях епідермальних виростів. Можлива лентигінозна проліферація меланоцитів. Клітини невуса зазвичай більші за нормальні меланоцити, з круглими або, значно рідше, видовженими ядрами, дрібними базофільними ядерцями, з рясною світлою цитоплазмою, яка може містити велику кількість пігменту. Спостерігається артефакт заломлення, через який меланоцити невуса не адгезивні до навколишніх кератиноцитів. У випадках, коли невус сильно пігментований, визначається елімінація меланіну через верхні шари епідермісу.

На стадії змішаного невуса невомеланоцити мігрували в дерму більш-менш рівномірно по всій площі невуса, визначаються у вигляді гнізд переважно в папілярному шарі дерми. Змішаний невус являє собою симетричне утворення, чітко відмежоване від навколишніх тканин, епідермальний компонент невуса не виходить за межі дерми.

Ознакою доброякісності є так зване дозрівання невуса ззовні всередину. Деякі автори виділяють три типи клітин у гістологічній архітектоніці змішаного невуса: клітини типу А, відносно великі, розташовані у верхніх відділах дерми, мають кубоподібну форму, рясну цитоплазму, що містить різну кількість пігменту. Клітини типу В, розташовані в середніх відділах дерми, значно менші за розміром порівняно з клітинами типу А, не містять меланіну та розташовані у вигляді агрегатів. Клітини типу С, розташовані в нижніх відділах дерми, мають веретеноподібну форму, розташовані у вигляді пучків і тяжів, розділених прошарками сполучної тканини (неврозований невус).

На стадії дермального невуса невомеланоцити виявляються лише в дермі, переважно клітини типу B та C. У тривало існуючих дермальних невусах та під час їх інволюції виявляються такі зміни: фіброматозні, ангіоматозні, невроматозні, заміщення клітин невуса зрілою жировою тканиною. Часто в папіломатозних невусах виявляються так звані псевдоваскулярні кавернозні простори, іноді з наявністю в них гігантських багатоядерних клітин.

На всіх стадіях еволюції поширених набутих меланоцитарних невусів клітинна атипія, мітоз, некроз та лімфоцитарна реакція не є характерними.

Імуноморфологічне дослідження виявляє позитивну реакцію на антиген S-100 у більшості невусних клітин.

Гістогенез

Згідно з сучасними уявленнями, факт переважного, хоч і тимчасового, росту клітин невуса по відношенню до навколишніх тканин свідчить на користь їх оцінки як новоутворення, а не дефекту розвитку. Клітини невуса відрізняються від нормальних меланоцитів відсутністю відростків, здатністю групуватися в «гнізда» (групи з 3-5 клітин і більше) та накопичувати пігмент у цитоплазмі, а також схильністю до міграції з базального шару епідермісу в дерму.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Фіброзна папула носа

Фіброзна папула носа (син.: інволюційний невус) – це поодиноке утворення тілесного кольору, що виступає над поверхнею шкіри, напівсферичної форми, зазвичай не перевищує 5 мм у діаметрі. Може розташовуватися на будь-якій ділянці шкіри обличчя, але переважно на шкірі носа, іноді кровоточить після незначної травми.

Патоморфологія

Гістологічна картина дуже схожа на ангіофіброму. Дерма фіброзна та гіалінізована, виявляється велика кількість судин з розширеними просвітами. Строма характеризується наявністю багатьох фібробластоподібних та зірчастих клітин, іноді зустрічаються багатоядерні клітини. В епідермісі часто спостерігається лентигінозна проліферація меланоцитів.

Гістогенез

Раніше фіброзна папула носа вважалася фіброзним невусом і досі згадується в класифікації ВООЗ у групі меланоцитарних невусів. Однак дані електронно-мікроскопічних та імуногістохімічних досліджень спростовують цю думку. Наразі утворення вважається наслідком реактивної проліферації дермальних дендроцитів на основі виявлення веретеноподібних та зірчастих клітин у дермі, в яких виявляються фактор XIIIa та віментин.

Халоневус

Галонеус (син. невус Сеттона) клінічно проявляється пігментованим невусом, оточеним зоною депігментації у вигляді ореолу, найчастіше розвивається на шкірі спини у дітей та молоді. Він може спонтанно регресувати, залишаючи після себе депігментовану ділянку.

Патоморфологія

У гало-невусах, залежно від стадії процесу руйнування невуса лімфоїдними елементами (переважно CD8+ Т-лімфоцитами), виявляється або суцільний лімфоцитарний інфільтрат у дермі без ознак меланоцитарної проліферації, або визначаються поодинокі невомеланоцити чи їх скупчення в епідермісі та дермі, іноді з наявністю вираженого клітинного атипізму. В навколишньому епідермісі, що відповідає депігментованій коронці навколо невуса, виявляється руйнування меланоцитів базального шару.

Гістогенез

У пацієнтів з регресуючим гало-невусом відзначено циркуляцію антитіл до злоякісних клітин меланоми. Також відзначено пряму імунофлуоресценцію клітин гало-невуса з сироваткою крові пацієнтів з гало-невусом або злоякісною меланомою. Електронна мікроскопія показала, що всі клітини невуса в межах інфільтрату руйнуються. Деякі лімфоцити трансформуються в плазматичні клітини. Дані О. Стегмайєра та ін. (1969) свідчать про те, що клітини невуса виробляють антиген, а лімфоцити інфільтрату секретують антитіла проти цих клітин, руйнуючи їх.

Балонноклітинний невус

Балонноклітинний невус зустрічається вкрай рідко, зазвичай зустрічається у молодих людей. Клінічно він не відрізняється від звичайного меланоцитарного невуса.

Патоморфологія

Клітини невусів мають світлу цитоплазму, а їх розмір зазвичай збільшений у 10 разів порівняно з нормальними клітинами, ядра не відрізняються від ядер клітин невусів і розташовані або в центрі, або зміщені; зустрічаються багатоядерні балоноподібні клітини. Кількість балоноподібних клітин варіюється, вони можуть бути лише компонентом внутрішньошкірних, а також змішаних невусів, або їх дуже багато. У першому випадку балоноподібні клітини розташовані у вигляді вузла або розсіяні серед нормальних клітин невусів. У другому випадку вони розташовані альвеолярно або у вигляді вогнищ, в яких не мають клітинних меж.

Гістогенез

За деякими даними, утворення клітин балоноподібної форми є наслідком дистрофічних процесів у клітинах невуса.