Симптоми та види астроцитоми мозку

Астроцитома головного мозку – це пухлина, яку не видно неозброєним оком. Однак ріст пухлини не проходить безслідно, оскільки при стисканні сусідніх тканин і структур порушується їх функціонування, пухлина руйнує здорові тканини, а також може впливати на кровопостачання та живлення мозку. Такий розвиток подій характерний для будь-якої пухлини, незалежно від її локалізації.

Зростання та тиск пухлини на судини мозку провокує підвищення внутрішньочерепного тиску, що дає симптоми гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Вони можуть супроводжуватися ознаками інтоксикації організму, що більш характерно для розпаду злоякісних пухлин на пізніх стадіях раку. Крім того, пухлина має подразнюючу дію на чутливі нейрони в тканинах мозку.

Все вищезазначене призведе до появи характерного симптомокомплексу. Людина може відчувати всі або окремі симптоми:

• постійні головні болі, які найчастіше мають ниючий характер,
• симптоми з боку травної системи у вигляді втрати апетиту, нудоти, а іноді й блювоти,
• порушення зору (двоїння в очах, відчуття, що все навколо в тумані),
• незрозуміла слабкість і швидка стомлюваність, характерні для астенічного синдрому, можливі ломота в тілі,
• Часто спостерігаються порушення координації рухів (порушується функціонування вестибулярного апарату).

У деяких пацієнтів розвиваються незначні епілептичні напади ще до виявлення пухлини. Епілептичні напади при астроцитомі не вважаються специфічним симптомом, оскільки вони типові для будь-яких пухлин головного мозку. Однак причина виникнення нападів без епілепсії в анамнезі цілком зрозуміла. Пухлина подразнює нервові клітини, викликаючи та підтримуючи в них процес збудження. Саме вогнищеве аномальне збудження кількох нейронів призводить до епілептичних нападів, часто супроводжуваних судомами, короткочасною втратою свідомості, слиновиділенням, про які людина не пам'ятає через пару хвилин.

Можна припустити, що чим більша пухлина, тим більшу кількість нейронів вона може збудити, і тим сильнішим і вираженішим буде напад.

Досі ми говорили про астроцитому головного мозку як таку, не зосереджуючись на локалізації пухлини. Однак, розташування новоутворення також залишає свій відбиток на клінічній картині захворювання. Залежно від того, яка частина мозку уражена (тисне) пухлиною, з'являються інші симптоми, які можна вважати першими ознаками пухлинного процесу певної локалізації. [ 1 ]

Наприклад, мозочок – це орган, що відповідає за координацію рухів, регуляцію рівноваги тіла та м’язового тонусу. Він поділяється на дві півкулі та середню частину (черв’як, який вважається філогенетично давнішим утворенням, ніж півкулі мозочка, що з’явилися в результаті еволюції).

Астроцитома мозочка – це пухлина, яка утворюється в одному з відділів цієї частини мозку. Саме черв’як виконує більшу частину роботи, пов’язаної з регуляцією тонусу, постави, рівноваги та пов’язаних з ними рухів, що допомагають підтримувати рівновагу під час ходьби. Астроцитома черв’яка мозочка порушує функціонування органу, звідси й поширеність таких симптомів, як порушення стояння та ходьби, характерні для статико-локомоторної атаксії. [ 2 ], [ 3 ]

Астроцитома, що утворилася в лобовій частці мозку, характеризується іншими симптомами. Причому клінічна картина залежатиме від пошкодженої сторони, враховуючи, яка півкуля мозку є домінантною у людини (ліва для правшів, права для лівшів). Загалом, лобові частки – це частина мозку, яка відповідає за свідомі дії та прийняття рішень. Вони є своєрідним командним пунктом.

У правшів права лобова частка відповідає за контроль виконання невербальних дій на основі аналізу та синтезу інформації, що надходить від рецепторів та інших ділянок мозку. Вона не бере участі у формуванні мовлення, абстрактному мисленні, прогнозуванні дій. Розвиток пухлини в цій частині мозку загрожує появою психопатичних симптомів. Це може бути як агресія, так і, навпаки, апатія, байдужість до навколишнього світу, але в будь-якому випадку адекватність поведінки людини та її ставлення до того, що її оточує, часто може бути поставлена під сумнів. Такі люди, як правило, змінюють свій характер, з'являються негативні зміни особистості, втрачається контроль над своєю поведінкою, що помічають оточуючі, але не сам пацієнт.

