Саркома

Саркома – це захворювання, яке включає злоякісні новоутворення різної локалізації. Давайте розглянемо основні види саркоми, симптоми захворювання, методи лікування та профілактики.

Саркома – це група злоякісних новоутворень. Захворювання починається з пошкодження первинних сполучних клітин. Внаслідок гістологічних та морфологічних змін починає розвиватися злоякісне утворення, яке містить елементи клітин, судин, м’язів, сухожиль тощо. Серед усіх форм саркоми, особливо злоякісні, становлять близько 15% новоутворень.

Читайте також: Лікування саркоми

Основними симптомами захворювання є набряк якоїсь частини тіла або вузла. Саркома вражає: гладку та поперечно-смугасту м'язову тканину, кістки, нервову, жирову та фіброзну тканину. Методи діагностики та лікування залежать від типу захворювання. Найпоширенішими типами саркоми є:

• Саркома тулуба, м'яких тканин кінцівок.
• Саркома матки та молочних залоз.
• Саркома кісток, шиї та голови.
• Ретроперитонеальні саркоми, ураження м'язів та сухожиль.

Саркома вражає сполучні та м’які тканини. У 60% випадків пухлина розвивається на верхніх та нижніх кінцівках, у 30% – на тулубі, і лише в рідкісних випадках саркома вражає тканини шиї та голови. Захворювання зустрічається як у дорослих, так і у дітей. Водночас близько 15% випадків саркоми є раковими захворюваннями. Багато онкологів вважають саркому рідкісним видом раку, який потребує спеціального лікування. Існує багато назв цього захворювання. Назви залежать від тканини, в якій вони з’являються. Саркома кістки – остеосаркома, саркома хряща – хондросаркома, а пошкодження гладком’язової тканини – лейоміосаркома.

Код МКХ-10

Саркома МКХ 10 – це класифікація захворювання згідно з Міжнародним каталогом хвороб десятого перегляду.

Код згідно з міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10:

• C45 Мезотеліома.
• C46 Саркома Капоші.
• C47 Злоякісне новоутворення периферичних нервів та вегетативної нервової системи.
• C48 Злоякісне новоутворення заочеревинного простору та очеревини.
• C49 Злоякісне новоутворення інших сполучних та м’яких тканин.

Кожен з пунктів має свою класифікацію. Розглянемо, що має на увазі кожна з категорій міжнародної класифікації захворювань саркома МКХ-10:

• Мезотеліома – це злоякісне новоутворення, що походить з мезотелію. Найчастіше воно вражає плевру, очеревину та перикард.
• Саркома Капоші – пухлина, що розвивається з кровоносних судин. Особливістю новоутворення є поява на шкірі червоно-коричневих плям з чіткими краями. Захворювання є злоякісним, тому становить загрозу для життя людини.
• Злоякісне новоутворення периферичних нервів та вегетативної нервової системи – ця категорія включає ураження та захворювання периферичних нервів, нижніх кінцівок, голови, шиї, обличчя, грудної клітки та області стегон.
• Злоякісне новоутворення заочеревинного простору та очеревини – саркоми м’яких тканин, що вражають очеревину та заочеревинний простір, викликаючи потовщення частин черевної порожнини.
• Злоякісне новоутворення інших видів сполучних та м’яких тканин – саркома вражає м’які тканини на будь-якій частині тіла, викликаючи появу ракової пухлини.

Причини саркоми

Причини виникнення саркоми різноманітні. Захворювання може виникнути через вплив факторів навколишнього середовища, травм, генетичних факторів та багатьох інших речей. Вказати причину розвитку саркоми просто неможливо. Однак, визначено кілька факторів ризику та причин, які найчастіше провокують розвиток захворювання.

• Спадкова схильність та генетичні синдроми (ретинобластома, синдром Гарднера, синдром Вернера, нейрофіброматоз, синдром пігментованого базальноклітинного множинного раку шкіри).
• Вплив іонізуючого випромінювання – тканини, що зазнали впливу опромінення, піддаються інфікуванню. Ризик розвитку злоякісної пухлини зростає на 50%.
• Вірус герпесу є одним з факторів розвитку саркоми Капоші.
• Лімфостаз верхніх кінцівок (хронічна форма), що розвивається на тлі променевої мастектомії.
• Травми, рани, нагноєння, потрапляння сторонніх тіл (занози, скалки тощо).
• Поліхіміотерапія та імуносупресивна терапія. Саркоми з'являються у 10% пацієнтів, які пройшли цей вид терапії, а також у 75% після операцій з трансплантації органів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми саркоми

Симптоми саркоми різноманітні та залежать від розташування пухлини, її біологічних характеристик та клітин, що підлягають. У більшості випадків початковим симптомом саркоми є пухлинне утворення, яке поступово збільшується в розмірах. Отже, якщо у пацієнта виявлена саркома кістки, тобто остеосаркома, першою ознакою захворювання є жахливий біль в області кістки, який виникає вночі та не купірується знеболювальними засобами. У міру зростання пухлини в патологічний процес залучаються сусідні органи та тканини, що призводить до різноманітних больових симптомів.

