Слабкість під час виконання фізичного навантаження (патологічна м'язова слабкість)

М'язова втома може бути спричинена не лише пошкодженням нервово-м'язового синапсу (імунозалежна міастенія та міастенічні синдроми), але й загальними внутрішніми захворюваннями без прямого ураження нервово-м'язового апарату, такими як хронічні інфекції, туберкульоз, сепсис, хвороба Аддісона або злоякісні захворювання. Слабкість зазвичай поєднується зі специфічними симптомами основного захворювання; загальне клінічне та фізикальне обстеження в цих випадках має найбільше значення для діагностики.

Основні причини м'язової втоми під час фізичної активності:

1. Міастенія гравіс.
2. Синдром Ламберта-Ітона.
3. Спадкові (вроджені) міастенічні синдроми.
4. Поліміозит.
5. Розсіяний склероз (ранні стадії).
6. АГДП (синдром Гійєна-Барре).
7. Ендокринопатії.
8. Ботулізм.
9. Глікогеноз (хвороба Мак-Ардла).
10. Порушення обміну калію.
11. Порушення обміну кальцію.
12. Психічні розлади (астенія та депресія).
13. Синдром хронічної втоми.
14. Каудогенна переміжна кульгавість.
15. Ятрогенний міастеноподібний синдром (індукований лікарськими засобами).

Міастенія

Загальновідомо, що слабкість під час фізичного навантаження (патологічне м'язовне стомлення) є основною скаргою пацієнтів, які страждають на імунозалежну міастенію (міастенію гравіс). На початку захворювання слабкість повністю відсутня в ранкові години після нічного відпочинку, пацієнти відчувають зниження м'язової сили під час різних видів діяльності - залежно від м'язів або груп м'язів, що беруть участь у цих видах діяльності: читання, говоріння, ходьба, стереотипна робота рук, стереотипні рухи ногами (наприклад, друк на друкарській машинці, натискання на педаль верстата). Відпочинок дозволяє (хоча б частково) відновити м'язову силу. Слабкість найбільш виражена ввечері.

При підозрі на міастенію слід провести простий клінічний тест для виявлення патологічної м'язової втоми - пацієнта просять виконати уражені рухи 30-40 разів (або менше) поспіль. Наприклад, заплющувати та відкривати очі (при очній формі міастенії), голосно рахувати, піднімати голову лежачи на спині, стискати пальці в кулак тощо (при генералізованій кінцівково-поясній міастенії). Індикаторним м'язом при проведенні тестів на міастенію є m. triceps. Якщо під час цього тесту відзначається зниження м'язової сили (або згасання голосу), то слід провести фармакологічні тести. Внутрішньом'язові ін'єкції антихолінестеразних препаратів (наприклад, прозерину) відновлюють м'язову силу за 30 сек - 2 хв протягом періоду від кількох хвилин до півгодини. Чим довший період відновлення, тим менш він типовий для міастенії, і має бути основою для продовження діагностичного пошуку. Необхідно пам’ятати про можливість розвитку у пацієнта серйозних побічних ефектів антихолінестеразного препарату та бути готовим до введення ін’єкції атропіну.

Щоб виключити психогенну природу м'язової слабкості, рекомендується зробити внутрішньом'язову ін'єкцію фізіологічного розчину.

Електрична стимуляція периферичного нерва призводить до ослаблення потенціалів дії у відповідному м'язі; цей ефект нейтралізується дією антихолінестеразного препарату або речовин, що діють на постсинаптичну мембрану.

При діагностиці міастенії необхідні подальші дослідження. Слід дослідити кров на наявність антитіл до ацетилхолінових рецепторів та скелетних м'язів. Також необхідні дослідження, щоб визначити, чи є тимома або стійке функціонування тимуса, яке не зазнало своєчасної інволюції. Міастенічна слабкість також може розвинутися при гіпертиреозі, системному червоному вовчаку, хворобі Шегрена, поліміозиті, ревматоїдному артриті та на початковій стадії розсіяного склерозу.

