Полікістоз нирок - Огляд інформації

Полікістоз нирок – одна з найважчих аномалій, що характеризується заміщенням значної частини ниркової паренхіми множинними кістами різної форми та розміру. Полікістоз нирок класифікується як вроджене спадкове захворювання сечовивідних шляхів.

Характерною ознакою полікістозу нирок є наявність на поверхні органів та в їх паренхімі множинних кіст, що містять водянисту (іноді желеподібну) жовтувату рідину, змішану з кров’ю та гноєм.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епідеміологія

За частотою аномалія поступається лише простим кістам, а за тяжкістю клінічного перебігу та кількістю ускладнень посідає перше місце серед усіх захворювань нирок. За даними літератури, полікістоз нирок становить від 0,17 до 16,5% захворювань нирок.

Нирки збільшуються зі зменшенням функціонуючої паренхіми. Кісти – це розширені частини ниркових клубочків і канальців, що підтримують зв’язок з рештою нефрона.

Існує два типи полікістозу:

• аутосомно-домінантне захворювання (полікістоз нирок у дорослих);
• аутосомно-рецесивне захворювання (полікістоз нирок у дітей).

Полікістоз нирок у дорослих зустрічається у однієї людини з 1000, прогресує повільно. Середня тривалість життя при цьому захворюванні становить 50 років. Прояви захворювання починаються у молодому або середньому віці, і воно залишається компенсованим близько 10 років. На цій стадії захворювання можливе хірургічне лікування, що полягає у розтині кістозних утворень шляхом резекції їх купола. В останні роки застосовується пункція під контролем ультразвуку найбільших кіст, а також кіст, що значно порушують кровотік. Приблизно у третини пацієнтів спостерігаються кісти печінки, які не мають функціональних наслідків.

МСКТ та МРТ здатні не тільки виявляти самі кістозні утворення, але й визначати характер їхнього вмісту, допомагаючи в диференціальній діагностиці нагноєння кіст з руйнуванням паренхіми. Отримана інформація може бути корисною при виборі тактики лікування.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Причини полікістозу нирок

С.Т. Захарян (1937-1941), а потім А. Пуйчвер (1963) сформулювали положення про єдність походження дефектів розвитку КЛС та мозкової речовини. Було виділено дві основні групи аномалій:

• дизембріоплазія чашечок (дивертикули ниркової миски та чашечок, парапельвічні кісти);
• дизембріоплазія мальпігієвих пірамід (мегакалікс, кістозна хвороба спинного мозку).

Деякі дослідники розуміють під терміном «дивертикул мисково-чашкової системи» всі патологічні ретенційні зміни в чашечках, що виникають внаслідок як порушення нервово-м'язового апарату папілярно-мискової зони, так і тиску на її шийку судиною або рубцево-склеротичним процесом у нирковому синусі. Інші чітко розмежовують термін «вроджений» або «істинний» дивертикул мисково-чашкової системи від усіх видів перипелвікулярних кістозних утворень із замкнутою порожниною, а також ретенційних змін у чашечках, в які впадають ниркові сосочки. Ембріональний морфогенез дивертикула мисково-чашкової системи був виявлений в результаті ембріологічних досліджень, які встановили, що його формування пов'язане з відсутністю індукуючого впливу метанефрогенної бластеми метанефрогенної протоки.

В результаті утворюється порожнина, яка сполучається з мисково-чашковою системою через вузький прохід, але відокремлена від ниркових структур. Принципова відмінність справжнього дивертикула від хибного полягає у відсутності ниркового сосочка. Дивертикул мисково-чашкової системи – це кругла порожнина, покрита уротелієм, з’єднана з мисково-чашковою системою тонким проходом, в який нирковий сосочок не впадає. Сеча потрапляє в порожнину дивертикула через тонкий прохід, застоюючись у ньому. Тому в половині спостережень дивертикули мисково-чашкової системи містять камені.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми полікістозу нирок

Симптоми полікістозу нирок пов'язані або з самими кістами (артеріальна гіпертензія у 50% пацієнтів, тупий ниючий біль у поперековій ділянці, гематурія, піурія), або з проявами ниркової недостатності. Діагностика полікістозу сьогодні не становить труднощів. Ультразвукове дослідження в поєднанні з доплерографією дозволяє не тільки виявити захворювання, але й уточнити стан ниркового кровотоку.