• Деякі види сарком (кісткова саркома, паростальна саркома) розвиваються дуже повільно та безсимптомно протягом багатьох років.
• Але рабдоміосаркома характеризується швидким зростанням, поширенням пухлини на сусідні тканини та раннім метастазуванням, яке відбувається гематогенним шляхом.
• Ліпосаркома та інші види сарком мають первинно-множинний характер, з'являючись послідовно або одночасно в різних місцях, що ускладнює питання метастазування.
• Саркома м’яких тканин уражає навколишні тканини та органи (кістки, шкіру, кровоносні судини). Першою ознакою саркоми м’яких тканин є пухлина без обмежених контурів, що викликає болючі відчуття при пальпації.
• При лімфоїдній саркомі пухлина з'являється у вигляді вузла та невеликого припухлості в області лімфатичного вузла. Новоутворення має овальну або круглу форму та не викликає больових відчуттів. Розмір пухлини може бути від 2 до 30 сантиметрів.

Залежно від типу саркоми може виникнути лихоманка. Якщо новоутворення швидко прогресує, на поверхні шкіри з'являються підшкірні вени, пухлина набуває ціанотичного кольору, на шкірі можуть з'являтися виразки. При пальпації саркоми рухливість пухлини обмежена. Якщо саркома з'являється на кінцівках, це може призвести до їх деформації.

Саркома у дітей

Саркома у дітей – це низка злоякісних пухлин, що вражають органи та системи дитячого організму. Найчастіше у дітей діагностують гострий лейкоз, тобто злоякісне ураження кісткового мозку та системи кровообігу. На другому місці за частотою захворювань знаходяться лімфосаркоми та лімфогранулематоз, пухлини в центральній нервовій системі, остеосаркоми, саркоми м’яких тканин, пухлини печінки, шлунка, стравоходу та інших органів.

Саркоми у дітей виникають з кількох причин. Перш за все, це генетична схильність та спадковість. На другому місці мутації в організмі дитини, травми та пошкодження, перенесені хвороби та ослаблена імунна система. Саркоми діагностують у дітей, а також у дорослих. Для цього вдаються до методів комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії, ультразвукового дослідження, біопсії, цитологічного та гістологічного дослідження.

Лікування саркоми у дітей залежить від локалізації новоутворення, стадії пухлини, її розміру, наявності метастазів, віку дитини та загального стану організму. Для лікування використовуються хірургічні методи видалення пухлини, хіміотерапія та променева терапія.

• Злоякісні захворювання лімфатичних вузлів

Злоякісні захворювання лімфатичних вузлів є третім за поширеністю захворюванням, яке зустрічається як у дітей, так і у дорослих. Найчастіше онкологи діагностують лімфогранулематоз, лімфоми, лімфосаркому. Всі ці захворювання схожі за своєю злоякісністю та субстратом ураження. Але між ними є ряд відмінностей у клінічному перебігу захворювання, методах лікування та прогнозі. •

• Лімфогранулематоз

Пухлини вражають шийні лімфатичні вузли у 90% випадків. Найчастіше від цього захворювання страждають діти до 10 років. Це пояснюється тим, що в цьому віці відбуваються серйозні зміни в лімфатичній системі на фізіологічному рівні. Лімфатичні вузли стають дуже вразливими до дії подразників і вірусів, що викликають певні захворювання. При пухлинному захворюванні лімфатичні вузли збільшуються в розмірах, але абсолютно безболісні при пальпації, шкіра над пухлиною не змінює колір.

Для діагностики лімфогранулематозу використовується пункція та відправка тканин на цитологічне дослідження. Злоякісне захворювання лімфатичних вузлів лікується променевою та хіміотерапією.

• Лімфосаркома

Злоякісне захворювання, що виникає в лімфатичних тканинах. За своїм перебігом, симптомами та швидкістю росту пухлини лімфосаркома схожа на гострий лейкоз. Найчастіше новоутворення з'являється в черевній порожнині, середостінні, тобто грудній порожнині, в носоглотці та периферичних лімфатичних вузлах (шийних, пахвинних, пахвових). Рідше захворювання вражає кістки, м'які тканини, шкіру та внутрішні органи.

Симптоми лімфосаркоми нагадують симптоми вірусного або запального захворювання. У пацієнта з'являється кашель, лихоманка та загальне нездужання. У міру прогресування саркоми пацієнт скаржиться на набряк обличчя та задишку. Діагностика захворювання ставиться за допомогою рентгена або ультразвукового дослідження. Лікування може бути хірургічним, хіміотерапією та променевою терапією.

• Пухлини нирок

Пухлини нирок – це злоякісні новоутворення, які зазвичай є вродженими та з’являються у пацієнтів у ранньому віці. Справжні причини пухлин нирок невідомі. На нирках виникають саркоми, лейоміосаркоми та міксосаркоми. Пухлини можуть бути круглоклітинними карциномами, лімфомами або міосаркомами. Найчастіше нирки уражаються веретеноподібними, круглоклітинними та змішаними типами сарком. Змішаний тип вважається найбільш злоякісним. У дорослих пацієнтів пухлини нирок метастазують вкрай рідко, але можуть досягати великих розмірів. А у дітей пухлини метастазують, вражаючи навколишні тканини.

Для лікування пухлин нирок зазвичай використовуються хірургічні методи лікування. Давайте розглянемо деякі з них.

