Ретинопатія недоношених

Ретинопатія недоношених, або вазопроліферативна ретинопатія (раніше називалася ретролентальною фіброплазією), – це захворювання сітківки дуже недоношених дітей, у яких судинна мережа (васкуляризація) сітківки не повністю розвинена на момент народження.

Нормальна васкуляризація сітківки починається на 4-му місяці вагітності та закінчується до 9-го місяця.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми ретинопатії недоношених

Ретинопатія недоношених виникає або у відповідь на тривалий вплив високих концентрацій кисню, що використовується при вигодовуванні недоношених дітей, або в результаті екстремальної недоношеності з низькою масою тіла. Спостерігаються різні форми неоваскуляризації. Патологічна преретінальна неоваскуляризація може регресувати, якщо в сітківці відбувається нормальний розвиток судин сітківки, або вона може прогресувати, призводячи до тракцій, ексудативного або регматогенного відшарування сітківки. Захворювання зазвичай починається в перші 3-6 тижнів життя, але не пізніше 10-го тижня. Рубцеві стадії повністю розвиваються до 3-5-го місяця.

Активна ретинопатія недоношених

Активна ретинопатія недоношених визначається: локалізацією, розміром, стадією та наявністю «плюс-хвороби»

Локалізація визначається трьома зонами, центром яких є диск зорового нерва:

• зона 1 обмежена уявним кільцем, радіус якого дорівнює двом відстаням від диска зорового нерва до макули;
• зона 2 простягається концентрично від краю зони 1 до носової сторони зубчастої кульки та темпорально до екватора;
• Зона 3 складається з залишкової серповидної скроневої області попереду зони 2.

Розміри патологічної сітківки визначаються за годинниковою стрілкою, що відповідає годинам на циферблаті.

Етапи

• стадія 1 (демаркаційна лінія). Першою патогномонічною ознакою ретинопатії недоношених є поява тонкої, нерівної, сірувато-білої лінії, паралельної зубчастій кістці, що відділяє аваскулярну, недорозвинену периферичну сітківку від васкуляризованого заднього сегмента. Ця лінія виступає більше темпорально до периферії, і від неї можуть відходити аномальні судини;
• стадія 2 (вал). Якщо ретинопатія недоношених прогресує, лінія демаркації переходить у промінування валу, представлене мезенхімальним шунтом, що з'єднує артеріоли та вени. Судини підходять до валу, позаду яких можна визначити невеликі ізольовані ділянки неоваскуляризації;
• стадія 3 (вала з екстраретинальною фіброваскулярною проліферацією). У міру прогресування захворювання вала набуває рожевого відтінку через фіброваскулярну проліферацію, яка зростає вздовж поверхні сітківки та в склоподібне тіло. Це супроводжується розширенням та звивистістю судин сітківки позаду екватора. Часто виникають крововиливи в сітківку, іноді в склоподібне тіло. Ця стадія характерна переважно для 35-го тижня загального гестаційного віку;
• 4 стадія (субтотальне відшарування сітківки) спричинена прогресуванням фіброваскулярної проліферації. Відшарування починається з крайньої периферії та поширюється більш нейтрально. Типово для 10-го тижня новонародженого;
• 5 стадія – повне відшарування сітківки.

Хоча клінічні симптоми ретинопатії недоношених розвиваються протягом кількох тижнів, захворювання рідко прогресує з 1-ї стадії до 4-ї за кілька днів. Спонтанна регресія захворювання спостерігається у 80% пацієнтів з ретинопатією недоношених, іноді без залишкових явищ на сітківці. Спонтанна регресія можлива навіть у пацієнтів з неповним відшаруванням сітківки.

Інші прояви ретинопатії недоношених

«Плюсова» хвороба вказує на схильність до прогресування та характеризується наступним:

• Ригідність зіниць, пов'язана зі значною васкуляризацією райдужної оболонки.
• Розвиток помутніння склоподібного тіла.
• Помутніння у склоподібному тілі.
• Збільшення кількості крововиливів у сітківку та склоподібне тіло.

Якщо ці зміни присутні, поруч зі стадією захворювання ставиться знак плюс.

«Порогове» захворювання визначається екстраретинальною неоваскуляризацією 5 послідовних або 8 загалом непослідовних меридіанів (стадія 3) у зонах I або 2 у поєднанні з «плюсовим» захворюванням і є показником для початку лікування.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Рубцева ретинопатія недоношених

Приблизно у 20% пацієнтів активна ретинопатія недоношених прогресує до рубцевої стадії, яка може проявлятися в різному ступені – від незначної до вираженої. В основному, чим сильніше виражене проліферативне захворювання на момент інволюції, тим гірші наслідки рубцевих ускладнень.

• Стадія 1: Міопія, пов'язана з тонкою периферичною пігментацією сітківки та помутнінням біля основи склоподібного тіла.
• Стадія 2: Вітреоретинальний фіброз на скроневій стороні з макулярним натягом, що може призвести до псевдоекзотропії через розширення кута каппа.
• Стадія 3: Більш виражений периферичний фіброз зі складками сітківки.
• Стадія 4. Ретролентальна фіброваскулярна тканина у формі півкола з неповним відшаруванням сітківки.
• Стадія 5: Ретролентальна фіброваскулярна тканина у вигляді кільця з повним відшаруванням сітківки – явище, раніше відоме як «ретролентальна фіброплазія».

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Діагностика ретинопатії недоношених

Зміни на очному дні при цій патології починаються з проліферації судин, потім формуються фіброваскулярні мембрани, з'являються крововиливи, ексудати, відшарування сітківки. На ранніх стадіях ретинопатії недоношених можливий спонтанний регрес захворювання та припинення процесу на будь-якій стадії.

Гострота зору значно знижена (до світлосприйняття), електроретинограма відсутня за наявності відшарування. Діагноз встановлюється на основі даних анамнезу, результатів офтальмоскопії, ультразвукового дослідження, електроретинографії та реєстрації зорових викликаних потенціалів.

Диференціальна діагностика залежно від клінічних симптомів включає ретинобластому, неонатальні крововиливи, внутрішньочерепну гіпертензію, вроджені аномалії розвитку сітківки, особливо сімейну ексудативну вітреоретинопатію (хворобу Крісвіка-Шапенса), що характеризується порушенням васкуляризації сітківки, фіброзними змінами склоподібного тіла та частим розвитком відшарування сітківки. Ген, відповідальний за розвиток сімейної ексудативної вітреоретинопатії, локалізований у 11-й хромосомі в області ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Лікування ретинопатії недоношених

Лікування ретинопатії недоношених на ранніх стадіях зазвичай не потрібне. На пізніх стадіях залежно від клінічних проявів застосовують антиоксиданти, ангіопротектори та кортикостероїди. Лікування активної неоваскуляризації сітківки включає локальну кріотерапію або лазеро- та фотокоагуляцію. В очах з відшаруванням сітківки ефект кріотерапії, лазеро- та фотокоагуляції короткочасний. Вибір хірургічного методу лікування відшарування сітківки залежить від типу та ступеня відшарування (вітректомія або її поєднання зі склеротоксичними операціями).

1. При «пороговій» ретинопатії недоношених рекомендується абляція аваскулярної недорозвиненої сітківки за допомогою кріо- або лазерної коагуляції. Результат сприятливий у 85% випадків; в решті, незважаючи на лікування, розвивається відшарування сітківки.
2. Вітреоретинальна хірургія при тракційному відшаруванні сітківки часто буває неефективною.