Більшість пацієнтів помирають від хронічної ниркової недостатності, а 10% – від крововиливу в мозок. Лікування азотемії (включаючи гемодіаліз, трансплантацію органів), пієлонефриту та артеріальної гіпертензії може значно подовжити життя пацієнтів.

Полікістоз у дітей зустрічається у одного з 10 000 новонароджених. Уражаються не тільки обидві ниркові структури, а й печінка. Дуже часто гіпоплазія легень відзначається вже при народженні. Прояв у дитячому віці характеризується нирковою недостатністю, а в підлітковому – портальною гіпертензією. Прогноз несприятливий.

Кортикальні кістозні ураження є найпоширенішим дефектом розвитку. До них належать такі структурні аномалії, як мультикістоз, полікістоз та, згідно з попередніми уявленнями, солітарна кіста. Наразі доведено достовірний зв'язок між виникненням кістозних утворень та віком. Їх вроджене походження зустрічається вкрай рідко. Мультикістоз та полікістоз мають спільний ембріофетальний морфогенез: первинні канальці метанефрогенної бластеми не з'єднуються з протокою метанефроса. Ця теорія меншою мірою пояснює виникнення солітарних кіст. Більш підходящим є генез кіст нирок: ретенційно-запальний (результат обструкції та запалення канальців та сечовивідних шляхів) та проліферативно-неопластичний (наслідок надмірної проліферації ниркового епітелію). У зв'язку з цим ми сумніваємося в класифікації кіст паренхіми нирок як аномалій розвитку.

Мультикистозна нирка – це кіркове кістозне ураження, при якому майже всі нефрони не з’єдналися зі збірними протоками та перетворилися на ретенційні кісти, тоді як юкстагломерулярний апарат відсутній або сильно недорозвинений. При мультикистозній нирці майже вся нирка представлена кістозними утвореннями. Їхні оболонки можуть кальцифікуватися. Вміст кіст – це частково реабсорбований клубочковий фільтрат. Нирка не функціонує. Цей дефект зустрічається досить рідко – 1,1%. Клінічно він може проявлятися тупим ниючим болем у поперековій ділянці, артеріальною гіпертензією. Діагностика сьогодні не становить труднощів. Будь-який з радіологічних методів діагностики дозволяє встановити діагноз. Двостороння мультикистозна хвороба нирок несумісна з життям.

Діагностика полікістозу нирок

Діагностика полікістозу нирок можлива за допомогою екскреторної урографії, ретроградної пієлографії, більш точно діагноз встановлюється за допомогою МСКТ, яка дозволяє не тільки виявити аномалію, але й уявити внутрішньониркові взаємовідносини, оцінити ширину та довжину шийки, що необхідно для вибору тактики лікування. Для дивертикулів серед усіх ниркових вад – 0,96%. Множинні дивертикули зустрічаються досить рідко, і в третині випадків це дивертикули ниркової миски, а в решті випадків – чашечок. Дивертикульоз дивертикулів відзначається у 78% випадків.

Поліпозиційна МСКТ дозволяє визначити міграцію каменів у просвіті дивертикула. Це дає можливість проводити диференціальну діагностику з кальцифікацією стінки кістозного утворення. Перевагою МСКТ у діагностиці дивертикулів ниркової миски та чашечок є можливість їх виявлення навіть при вузьких шийках дивертикулів (під час урографії контрастній речовині важко проникнути в їх просвіт, тому вони погано контрастуються).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лікування полікістозу нирок

Перебіг навіть ускладнених дивертикулів з каменями зазвичай безсимптомний і не потребує лікування. За необхідності (напади пієлонефриту) полікістоз нирок лікують за допомогою хірургічних методик – перкутанної нефролітотрипсії з фульгурацією ходу. Застосування дистанційної ударно-хвильової літотрипсії є марним.

Класифікація парапельвікових кіст як вроджених станів наразі є сумнівною через їх відсутність у осіб віком до 30 років. Тому виникнення парапельвікових кістозних утворень можна пояснити атрезією лімфатичних судин ниркової пазухи, що було доведено морфологічними дослідженнями. Гіпотеза А.В. Айвазяна та А.М. Войно-Ясенецького, що пояснюють виникнення кіст ниркової пазухи повним відщепленням однієї з гілок краніального кінця метанефральної протоки від метанефрогенної бластеми, видається нереалістичною.