• Радикальна нефректомія – лікар робить розріз у черевній порожнині та видаляє уражену нирку та жирову тканину, що її оточує, надниркові залози, що прилягають до ураженої нирки, та регіональні лімфатичні вузли. Операція проводиться під загальним наркозом. Основними показаннями до нефректомії є: великий розмір злоякісної пухлини, метастази в регіональні лімфатичні вузли.
• Лапароскопічна хірургія – переваги цього методу лікування очевидні: малоінвазивність, короткий період відновлення після операції, менш виражений післяопераційний больовий синдром та кращі естетичні результати. Під час операції в шкірі живота робиться кілька невеликих проколів, через які вводиться відеокамера, тонкі хірургічні інструменти та черевна порожнина накачується повітрям для видалення крові та зайвих тканин з операційної області.
• Абляція та термічна абляція – це найщадніші методи видалення пухлин нирок. Пухлина піддається впливу низьких або високих температур, що призводить до руйнування пухлини нирки. Основні види цього лікування: термічний (лазер, мікрохвильова піч, ультразвук), хімічний (ін'єкції етанолу, електрохімічний лізис).

Види саркоми

Види саркоми залежать від місця розташування захворювання. Залежно від типу пухлини використовуються певні методи діагностики та лікування. Давайте розглянемо основні види саркоми:

1. Саркома голови, шиї, кісток.
2. Ретроперитонеальні новоутворення.
3. Саркома матки та молочних залоз.
4. Стромальні пухлини шлунково-кишкового тракту.
5. Пошкодження м’яких тканин кінцівок і тулуба.
6. Десмоїдний фіброматоз.

Саркоми, що виникають із твердої кісткової тканини:

• Саркома Юінга.
• Паростальна саркома.
• Остеосаркома.
• Хондросаркома.
• Ретикулосаркома.

Саркоми, що виникають з м'язів, жиру та м'яких тканин:

• Саркома Капоші.
• Фібросаркома та саркома шкіри.
• Ліпосаркома.
• М'якотканинна та фіброзна гістіоцитома.
• Синовіальна саркома та дерматофібросаркома.
• Нейрогенна саркома, нейрофібросаркома, рабдоміосаркома.
• Лімфангіосаркома.
• Саркоми внутрішніх органів.

Група сарком складається з понад 70 різних варіантів захворювання. Саркома також відрізняється злоякісністю:

• Г1 – низький сорт.
• Г2 – середній ступінь.
• G3 – високий та надзвичайно високий ступінь.

Давайте детальніше розглянемо окремі типи саркоми, які потребують особливої уваги:

• Альвеолярна саркома – найчастіше зустрічається у дітей та підлітків. Рідко метастазує та є рідкісним типом пухлини.
• Ангіосаркома – вражає судини шкіри та розвивається з кровоносних судин. Виникає у внутрішніх органах, часто після опромінення.
• Дерматофібросаркома – це тип гістіоцитоми. Це злоякісна пухлина, що виникає зі сполучної тканини. Найчастіше вона вражає організм і росте дуже повільно.
• Позаклітинна хондросаркома – це рідкісна пухлина, яка виникає з хрящової тканини, локалізується в хрящі та проростає в кістки.
• Гемангіоперицитома – злоякісна пухлина кровоносних судин. Вона має вигляд вузлів і найчастіше вражає пацієнтів віком до 20 років.
• Мезенхімома – це злоякісна пухлина, яка росте із судинної та жирової тканини. Вона вражає черевну порожнину.
• Фіброзна гістіоцитома – це злоякісна пухлина, що локалізується на кінцівках і ближче до тіла.
• Шваннома – це злоякісна пухлина, яка вражає нервові оболонки. Вона розвивається самостійно, рідко метастазує та вражає глибокі тканини.
• Нейрофібросаркома – розвивається з пухлин Шванна навколо відростків нейронів.
• Лейоміосаркома – виникає із зачатків гладком’язової тканини. Швидко поширюється по всьому тілу та є агресивною пухлиною.
• Ліпосаркома – виникає з жирової тканини, локалізується на тулубі та нижніх кінцівках.
• Лімфангіосаркома – вражає лімфатичні судини, найчастіше виникає у жінок, які перенесли мастектомію.
• Рабдоміосаркома – виникає з поперечно-смугастих м’язів і розвивається як у дорослих, так і у дітей.

Існує категорія саркоми без додаткових характеристик. До цієї категорії належать:

• Саркома Капоші – зазвичай викликається вірусом герпесу. Часто зустрічається у пацієнтів, які приймають імунодепресанти, та ВІЛ-інфікованих. Пухлина розвивається з твердої мозкової оболонки, порожнистих та паренхіматозних внутрішніх органів.
• Фібросаркома – виникає на зв’язках та м’язових сухожиллях. Дуже часто вражає стопи, рідше – голову. Пухлина супроводжується виразками та активно метастазує.
• Епітеліоїдна саркома – вражає периферичні відділи кінцівок, у молодих пацієнтів. Захворювання активно метастазує.
• Синовіальна саркома – виникає в суглобовому хрящі та навколо суглобів. Вона може розвиватися з синовіальних оболонок м’язів піхви та поширюватися на кісткову тканину. Через цей тип саркоми у пацієнта знижена рухова активність. Найчастіше зустрічається у пацієнтів віком 15-50 років.

Стромальна саркома

Стромальна саркома – це злоякісна пухлина, яка вражає внутрішні органи. Як правило, стромальна саркома вражає матку, але це захворювання зустрічається рідко, у 3-5% жінок. Єдина відмінність між саркомою та раком матки полягає в перебігу захворювання, процесі метастазування та лікуванні. Ймовірною ознакою саркоми є проходження курсу променевої терапії для лікування патологій у тазовій області.