Синдром Ламберта-Ітона

Синдром Ламберта-Ітона – це паранеопластичний синдром, при якому аномальна м'язова втомлюваність може нагадувати міастенічну втомлюваність. Однак спостережувана м'язова втомлюваність має відмінні риси, що дозволяють диференціювати міастенію від міастенічного синдрому Ламберта-Ітона. Слабкість починається не з екстраокулярних або мімічних м'язів, як у випадку міастенії; більше того, ці м'язи часто інтактні при синдромі Ламберта-Ітона. Найчастіше уражаються м'язи тазового або плечового пояса. Хоча пацієнти скаржаться на слабкість під час фізичного навантаження, клінічне обстеження показує, що при повторних скороченнях уражених м'язів їхня сила спочатку збільшується і зменшується лише через хвилину або більше. Це явище також відзначається при ЕМГ-дослідженнях: амплітуда потенціалу дії спочатку збільшується, а потім зменшується. Фармакологічні тести дають мінімальний ефект або є негативними. Синдром частіше зустрічається у чоловіків. У 70% випадків захворювання спричинене раком легенів.

Спадкові (вроджені) міастенічні синдроми

У літературі періодично з'являються описи доброякісної вродженої міопатії, в якій міастенічні прояви можуть спостерігатися в неонатальному періоді або в найближчому наступному періоді. Це непрогресуючі форми міопатії; їхні прояви залишаються стабільними протягом усього життя; іноді вони незначно прогресують, в інших випадках навіть мають регресивний перебіг (хвороба центрального ядра, немалінова міопатія, тубулярна міопатія тощо). Диференціювати ці захворювання за клінічною картиною практично неможливо (зазвичай діагноз «млява дитина»). Виявляється електронно-мікроскопічна картина, характерна для тієї чи іншої форми.

З іншого боку, описані справжні вроджені міастенічні синдроми, кожен з яких відрізняється унікальним дефектом холінергічного синапсу (особливості будови пресинаптичних терміналів, постсинаптичних рецепторів, порушення кінетики ацетилхоліну тощо). Вже у новонароджених відзначаються такі симптоми, як наростаючий птоз, бульбарні та дихальні порушення під час плачу. Пізніше до цих симптомів приєднуються флуктууючий параліч окорухових м'язів та втома під час рухів. У деяких випадках міастенічні симптоми стають клінічно помітними лише на другому-третьому десятилітті життя (синдром повільного каналу). Всі вроджені міастенічні синдроми успадковуються за аутосомно-рецесивним типом.

Поліміозит

Поліміозит проявляється поступовим розвитком симетричної слабкості проксимальних м'язів, міалгічного синдрому та раннього порушення ковтання. Зазвичай спостерігається підвищення рівня креатинфосфорної кисню (КФК) у сироватці крові, зміни на ЕМГ (потенціали фібриляції, позитивні хвилі, зменшення тривалості потенціалів рухових одиниць) та збільшення ШОЕ. Окрім м'язової слабкості, під час фізичного навантаження може виникати втома.

Розсіяний склероз

На ранніх стадіях розсіяного склерозу можливі скарги на втому під час фізичного навантаження. Причина втоми залишається невідомою. Виявлені симптоми у вигляді характерної парестезії, зорових, пірамідних та мозочкових симптомів, що вказують на багатофокальне ураження центральної нервової системи, не залишають сумнівів у діагнозі.

AIDP (синдром Гійєна-Барре)

На ранніх стадіях гострої запальної демієлінізуючої полінейропатії Гійєна-Барре може спостерігатися підвищена втома під час фізичної активності з легкими або субклінічними проявами полінейропатії. Розвиток типової клінічної картини полінейропатії знімає діагностичні питання.

