Порушення м'язового тонусу

М'язовий тонус визначається як залишкова напруга м'язів під час їх розслаблення або як опір пасивним рухам під час довільного розслаблення м'язів («довільна денервація»). М'язовий тонус залежить від таких факторів, як еластичність м'язової тканини, стан нервово-м'язового синапсу, периферичних нервів, альфа- та гамма-мотонейронів та інтернейронів спинного мозку, а також супраспінальних впливів з боку коркових рухових центрів, базальних гангліїв, полегшувальних та гальмівних систем середнього мозку, ретикулярної формації стовбура мозку, мозочка та вестибулярного апарату.

Таким чином, тонус є рефлекторним явищем, яке забезпечується як аферентними, так і еферентними компонентами. М'язовий тонус також має мимовільний компонент регуляції, який бере участь у постуральних реакціях, фізіологічних синкінезіях та координації рухів.

М'язовий тонус може змінюватися при захворюваннях і травмах на різних рівнях нервової системи. Переривання периферичної рефлекторної дуги призводить до атонії. Зниження супраспінальних впливів, які зазвичай пригнічують спинальні рефлекторні системи, призводить до її підвищення. Дисбаланс низхідних полегшуючих і гальмівних впливів може як знижувати, так і підвищувати м'язовий тонус. На нього впливають, але меншою мірою, психічний стан і довільна регуляція.

Під час клінічного обстеження важливо пам'ятати, що м'язовий тонус іноді важко оцінити, оскільки єдиним надійним інструментом для його вимірювання є враження лікаря під час тестування пасивних рухів. На нього впливає температура навколишнього середовища (холод підвищує, а тепло знижує м'язовий тонус), швидкість пасивних рухів та зміна емоційних станів. Багато що також залежить від досвіду лікаря, який також може відрізнятися. Складні випадки потребують повторного тестування м'язового тонусу в положенні пацієнта лежачи та використання спеціальних тестів (тест на тремтіння плечима, тест на опускання голови, тест на мах ногами, пронація-супінація та інші). Корисно не поспішати з категоричними оцінками тонусу в неясних, діагностично складних випадках.

Основні типи порушень м'язового тонусу:

I. Гіпотензія

II. Гіпертонія

1. Спастичність.
2. Екстрапірамідна ригідність.
3. Феномен контрконтиненції (gegenhalten).
4. Кататонічна ригідність.
5. Декортикаційна та децеребраційна ригідність. Горметонія.
6. Міотонія.
7. М'язова напруга (скованість).
8. Рефлекторна гіпертензія: м'язово-тонічні синдроми при захворюваннях суглобів, м'язів та хребта; ригідність м'язів шиї при менінгіті; підвищений м'язовий тонус при периферичних травмах.
9. Інші види м'язової гіпертензії.
10. Психогенна м'язова гіпертензія.

I. Гіпотензія

Гіпотонія проявляється зниженням м'язового тонусу нижче нормального фізіологічного рівня та найбільш типова для уражень на спинально-м'язовому рівні, але може спостерігатися також при захворюваннях мозочка та деяких екстрапірамідних розладах, насамперед при хореї. Збільшується діапазон рухів у суглобах (їх гіперекстензия) та амплітуда пасивних екскурсій (особливо у дітей). При атонії задане положення кінцівки не підтримується.

До захворювань, що вражають сегментарний рівень нервової системи, належать поліомієліт, прогресуюча спінальна аміотрофія, сирингомієлія, нейропатії та полінейропатії, а також інші захворювання, що вражають передні роги, задні стовпи, корінці та периферичні нерви. У гострій фазі поперечного ураження спинного мозку розвивається спинальний шок, при якому активність клітин передніх рогів спинного мозку та спинномозкові рефлекси тимчасово пригнічуються нижче рівня ураження. Верхній рівень спинномозкової осі, порушення функції якого може призвести до атонії, – це каудальні відділи стовбура мозку, ураження яких при глибокій комі супроводжується повною атонією та віщує несприятливий результат коми.

М'язовий тонус може бути знижений при різних видах ураження мозочка, хореї, акінетичних епілептичних нападах, глибокому сні, під час непритомності, станах порушення свідомості (непритомність, метаболічна кома) та одразу після смерті.

При нападах катаплексії, зазвичай пов'язаних з нарколепсією, окрім слабкості, розвивається м'язова атонія. Напади часто провокуються емоційними подразниками та зазвичай супроводжуються іншими проявами полісимптоматичної нарколепсії. Рідко катаплексія є проявом пухлини середнього мозку. У гострій ("шоковій") фазі інсульту паралізована кінцівка іноді демонструє гіпотензію.

Окремою проблемою є гіпотонія у немовлят («млява дитина»), причини якої дуже різноманітні (інсульт, синдром Дауна, синдром Прадера-Віллі, пологова травма, спінальна м’язова атрофія, вроджена нейропатія з гіпомієлінізацією, вроджені міастенічні синдроми, дитячий ботулізм, вроджена міопатія, доброякісна вроджена гіпотонія).

Рідко постінсультний геміпарез (з ізольованим пошкодженням чечевицеподібного ядра) супроводжується зниженням м'язового тонусу.