Стромальна саркома переважно діагностується у пацієнток віком 40-50 років, а в період менопаузи саркома зустрічається у 30% жінок. Основними симптомами захворювання є кров'янисті виділення зі статевих шляхів. Саркома викликає болючі відчуття через збільшення матки та здавлення сусідніх з нею органів. У рідкісних випадках стромальна саркома протікає безсимптомно, і її можна розпізнати лише після відвідування гінеколога.

Саркома веретеноклітин

Веретеноклітинна саркома складається з веретеноподібних клітин. У деяких випадках під час гістологічного дослідження цей тип саркоми плутають з фібромою. Пухлинні вузли мають щільну консистенцію, при розрізі видно фіброзну структуру біло-сірого кольору. Веретеноклітинна саркома з'являється на слизових оболонках, шкірі, серозних покривах та фасціях.

Пухлинні клітини ростуть хаотично, поодинці або пучками. Вони розташовані в різних напрямках одна відносно одної, переплітаючись та утворюючи клубок. Розмір та локалізація саркоми різноманітні. При своєчасній діагностиці та швидкому лікуванні вона має позитивний прогноз.

Злоякісна саркома

Злоякісна саркома – це пухлина м’яких тканин, тобто патологічне утворення. Існує кілька клінічних ознак, які об’єднують злоякісні саркоми:

• Локалізація глибоко в м'язах та підшкірній тканині.
• Часті рецидиви захворювання та метастазування в лімфатичні вузли.
• Безсимптомний ріст пухлини протягом кількох місяців.
• Розташування саркоми в псевдокапсулі та часте розростання за її межі.

Злоякісна саркома рецидивує у 40% випадків. Метастази виникають у 30% пацієнтів і найчастіше вражають печінку, легені та мозок. Давайте розглянемо основні типи злоякісної саркоми:

• Злоякісна фіброзна гістіоцитома – це пухлина м’яких тканин, що локалізується в тулубі та кінцівках. При проведенні ультразвукового дослідження пухлина не має чітких контурів, може прилягати до кістки або покривати судини та сухожилля м’язів.
• Фібросаркома – злоякісне утворення сполучної фіброзної тканини. Як правило, локалізується в області плеча та стегна, в товщі м’яких тканин. Саркома розвивається з міжм’язових фасціальних утворень. Метастазує в легені та найчастіше зустрічається у жінок.
• Ліпосаркома – це злоякісна саркома жирової тканини з багатьма різновидами. Зустрічається у пацієнтів різного віку, але найчастіше у чоловіків. Вражає кінцівки, тканини стегон, сідниць, заочеревинний простір, матку, шлунок, сім'яний канатик та молочні залози. Ліпосаркома може бути поодинокою або множинною, одночасно розвиваючись на кількох частинах тіла. Пухлина росте повільно, але може досягати дуже великих розмірів. Особливістю цієї злоякісної саркоми є те, що вона не проростає в кістки та шкіру, але може рецидивувати. Пухлина метастазує в селезінку, печінку, мозок, легені та серце.
• Ангіосаркома – злоякісна саркома судинного походження. Зустрічається як у чоловіків, так і у жінок, віком 40-50 років. Локалізується на нижніх кінцівках. Пухлина містить кров'яні кісти, які стають вогнищем некрозу та крововиливу. Саркома дуже швидко росте та схильна до виразкування, а також може метастазувати в регіональні лімфатичні вузли.
• Рабдоміосаркома – злоякісна саркома, що розвивається з поперечно-смугастих м’язів і посідає 3-тє місце серед злоякісних уражень м’яких тканин. Як правило, вона вражає кінцівки та розвивається в товщі м’язів у вигляді вузла. При пальпації вона м’яка з щільною консистенцією. У деяких випадках викликає крововиливи та некроз. Саркома досить болюча, метастазує в лімфатичні вузли та легені.
• Синовіальна саркома – злоякісна пухлина м’яких тканин, що зустрічається у пацієнтів різного віку. Як правило, вона локалізується на нижніх і верхніх кінцівках, в області колінних суглобів, стоп, стегон і гомілок. Пухлина має вигляд круглого вузла, обмеженого від навколишніх тканин. Всередині утворення є кісти різних розмірів. Саркома рецидивує та може метастазувати навіть після курсу лікування.
• Злоякісна невринома – це злоякісна пухлина, яка виникає у чоловіків та у пацієнтів, які страждають на хворобу Реклінгхаузена. Пухлина локалізується на нижніх та верхніх кінцівках, голові та шиї. Метастазує рідко, може поширюватися в легені та лімфатичні вузли.

Плеоморфна саркома

Плеоморфна саркома – це злоякісна пухлина, яка вражає нижні кінцівки, тулуб та інші ділянки. На ранніх стадіях розвитку пухлину важко діагностувати, тому її виявляють, коли вона досягає 10 і більше сантиметрів у діаметрі. Утворення являє собою часточковий, щільний вузол, червонувато-сірого кольору. Вузол містить зону крововиливу та некрозу.

Плеоморфна фібросаркома рецидивує у 25% пацієнтів і метастазує в легені у 30% пацієнтів. Через прогресування захворювання пухлина часто призводить до смерті протягом року після виявлення пухлини. Виживаність пацієнтів після виявлення цієї пухлини становить 10%.