Ендокринопатії

Деякі ендокринопатії можуть включати міастеноподібні прояви у своїх клінічних проявах: гіпотиреоз (характеризується холодною, блідою, сухою шкірою, відсутністю бажання, запором, потовщенням язика, хрипким голосом, брадикардією, набряком м'язів, уповільненням ахіллових рефлексів тощо; рідко супроводжується іншими неврологічними симптомами, такими як парестезія, атаксія, синдром карпального каналу, судоми); гіпертиреоз (характеризується слабкістю проксимальних м'язів зі складністю підйому з положення навпочіпки, пітливістю, тахікардією, тремором, гарячою шкірою, непереносимістю тепла, діареєю тощо; рідко відзначаються неврологічні симптоми, такі як пірамідні знаки); гіпопаратиреоз (м'язова слабкість і судоми, тетанія, головний біль, втома, атаксія, судоми, рідко відзначаються галюцинації та хореоатетоїдні симптоми); гіперпаратиреоз (характеризується справжньою міопатією з атрофією м'язів, депресією, емоційною лабільністю, дратівливістю, сплутаністю свідомості, запором); хвороба Кушинга, гіпопітуїтаризм, цукровий діабет. Всі ці захворювання характеризуються скаргами на втому, яка іноді досягає помітної тяжкості. При хворобі Аддісона та хворобі Саймондса втома стає одним з основних проявів.

Ботулізм

Ботулізм – це важка інтоксикація, що виникає внаслідок вживання їжі, що містить токсини бактерії Clostridium botulinum. Ботулотоксин – це сильнодіюча отрута, яка блокує вивільнення ацетилхоліну з пресинаптичних закінчень. Характерні прогресуюча м’язова втома та слабкість, часто починаючи з окорухових (неповна або повна зовнішня та внутрішня офтальмоплегія) та глоткових м’язів, після чого розвивається генералізація (диплопія, птоз, дизартрія, дисфагія, симетрична слабкість м’язів кінцівок та дихальних м’язів). Зазвичай спостерігається розширення зіниць та відсутність зіничних реакцій, але свідомість не порушена. У важких випадках спостерігається залучення дихальних м’язів. Можуть спостерігатися симптоми генералізованого порушення холінергічної передачі: погана реакція зіниць, сухість у роті, парез кишечника («паралітична непрохідність кишечника») та іноді брадикардія.

Діагноз підтверджується, якщо після введення лабораторної миші сироватки крові пацієнта або забрудненої їжі у неї виявляються ознаки захворювання.

Глікогеноз

Усі типи глікогенозів, особливо хвороба Мак-Ардла (недостатність м'язової фосфорилази), можуть супроводжуватися м'язовою втомою під час фізичного навантаження. Характерною ознакою недостатності м'язової фосфорилази є біль і напруга в м'язах, що виникають у молодих людей під час фізичної роботи. Після навантаження вміст лактату в крові не підвищується. Можуть розвинутися контрактури з електроміографічною тишею в уражених м'язах. Біопсія м'язів виявляє збільшення вмісту глікогену.

Порушення метаболізму калію

Ці розлади можуть проявлятися, окрім м'язової втоми, як три пароксизмальні синдроми м'язової слабкості: сімейний гіпокаліємічний періодичний параліч, гіперкаліємічний періодичний параліч та нормокаліємічний періодичний параліч.

Періодичний гіпокаліємічний параліч (пароксизмальна міоплегія)

Порушення обміну калію в м'язовій тканині викликає пароксизмальний гіпокаліємічний параліч. Провідним симптомом є періодичний параліч м'язів тулуба та кінцівок, що триває годинами. Як правило, м'язи обличчя та діафрагма залишаються не задіяними. Більшість нападів трапляються вночі без будь-якої конкретної причини. Фізичне навантаження може бути провокуючим фактором. Напади також можуть бути спровоковані вживанням їжі, багатої на вуглеводи.

Під час нападу відбувається різке зниження концентрації калію в плазмі, яка іноді досягає 2-1,7 ммоль/л, і може бути зареєстрована «німа» ЕМГ, тобто на ЕМГ немає спонтанної активності чи потенціалів дії. При менш інтенсивних нападах амплітуда потенціалів дії низька, а їхня тривалість скорочена.