II. Гіпертонія

Спастичність

Спастичність розвивається при будь-яких ураженнях кортикального (верхнього) рухового нейрона та (головним чином) кортикоспінального (пірамідного) тракту. У генезі спастичності значення має дисбаланс гальмівних та полегшувальних впливів з боку ретикулярної формації середнього мозку та стовбура мозку з подальшим дисбалансом альфа- та гамма-рухових нейронів спинного мозку. Часто виявляється феномен "складного ножа". Ступінь гіпертонусу може варіюватися від легкого до вкрай вираженого, коли лікар не в змозі подолати спастичність. Спастичність супроводжується сухожильною гіперрефлексією та патологічними рефлексами, клонусними та, іноді, захисними рефлексами та патологічними синкінезами, а також зниженням поверхневих рефлексів.

При геміпарезі або геміплегії церебрального походження спастичність найбільш виражена в м'язах-згиначах рук і розгиначах ніг. При двосторонніх церебральних (і деяких спинномозкових) травмах спастичність у привідних м'язах стегна призводить до характерної дисбазії. При відносно тяжких травмах хребта частіше формуються спазм м'язів-згиначів, рефлекси спінального автоматизму та параплегія згиначів у ногах.

Екстрапірамідна ригідність

Екстрапірамідна ригідність спостерігається при захворюваннях і травмах, що вражають базальні ганглії або їх зв'язки із середнім мозком та ретикулярною формацією стовбура мозку. Підвищений тонус впливає як на згиначі, так і на розгиначі (підвищений м'язовий тонус пластичного типу); опір пасивним рухам відзначається при рухах кінцівок у всіх напрямках. Вираженість ригідності може варіюватися в проксимальних і дистальних відділах кінцівок, у верхній або нижній частині тіла, а також на правій або лівій половині. При цьому часто спостерігається феномен "зубчастого колеса".

Основні причини екстрапірамідної ригідності: ригідність цього типу найчастіше спостерігається при хворобі Паркінсона та інших паркінсонічних синдромах (судинному, токсичному, гіпоксичному, постенцефалітичному, посттравматичному та інших). У цьому випадку спостерігається тенденція до поступового залучення всіх м'язів, але м'язи шиї, тулуба та згиначів уражаються сильніше. М'язова ригідність тут поєднується з симптомами гіпокінезії та (або) низькочастотного тремору спокою (4-6 Гц). Характерні також порушення постави різного ступеня тяжкості. Ригідність з одного боку тіла посилюється при активних рухах контралатеральних кінцівок.

Рідше пластичний гіпертонус спостерігається при тонічних формах дистонічних синдромів (дебют генералізованої дистонії, тонічна форма спастичної кривошия, дистонія стоп тощо). Цей тип гіпертонусу іноді викликає серйозні труднощі при проведенні синдромальної диференціальної діагностики (синдром паркінсонізму, дистонічний синдром, пірамідний синдром). Найнадійнішим способом розпізнавання дистонії є аналіз її динаміки.

Дистонія (термін, який не призначений для опису м'язового тонусу, а є специфічним типом гіперкінезу) характеризується скороченнями м'язів, що призводять до характерних постуральних (дистонічних) явищ.

Явище контрнеперервності

Явище контрконтиненції або гегенгалтена проявляється зростанням опору будь-яким пасивним рухам у всіх напрямках. Лікар докладає дедалі більших зусиль, щоб подолати опір.

Основні причини: явище спостерігається при ураженні кортикоспінальних або змішаних (кортикоспінальних та екстрапірамідних) шляхів у передніх (лобових) відділах мозку. Переважання цього симптому (а також хапального рефлексу) на одній руці вказує на двостороннє ураження лобових часток з переважанням ураження в контралатеральній півкулі (метаболічні, судинні, дегенеративні та інші патологічні процеси).

Кататонічна ригідність

Загальноприйнятого визначення кататонії немає. Ця форма підвищеного м'язового тонусу багато в чому схожа на екстрапірамідну ригідність і, ймовірно, має частково збігаючі патофізіологічні механізми. Характерними є феномен «воскової гнучкості», дані «завмирання поз» (каталепсія), «дивна моторика» на тлі грубих психічних порушень у картині шизофренії. Кататонія – синдром, який ще не отримав чіткого концептуального оформлення. Вона незвичайна тим, що стирає межу між психічними та неврологічними розладами.

Основні причини: синдром кататонії описаний при несудомних формах епілептичного статусу, а також при деяких тяжких органічних ураженнях мозку (пухлина мозку, діабетичний кетоацидоз, печінкова енцефалопатія), що, однак, потребує подальшого уточнення. Зазвичай він характерний для шизофренії. При шизофренії кататонія проявляється комплексом симптомів, що включає мутизм, психоз та незвичайну рухову активність, що варіюється від спалахів збудження до ступору. Супутні прояви: негативізм, ехолалія, ехопраксія, стереотипії, манірність, автоматична слухняність.