Поліморфноклітинна саркома

Поліморфноядерна саркома – досить рідкісний автономний тип первинної саркоми шкіри. Пухлина зазвичай розвивається по периферії м’яких тканин, а не вглиб, і оточена еритематозним обідком. У період росту вона виразкується та стає схожою на гумматозний сифіліс. Метастазує в лімфатичні вузли, викликає збільшення селезінки та сильний біль при стисканні м’яких тканин.

Згідно з гістологією, вона має альвеолярну структуру, навіть при ретикулярній карциномі. Сполучнотканинна мережа містить круглі та веретеноподібні клітини ембріонального типу, подібні до мегакаріоцитів та мієлоцитів. При цьому кровоносні судини позбавлені еластичної тканини та стоншені. Лікування поліморфноклітинної саркоми тільки хірургічне.

Недиференційована саркома

Недиференційована саркома – це пухлина, яку важко або неможливо класифікувати на основі гістології. Цей тип саркоми не пов'язаний зі специфічними клітинами, але зазвичай лікується як рабдоміосаркома. Таким чином, до злоякісних пухлин невизначеної диференціації належать:

• Епітеліоїдна та альвеолярна саркома м’яких тканин.
• Світлоклітинна пухлина м'яких тканин.
• Саркома інтими та мезенхімома злоякісного типу.
• Круглоклітинна десмопластична саркома.
• Пухлина з периваскулярною епітеліоїдною диференціацією клітин (міомеланоцитарна саркома).
• Екстраренальна рабдоїдна новоутворення.
• Екстраскелетна пухлина Юінга та екстраскелетна міксоїдна хондросаркома.
• Нейроектодермальне новоутворення.

Гістіоцитарна саркома

Гістіоцитарна саркома – рідкісне злоякісне новоутворення агресивного характеру. Пухлина складається з поліморфних клітин, у деяких випадках гігантських клітин з поліморфним ядром та блідою цитоплазмою. Клітини гістіоцитарної саркоми позитивні при тестуванні на неспецифічну естеразу. Прогноз захворювання несприятливий, оскільки генералізація настає швидко.

Гістіоцитарна саркома характеризується досить агресивним перебігом та поганою реакцією на терапевтичне лікування. Цей тип саркоми викликає екстранодальні ураження. Цій патології піддаються шлунково-кишковий тракт, м’які тканини та шкіра. У деяких випадках гістіоцитарна саркома вражає селезінку, центральну нервову систему, печінку, кістки та кістковий мозок. Під час діагностики захворювання використовується імуногістологічне дослідження.

Круглоклітинна саркома

Круглоклітинна саркома – це рідкісна злоякісна пухлина, що складається з круглих клітинних елементів. Клітини містять гіперхромні ядра. Саркома відповідає незрілому стану сполучної тканини. Пухлина швидко прогресує, тому вона надзвичайно злоякісна. Існує два типи круглоклітинної саркоми: дрібноклітинна та великоклітинна (тип залежить від розміру клітин, що її складають).

Згідно з результатами гістологічного дослідження, новоутворення складається з круглих клітин зі слабо розвиненою протоплазмою та великим ядром. Клітини розташовані близько одна до одної, не мають певного порядку. Є клітини, що дотикаються, та клітини, розділені одна від одної тонкими волокнами, та бліда аморфна маса. Кровоносні судини розташовані в шарах сполучної тканини та пухлинних клітинах, що прилягають до її стінок. Пухлина вражає шкіру та м’які тканини. Іноді при розтині судин можна побачити пухлинні клітини, що проникли у здорові тканини. Пухлина метастазує, рецидивує та викликає некроз уражених тканин.

Фіброміксоїдна саркома

Фіброміксоїдна саркома – це низькодиференційована злоякісна пухлина. Захворювання вражає як дорослих, так і дітей. Найчастіше саркома локалізується в тулубі, плечах і стегнах. Пухлина рідко метастазує і росте дуже повільно. До причин фіброміксоїдної саркоми належать спадкова схильність, травми м’яких тканин, вплив високих доз іонізуючого випромінювання та хімічних речовин з канцерогенною дією. Основні симптоми фіброміксоїдної саркоми:

• У м’яких тканинах тулуба та кінцівок з’являються болючі ущільнення та набряки.
• В області новоутворення з'являються больові відчуття, порушується чутливість.
• Шкіра набуває синювато-коричневого кольору, а в міру зростання новоутворення відбувається здавлення судин та ішемія кінцівок.
• Якщо новоутворення локалізується в черевній порожнині, пацієнт відчуває патологічні симптоми з боку шлунково-кишкового тракту (диспепсичні розлади, запори).

Загальні симптоми фіброміксоїдної саркоми включають невмотивовану слабкість, втрату ваги та апетиту, що призводять до анорексії, а також часту втому.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Лімфоїдна саркома

Лімфоїдна саркома – це пухлина імунної системи. Клінічна картина захворювання поліморфна. Так, у деяких пацієнтів лімфоїдна саркома проявляється збільшенням лімфатичних вузлів. Іноді симптоми пухлини проявляються аутоімунною гемолітичною анемією, екземоподібними висипаннями на шкірі та отруєннями. Саркома починається із синдрому здавлення лімфатичних та венозних судин, що призводить до порушення функції органів. У рідкісних випадках саркома викликає некротичні ураження.