Якщо діагноз невизначений, напад можна викликати з діагностичною метою, ввівши пацієнту високу дозу глюкози перорально в поєднанні з 20 одиницями інсуліну підшкірно.

Також описано нормокаліємічний варіант періодичного паралічу.

Тяжка гіпокаліємія (менше 2,5 ммоль/л) може призвести не лише до втоми, але й до вираженої млявої тетраплегії. Основними причинами є: синдром Конна (пухлина надниркової залози, що секретує альдостерон), ниркова недостатність, ентерит та сильна діарея, надмірна діуретична терапія, алкоголізм, інтоксикація літієм, мінералокортикоїдний ефект, тиреотоксикоз.

Тяжка гіперкаліємія (>7 ммоль/л) може призвести до тяжкої тетраплегії з висхідним перебігом, що нагадує синдром Гійєна-Барре. Найпоширенішими причинами є: ниркова недостатність, надниркова недостатність, рабдоміоліз, надмірне внутрішньовенне введення калію, введення антагоністів альдостерону.

Порушення обміну кальцію

Хронічна гіпокальціємія (первинний або вторинний гіпопаратиреоз, захворювання нирок), крім м'язової втоми, може викликати напади тетанії та помітну м'язову слабкість. У немовлят гіпокальціємія може навіть призвести до судом, набряку очного дна та кальцифікації базальних гангліїв. У молодих людей наявність катаракти повинна служити приводом для виключення гіпокальціємії. Ці симптоми, за наявності скарг на м'язову втому та слабкість, повинні допомогти в діагностиці гіпокальціємії.

Гостро розвинена гіперкальціємія (гіперпаратиреоз при аденомі паращитоподібних залоз) може викликати скарги на втому (а також гострий психоз або тяжке порушення функції головного мозку).

Психічні розлади

Астенічний синдром у картині психогенних розладів розпізнається за характерними супутніми проявами: дратівливість, тривога, головні болі напруги, розлади безсоння, синдром вегетативної дистонії.

Депресія, крім зниженого настрою, може проявлятися загальною слабкістю, втомою, зниженням мотивації та цілеспрямованості, порушеннями сну (особливо характерно раннє пробудження). При латентній депресії домінують скарги на слабкість, втому, різні больові синдроми, вегетативні та соматичні скарги за відсутності об'єктивно підтверджених вісцеральних захворювань. Антидепресанти викликають зворотний розвиток соматичних симптомів латентної депресії.

Синдром хронічної втоми

Синдром найчастіше спостерігається у жінок віком 20-40 років. Багато з них мають в анамнезі якусь вірусну інфекцію («синдром поствірусної втоми»), найчастіше у формі інфекційного мононуклеозу або синдрому Епштейна-Барр (вірусний). У деяких із цих пацієнток спостерігаються симптоми латентного імунодефіциту або в анамнезі легка черепно-мозкова травма. Діагноз синдрому хронічної втоми вимагає стійкої (принаймні 6 місяців) втоми та наявності постійних або рецидивуючих характерних симптомів, таких як субфебрильна температура, шийна або пахвова лімфаденопатія, міалгічний синдром, головні болі, мігруючі артралгії, труднощі з концентрацією уваги, дратівливість, порушення сну. Ці пацієнтки часто скаржаться на м'язову слабкість. Неврологічний статус нормальний. У більшості пацієнтів спостерігається певний ступінь депресії або невротичних розладів. Природа синдрому хронічної втоми до кінця не зрозуміла.

Каудогенна переміжна кульгавість

Прояви каудогенної переміжної кульгавості іноді можуть нагадувати патологічну м'язову втому в ногах.

