Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Вроджений множинний артрогрипоз
Медичний експерт статті
Останній перегляд: 05.07.2025
[ Що викликає вроджений множинний артрогрипоз?
Будь-який стан, що порушує рух плода протягом внутрішньоутробного періоду (наприклад, вади розвитку матки, багатоплідна вагітність, олігогідрамніон), може призвести до вродженого множинного артрогрипозу (ВМА). ВМА не є генетичним захворюванням, хоча деякі генетичні захворювання (наприклад, спінальна м'язова атрофія I типу, трисомія 18) підвищують ризик розвитку артрогрипозу. ВМА може бути зумовлений нейрогенними розладами, міопатіями або захворюваннями сполучної тканини. Вважається , що вроджені міопатії, захворювання нейронів передніх рогів та материнська міастенія гравіс є причинами супутньої аміоплазії.
Симптоми множинного вродженого артрогрипозу
Деформації очевидні при народженні. Вроджений множинний артрогрипоз не є прогресуючим; однак, основна причина (наприклад, м'язова дистрофія) може бути такою. В уражених суглобах формуються згинальні або розгинальні контрактури. Плечі зазвичай приведені та обертаються внутрішньо, лікті розгинаються, а зап'ястя та пальці зігнуті. Стегна можуть бути вивихнутими, а ноги зазвичай злегка зігнуті в стегнах. Коліна розгинаються; поширене явище еквіноварусних стоп. М'язи ніг зазвичай гіпопластичні, а кінцівки мають тенденцію до циліндричної та повністю прямої форми. Іноді спостерігається витончення, перетинчастість м'яких тканин на вентральній стороні суглобів зі згинальними контрактурами. Може бути присутнім сколіоз. За винятком витончення довгих кісток, скелет рентгенологічно виглядає нормальним. Фізичні порушення можуть бути важкими та призвести до інвалідності. Інтелект зазвичай нормальний або дещо знижений.
Інші аномалії, які рідко супроводжують артрогрипоз, включають мікроцефалію, розщеплення піднебіння, крипторхізм, вади серця та сечовивідних шляхів.
Діагностика вродженого множинного артрогрипозу
Обстеження повинно включати ретельний пошук супутніх аномалій. Електроміографія та біопсія м'язів можуть бути використані для діагностики нейропатій та міопатій. Біопсія м'язів зазвичай виявляє аміоплазію із заміщенням жировою та фіброзною тканиною.
Лікування вродженого множинного артрогрипозу
При множинному вродженому артрогрипозі потрібне раннє направлення до ортопеда та фізіотерапевта. Вправи та фізіотерапія суглобів протягом перших місяців життя можуть призвести до значного покращення. Ортопедичні пристрої можуть бути ефективними. Пізніше може знадобитися хірургічне втручання для зменшення анкілозу, але покращення діапазону рухів трапляється рідко. Зміна положення м'язів (наприклад, хірургічне переміщення трицепса таким чином, щоб він міг згинати руку в лікті) може покращити функцію. Багато дітей почуваються добре; 2/3 ходять після лікування.