Лімфоїдна саркома має кілька форм: локалізовану та локальну, поширену та генералізовану. З морфологічної точки зору лімфоїдна саркома поділяється на: великоклітинну та дрібноклітинну, тобто лімфобластну та лімфоцитарну. Пухлина вражає лімфатичні вузли шиї, заочеревинні, брижові, рідше – пахвові та пахвинні. Новоутворення також може виникати в органах, що містять лімфоретикулярну тканину (нирки, шлунок, мигдалики, кишечник).

Наразі немає єдиної класифікації лімфоїдних сарком. На практиці використовується міжнародна клінічна класифікація, яка була прийнята для лімфогранулематозу:

1. Локальна стадія – уражаються лімфатичні вузли в одній ділянці з екстранодальним локалізованим пошкодженням.
2. Регіонарна стадія – уражаються лімфатичні вузли у двох або більше ділянках тіла.
3. Генералізована стадія – ураження відбулося з обох боків діафрагми або селезінки, а також уражений екстранодальний орган.
4. Дисемінована стадія – саркома прогресує до двох або більше екстранодальних органів та лімфатичних вузлів.

Лімфоїдна саркома має чотири стадії розвитку, кожна з яких викликає нові, більш болючі симптоми та вимагає тривалої хіміотерапії для лікування.

Епітеліоїдна саркома

Епітеліоїдна саркома – це злоякісна пухлина, що вражає дистальні відділи кінцівок. Захворювання найчастіше зустрічається у молодих пацієнтів. Клінічні прояви свідчать про те, що епітеліоїдна саркома є різновидом синовіальної саркоми. Тобто, походження новоутворення є спірним питанням серед багатьох онкологів.

Захворювання отримало свою назву від круглих клітин, великої епітеліоїдної форми, які нагадують гранулематозний запальний процес або плоскоклітинний рак. Новоутворення виглядає як підшкірний або внутрішньошкірний вузлик або багатовузлова маса. Пухлина з'являється на поверхні долонь, передпліччя, кистей, пальців, стоп. Епітеліоїдна саркома є найпоширенішою пухлиною м'яких тканин верхніх кінцівок.

Саркому лікують хірургічним шляхом. Такий метод лікування пояснюється тим, що пухлина поширюється вздовж фасції, кровоносних судин, нервів і сухожиль. Саркома може метастазувати - вузлики та бляшки вздовж передпліччя, метастазувати в легені та лімфатичні вузли.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Мієлоїдна саркома

Мієлоїдна саркома – це локалізоване новоутворення, що складається з лейкемічних мієлобластів. У деяких випадках до мієлоїдної саркоми у пацієнтів виникає гострий мієлобластний лейкоз. Саркома може виступати як хронічний прояв мієлоїдного лейкозу та інших мієлопроліферативних уражень. Пухлина локалізується в кістках черепа, внутрішніх органах, лімфатичних вузлах, тканинах молочних залоз, яєчників, шлунково-кишкового тракту, у трубчастих та губчастих кістках.

Лікування мієлоїдної саркоми включає хіміотерапію та місцеву променеву терапію. Пухлина реагує на протилейкемічне лікування. Пухлина прогресує та швидко росте, що і є причиною її злоякісності. Саркома метастазує та викликає порушення функціонування життєво важливих органів. Якщо саркома розвивається в кровоносних судинах, у пацієнтів спостерігаються порушення в кровотворній системі та розвивається анемія.

Світлоклітинна саркома

Світлоклітинна саркома – злоякісна фасціогенна пухлина. Новоутворення зазвичай локалізується на голові, шиї, тулубі та вражає м’які тканини. Пухлина являє собою щільні круглі вузли, діаметром від 3 до 6 сантиметрів. Гістологічне дослідження показало, що пухлинні вузли мають сіро-білий колір та анатомічне з’єднання. Саркома розвивається повільно та характеризується тривалим перебігом.

Іноді світлоклітинна саркома з'являється навколо або всередині сухожиль. Пухлина часто рецидивує та метастазує в кістки, легені та регіональні лімфатичні вузли. Саркому важко діагностувати, і її необхідно диференціювати від первинної злоякісної меланоми. Лікування може бути хірургічним та променевою терапією.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Нейрогенна саркома

Нейрогенна саркома – злоякісне новоутворення нейроектодермального походження. Пухлина розвивається з шваннівської оболонки периферичних нервових елементів. Захворювання зустрічається вкрай рідко, зустрічається у пацієнтів віком 30-50 років, зазвичай на кінцівках. За результатами гістологічного дослідження пухлина має округлу форму, грубобугристу та інкапсульовану. Саркома складається з веретеноподібних клітин, ядра розташовані у вигляді палісади, клітини у вигляді спіралей, гнізд та пучків.

Саркома розвивається повільно, викликає болючі відчуття при пальпації, але добре обмежена навколишніми тканинами. Саркома розташована вздовж нервових стовбурів. Пухлина лікується тільки хірургічним шляхом. В особливо важких випадках можливе висічення або ампутація. Хіміотерапія та променева терапія неефективні при лікуванні нейрогенної саркоми. Захворювання часто рецидивує, але має позитивний прогноз, виживаність серед пацієнтів становить 80%.