Декортикаційна та децеребраційна ригідність

Децеребраційна ригідність проявляється постійною ригідністю у всіх розгиначах (антигравітаційних м'язах), яка іноді може посилюватися (спонтанно або при больовій стимуляції у пацієнта в комі), проявляється форсованим розгинанням рук і ніг, їх приведенням, незначною пронацією та тризмом. Децеребраційна ригідність проявляється згинанням ліктьових суглобів і зап'ясть з розгинанням ніг і стоп. Децеребраційна ригідність у пацієнтів у комі («розгинальні патологічні пози», «розгинальні постуральні реакції») має гірший прогноз порівняно з декортикатною ригідністю («згинальні патологічні пози»).

Подібна генералізована ригідність або спастичність з ретракцією (розгинанням) шиї та, іноді, тулуба (опістотонус) може спостерігатися при менінгіті або менінгізмі, тонічній фазі епілептичного нападу та при процесах у задній черепній ямці, що виникають при внутрішньочерепній гіпертензії.

Варіантом спазмів розгиначів та згиначів у пацієнта в комі є швидкозмінний м'язовий тонус кінцівок (горметонія) у пацієнтів у гострій фазі геморагічного інсульту.

Міотонія

Вроджені та набуті види міотонії, міотонічна дистрофія, параміотонія та, іноді, мікседема проявляються підвищеним м'язовим тонусом, який виявляється, як правило, не під час пасивних рухів, а після активного довільного скорочення. При параміотонії помітне підвищення м'язового тонусу провокується холодом. Міотонія виявляється в тесті стискання пальців у кулак, що проявляється повільним розслабленням спазмованих м'язів; повторні рухи призводять до поступового відновлення нормальних рухів. Електрична стимуляція м'язів викликає їх посилене скорочення та повільне розслаблення (так звана міотонічна реакція). Перкусія (удар молотком) язика або тенару виявляє характерне міотонічне явище - "ямку" в місці удару та приведення великого пальця з повільним розслабленням м'язів. М'язи можуть бути гіпертрофованими.

М'язова напруга (скованість)

М'язова напруга – це особлива група синдромів, патогенез яких пов'язаний переважно зі спінальними (інтернейрони) або периферичними ураженнями (синдроми гіперактивності рухових одиниць).

Синдром Ісаака (нейроміотонія, псевдоміотонія) проявляється ригідністю, яка спочатку з'являється в дистальних відділах кінцівок і поступово поширюється на проксимальні, аксіальні та інші м'язи (міміка, бульбарні м'язи) з утрудненням рухів, дисбазією та постійною міокімією в уражених м'язах.

Синдром скутої людини, навпаки, починається з ригідності аксіальних та проксимальних м'язів (переважно м'язів тазового пояса та тулуба) та супроводжується характерними спазмами великої інтенсивності у відповідь на зовнішні подразники різної модальності (посилена реакція переляку).

Тісно пов'язані з цією групою м'язово-тонічних розладів хвороба Мак-Ардла, пароксизмальна міоглобулінемія та правець.

Правець – це інфекційне захворювання, що характеризується генералізованою ригідністю м’язів, хоча першими уражаються м’язи обличчя та нижньої щелепи. Для цього захворювання характерні м’язові спазми, що виникають спонтанно або у відповідь на тактильні, слухові, зорові та інші подразники. Між спазмами зберігається виражена, зазвичай генералізована, ригідність.

«Рефлекторна» ригідність

«Рефлекторна» ригідність об'єднує синдроми м'язово-тонічного напруження у відповідь на больове подразнення при захворюваннях суглобів, хребта та м'язів (наприклад, захисне напруження м'язів при апендициті; міофасціальні синдроми; цервікогенні головні болі; інші вертеброгенні синдроми; підвищений м'язовий тонус при периферичній травмі).

Інші типи м’язового гіпертонусу включають м’язову ригідність під час епілептичного нападу, тетанію та деякі інші стани.

Високий м'язовий тонус спостерігається під час тонічної фази генералізованих судом. Іноді спостерігаються суто тонічні епілептичні судоми без клонічної фази. Патофізіологія цієї гіпертонії до кінця не з'ясована.

Тетанія проявляється синдромом підвищеної нервово-м'язової збудливості (симптоми Хвостека, Труссо, Ерба та ін.), карпопедальними спазмами, парестезією. Частіше зустрічаються варіанти латентної тетанії на тлі гіпервентиляції та інших психовегетативних розладів. Рідкісною причиною є ендокринопатія (гіпопаратиреоз).

Психогенна гіпертензія

Психогенна гіпертензія найчіткіше проявляється в класичній картині психогенного (істеричного) нападу (псевдосудоми) з формуванням «істеричної дуги», при псевдодистонічному варіанті психогенного гіперкінезу, а також (рідше) в картині нижнього псевдопарапарезу з псевдогіпертонусом у стопах.

Діагностичні дослідження порушень м'язового тонусу

ЕМГ, визначення швидкості нервової провідності, загальний та біохімічний аналіз крові, електроліти в крові, КТ або МРТ головного мозку, аналіз спинномозкової рідини. Може знадобитися: біопсія м'язів, КФК у крові, консультація ендокринолога, психіатра.

[ 1 ], [ 2 ]