При цьому захворюванні пацієнт відчуває тимчасову слабкість у ногах під час стояння. Захворювання частіше зустрічається у літньому віці. Слабкість значно посилюється при ходьбі, іноді до такої міри, що пацієнт змушений сісти, інакше станеться падіння. Першим симптомом завжди є біль у литках, а потім оніміння стоп, яке може підніматися до верхньої частини гомілок. Пульсація в периферичних судинах зберігається, що дозволяє відрізнити цей стан від переміжної кульгавості судинного походження. На відміну від переміжної кульгавості судинного походження, при каудогенній переміжній кульгавості можуть бути знижені глибокі рефлекси: спочатку лише під час нападів слабкості, але потім вони поступово знижуються або зникають. Так само на початкових стадіях захворювання нервова провідність може бути уповільнена під час нападу, пізніше дослідження швидкостей провідності та дані ЕМГ вказують на хронічну патологію кінського хвоста.

Рентгенографія, зокрема нейровізуалізація поперекового відділу хребта, зазвичай виявляє звуження хребетного каналу. Як правило, причиною є поєднання тяжкої дегенеративної патології хребта з артрозом міжхребцевих суглобів та деяким випинанням одного або кількох міжхребцевих дисків. Завжди слід бути обережним і не екстраполювати рентгенологічні дані на клінічну картину: не в кожному випадку звуження хребетного каналу є причиною розвитку типових симптомів. Наявність таких симптомів сама по собі повинна бути приводом для мієлографії. Мієлографію слід проводити як при лордотичному викривленні хребта, так і при кіфозі. Зображення виявляють порушення проходження контрасту, принаймні при лордозі. Механізм захворювання складний: безпосереднє здавлення корінців кінського хвоста та порушення кровообігу в корінцевих артеріях.

Ятрогенний міастеноподібний синдром

Підвищену м'язову втому можуть спричиняти такі препарати, як D-пеніциламін, антигіпертензивні засоби, особливо бета-адреноблокатори; блокатори кальцієвих каналів, деякі антибіотики (неоміцин, гентаміцин, канаміцин, стрептоміцин, колістин, поліміксин), глюкокортикоїди, деякі анальгетики, міорелаксанти, протисудомні засоби; анксіолітики; антидепресанти та нейролептики. Бета-інтерферон при лікуванні розсіяного склерозу іноді призводить до підвищеної втоми.

У пацієнтів з БАС іноді спостерігаються міастенікоподібні симптоми; отрути багатьох тварин (кобри, гримучої змії, павука чорної вдови, отрути скорпіона) містять нейротоксини, що блокують нервово-м'язову передачу (картина сп'яніння може нагадувати міастенічний криз).

Діагностичні дослідження патологічної м'язової втоми

1. Загальний та біохімічний аналіз крові;
2. Аналіз та посів сечі;
3. Реакція Вассермана;
4. ЕКГ (для пацієнтів старше 40 років);
5. Рентген грудної клітки та рентген черевної порожнини;
6. Електроліти;
7. Вуглекислий газ (CO2);
8. 36-годинне голодування (гіпоглікемія);
9. Тест функції щитовидної залози;
10. Добова сеча на 17-кетостероїди та 17-оксикортикостероїди;
11. Добовий аналіз сечі на альдостерон;
12. Ренін у плазмі крові;
13. Проби функції печінки;
14. Кальцій, фосфор та лужна фосфатаза;
15. Череп та трубчасті кістки (метастатичний рак);
16. Біопсія лімфатичного вузла;
17. Гази артеріальної крові;
18. КТ органів черевної порожнини;
19. КТ хребта;
20. КТ або МРТ головного мозку;
21. ЕМГ;
22. Біопсія м'язів;
23. Психометрична оцінка депресії, рис особистості;
24. Консультація терапевта, ендокринолога, психіатра.

Для підтвердження діагнозу міастенії проводять прозеринову пробу; підшкірно вводять 2 мл 0,05% розчину прозерину, попередньо викликавши слабкість при навантаженні м'язів, і спостерігають за ефектом ін'єкції протягом 40 хвилин. Для виключення ефекту плацебо рекомендується попереднє підшкірне введення фізіологічного розчину.

Показане дослідження антитіл до ацетилхолінових рецепторів та поперечно-смугастих м'язів, КТ середостіння (для виключення тимоми).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]