Саркома кістки

Саркома кістки – це рідкісна злоякісна пухлина різної локалізації. Найчастіше захворювання з’являється в області колінних і плечових суглобів та в області кісток тазу. Причиною захворювання може бути травма. Екзостози, фіброзна дисплазія та хвороба Педжета – ще одна причина саркоми кістки. Лікування включає хіміотерапію та променеву терапію.

М'язова саркома

Саркома м'язів зустрічається дуже рідко і найчастіше вражає молодих пацієнтів. На ранніх стадіях розвитку саркома ніяк себе не проявляє і не викликає болісних симптомів. Але пухлина поступово зростає, викликаючи набряк і болючі відчуття. У 30% випадків саркоми м'язів пацієнти відчувають біль у животі, пов'язуючи це з проблемами шлунково-кишкового тракту або менструальними болями. Але незабаром больові відчуття починають супроводжуватися кровотечею. Якщо саркома м'язів виникла на кінцівках і починає збільшуватися в розмірах, то її найлегше діагностувати.

Лікування повністю залежить від стадії саркоми, її розміру, метастазування та ступеня поширення. Для лікування використовуються хірургічні методи та променева терапія. Хірург видаляє саркому та частину здорових тканин навколо неї. Променева терапія використовується як до, так і після операції, щоб зменшити пухлину та знищити будь-які ракові клітини, що залишилися.

Саркома шкіри

Саркома шкіри – це злоякісне ураження, що походить зі сполучної тканини. Як правило, захворювання виникає у пацієнтів віком 30-50 років. Пухлина локалізується на тулубі та нижніх кінцівках. Причинами саркоми є хронічний дерматит, травми, тривалий червоний вовчак та шкірні рубці.

Саркома шкіри найчастіше проявляється у вигляді поодиноких новоутворень. Пухлина може з'являтися як на неушкодженій дермі, так і на рубцевій шкірі. Захворювання починається з невеликого твердого вузлика, який поступово збільшується в розмірах, набуваючи неправильних обрисів. Новоутворення росте в бік епідермісу, проростаючи крізь нього, викликаючи виразки та запальні процеси.

Цей тип саркоми метастазує набагато рідше, ніж інші злоякісні пухлини. Але якщо уражаються лімфатичні вузли, пацієнт помирає протягом 1-2 років. Лікування саркоми шкіри передбачає застосування хіміотерапії, але хірургічне лікування вважається більш ефективним.

Саркома лімфатичного вузла

Саркома лімфатичного вузла – це злоякісне новоутворення, що характеризується деструктивним ростом і виникає з лімфоретикулярних клітин. Саркома має дві форми: локалізовану або локалізовану, генералізовану або поширену. З морфологічної точки зору, саркома лімфатичного вузла буває: лімфобластною та лімфоцитарною. Саркома вражає лімфатичні вузли середостіння, шиї та очеревини.

Симптоми саркоми полягають у тому, що захворювання швидко росте та збільшується в розмірах. Пухлина легко пальпується, пухлинні вузли рухливі. Але через патологічний ріст вони можуть набувати обмеженої рухливості. Симптоми саркоми лімфатичних вузлів залежать від ступеня ураження, стадії розвитку, локалізації та загального стану організму. Діагностується захворювання за допомогою ультразвукового дослідження та рентгенотерапії. У лікуванні саркоми лімфатичних вузлів використовується хіміотерапія, променева терапія та хірургічне лікування.

Судинна саркома

Судинна саркома має кілька різновидів, що відрізняються за характером свого походження. Давайте розглянемо основні типи сарком та злоякісних пухлин, що вражають судини.

• Ангіосаркома

Це злоякісна пухлина, що складається зі скупчення кровоносних судин і саркоматозних клітин. Пухлина швидко прогресує, здатна до розпаду та рясної кровотечі. Новоутворення являє собою щільний, болючий, темно-червоний вузол. На початкових стадіях ангіосаркому можна помилково прийняти за гемангіому. Найчастіше цей тип судинної саркоми зустрічається у дітей старше п'яти років.

• Ендотеліома

Саркома, що походить з внутрішніх стінок кровоносної судини. Злоякісне новоутворення має кілька шарів клітин, які можуть блокувати просвіт судин, що ускладнює процес діагностики. Але остаточний діагноз ставиться за допомогою гістологічного дослідження.

• Перителіома

Гемангіоперицитома, що походить із зовнішньої судинної оболонки. Особливістю цього типу саркоми є те, що саркоматозні клітини розростаються навколо просвіту судини. Пухлина може складатися з одного або кількох вузлів різних розмірів. Шкіра над пухлиною набуває синього кольору.

Лікування судинної саркоми передбачає хірургічне втручання. Після операції пацієнт проходить курс хіміотерапії та опромінення для запобігання рецидивам захворювання. Прогноз при судинних саркомах залежить від типу саркоми, її стадії та методу лікування.

Метастази при саркомі

Метастази при саркомі – це вторинні вогнища росту пухлини. Метастази утворюються в результаті відриву злоякісних клітин та проникнення їх у кровоносні або лімфатичні судини. З потоком крові уражені клітини подорожують по організму, зупиняючись у будь-якому місці та утворюючи метастази, тобто вторинні пухлини.

Симптоми метастазів повністю залежать від місця розташування пухлини. Найчастіше метастази виникають у сусідніх лімфатичних вузлах. Метастази прогресують, вражаючи органи. Найчастішими місцями появи метастазів є кістки, легені, мозок і печінка. Для лікування метастазів необхідно видалити первинну пухлину та тканини регіональних лімфатичних вузлів. Після цього пацієнт проходить курс хіміотерапії та опромінення. Якщо метастази досягають великих розмірів, їх видаляють хірургічним шляхом.

Діагностика саркоми

Діагностика саркоми надзвичайно важлива, оскільки допомагає встановити локалізацію злоякісного новоутворення, наявність метастазів, а іноді й причини виникнення пухлини. Діагностика саркоми – це комплекс різних методів і методик. Найпростішим діагностичним методом є візуальний огляд, який включає визначення глибини залягання пухлини, її рухливості, розміру, консистенції. Також лікар обов'язково обстежує регіонарні лімфатичні вузли на наявність метастазів. Окрім візуального огляду, для діагностики саркоми використовуються:

• Комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія – ці методи дають важливу інформацію про розмір пухлини та її взаємозв’язки з іншими органами, нервами та магістральними судинами. Така діагностика проводиться при пухлинах малого тазу та кінцівок, а також саркомах, розташованих у грудині та черевній порожнині.
• Ультразвукове дослідження.
• Рентгенографія.
• Нейроваскулярне обстеження.
• Радіонуклідна діагностика.
• Біопсія – взяття тканини саркоми для гістологічного та цитологічного дослідження.
• Морфологічне дослідження – проводиться для визначення стадії саркоми, вибору тактики лікування. Дозволяє передбачити перебіг захворювання.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Саркома на УЗД

Саркома на УЗД – це діагностичний метод, який дозволяє візуально побачити розміри пухлини, наявність метастазів та інші ознаки. Ультразвукове дослідження дає можливість поставити передбачуваний діагноз. Це пов'язано з тим, що в певних випадках (ранні стадії, деякі види сарком та місця локалізації) новоутворення не видно на УЗД. УЗД не проводиться для діагностики саркоми порожнистих органів. Але таке дослідження дає можливість визначити пухлину за вторинними ознаками (збільшені лімфатичні вузли, вторинні метастази).

Тобто, ультразвукове дослідження є допоміжним діагностичним методом. Саркома на УЗД виглядає по-різному в різних органах і на різних стадіях розвитку. Наприклад, саркома нирки виглядає як невеликий вузлик, а саркома підшлункової залози має нерівні контури, і частки органу дещо збільшені, саркома легені виглядає як дрібна монета.

Профілактика саркоми

Профілактика саркоми проводиться у двох напрямках: запобігання розвитку злоякісних новоутворень та запобігання метастазуванню та рецидивам захворювання. Перше правило профілактики саркоми – боротьба з передчасним виснаженням організму та старінням. Для цього потрібно правильно харчуватися, вести активний спосіб життя, уникати стресів та відпочивати.

Не слід забувати про своєчасне лікування специфічних запальних захворювань, які можуть перейти в хронічну форму (сифіліс, туберкульоз). Гігієнічні заходи є запорукою нормального функціонування окремих органів і систем. Обов'язкове лікування доброякісних пухлин, які можуть перероджуватися в саркоми. А також бородавок, виразок, ущільнень у молочній залозі, пухлин і виразок шлунка, ерозій та тріщин шийки матки.

Профілактика саркоми повинна включати не тільки вищеописані методи, але й профілактичні огляди. Жінки повинні відвідувати гінеколога кожні 6 місяців для виявлення та своєчасного лікування уражень та захворювань. Не забувайте про флюорографію, яка дозволяє виявити ураження легень та грудної клітки. Дотримання всіх вищезазначених методів є чудовою профілактикою саркоми та інших злоякісних пухлин.

Прогноз саркоми

Прогноз саркоми залежить від локалізації новоутворення, походження пухлини, швидкості росту, наявності метастазів, об'єму пухлини та загального стану пацієнта. Захворювання відрізняється ступенем злоякісності. Чим вищий ступінь злоякісності, тим гірший прогноз. Не забувайте, що прогноз також залежить від стадії саркоми. На ранніх стадіях захворювання можна вилікувати без згубних наслідків для організму, але останні стадії злоякісних пухлин мають поганий прогноз для життя пацієнта.

Хоча саркоми не є найпоширенішими видами раку, які можна лікувати, саркоми мають тенденцію до метастазування, вражаючи життєво важливі органи та системи. Крім того, саркоми можуть рецидивувати, знову і знову вражаючи ослаблений організм.

Виживання при саркомі

Виживання при саркомі залежить від прогнозу захворювання. Чим сприятливіший прогноз, тим вищі шанси пацієнта на здорове майбутнє. Дуже часто саркоми діагностують на останніх стадіях розвитку, коли злоякісна пухлина вже встигла метастазувати та вразити всі життєво важливі органи. У цьому випадку виживання пацієнтів коливається від 1 року до 10-12 років. Виживання також залежить від ефективності лікування, чим успішніша лікувальна терапія, тим більша ймовірність того, що пацієнт житиме.

Саркома – це злоякісна пухлина, яку по праву вважають раком молодих. До цієї хвороби схильні всі, як діти, так і дорослі. Небезпека захворювання полягає в тому, що спочатку симптоми саркоми незначні, і пацієнт може навіть не знати, що у нього прогресуюча злоякісна пухлина. Саркоми різноманітні за своїм походженням та гістологічною будовою. Існує багато видів сарком, кожен з яких вимагає особливого підходу до діагностики та лікування.