Локалізація пухлини в області прецентральної звивини загрожує м’язовою слабкістю різного ступеня, починаючи від парезу кінцівок, коли рухи обмежені, і закінчуючи паралічем, коли рухи просто неможливі. Правобічна пухлина викликає описані симптоми в лівій нозі або руці, лівостороння – в правих кінцівках.

Астроцитома лівої лобової частки (у правшів) у більшості випадків супроводжується порушеннями мовлення, логічного мислення та пам'яті на слова та дії. У цій частині мозку розташований руховий центр мовлення (центр Брока). Якщо пухлина тисне на нього, це відображається на характеристиках вимови: порушується темп мовлення та артикуляція (мовлення стає нечітким, розмитим з деякими «проясненнями» у вигляді окремих нормально вимовлених складів). При тяжкому ураженні центру Брока розвивається моторна афазія, яка характеризується труднощами у формуванні слів і речень. Хворий здатний артикулювати окремі звуки, але не може поєднувати рухи для формування мови, іноді вимовляючи інші слова, ніж ті, які він хотів сказати. [ 4 ]

При ураженні лобових часток порушується сприйняття та мислення. Найчастіше такі пацієнти перебувають у стані безпричинної радості та блаженства, що називається ейфорією. Навіть дізнавшись про свій діагноз, вони не можуть критично мислити, тому не усвідомлюють усієї серйозності патології, а іноді просто заперечують її існування. Вони стають безініціативними, уникають ситуацій вибору, відмовляються приймати серйозні рішення. Часто спостерігається втрата сформованих навичок (як деменція), що викликає труднощі у виконанні звичних операцій. Нові навички формуються з великими труднощами. [ 5 ], [ 6 ]

Якщо астроцитома розташована на межі лобової та тім'яної областей або зміщена до потилиці, звичайними симптомами є:

• порушення чутливості тіла,
• забування характеристик предметів без підкріплення зоровими образами (людина не розпізнає предмет на дотик і не орієнтується в розташуванні частин тіла із закритими очима),
• нездатність сприймати складні логічні та граматичні конструкції, що стосуються просторових відносин.

Окрім порушення просторових відчуттів, пацієнти можуть скаржитися на порушення довільних (свідомих) рухів у протилежній руці (неможливість виконувати навіть звичні рухи, наприклад, підносити ложку до рота).

Лівостороннє розташування тім'яної астроцитоми загрожує порушеннями мовлення, ментального рахунку та письма. Якщо астроцитома розташована на стику потиличної та тім'яної частин, порушення читання, ймовірно, пов'язані з тим, що людина не розпізнає літери, що зазвичай також тягне за собою порушення письма (алексію та аграфію). Поєднані порушення письма, читання та мовлення виникають, коли пухлина розташована поблизу скроневої частини.

Астроцитома таламуса – це патологія, яка дебютує з головних болів судинного або гіпертензивного характеру та зорових розладів. Таламус – це глибока структура мозку, що складається переважно із сірої речовини та представлена двома зоровими горбками (це пояснює зорові розлади при пухлині такої локалізації). Ця частина мозку виконує роль посередника в передачі сенсорної та рухової інформації між великим головним мозку, його корою та периферичними відділами (рецепторами, органами чуття), регулює рівень свідомості, біологічні ритми, процеси сну та неспання, відповідає за концентрацію уваги.

У третини пацієнтів спостерігаються різні сенсорні порушення (зазвичай поверхневі, рідше глибокі, що виникають на стороні, протилежній ураженню), половина пацієнтів скаржиться на рухові розлади та порушення координації рухів, тремор [ 7 ], повільно прогресуючий синдром Паркінсона [ 8 ]. У людей з таламічної астроцитомою (більше 55% пацієнтів) можуть бути різного ступеня порушення вищої психічної діяльності (пам'ять, увага, мислення, мовлення, деменція). Розлади мовлення зустрічаються у 20% випадків і представлені у вигляді афазії та темпоритмічних порушень, атаксії. Також може бути порушений емоційний фон, аж до вимушеного плачу. У 13% випадків спостерігається посмикування м'язів або уповільнення рухів. У половини пацієнтів спостерігається парез однієї або обох рук, і майже у всіх ослаблені мімічні м'язи нижньої частини обличчя, що особливо помітно під час емоційних реакцій. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ] Описано випадок втрати ваги при таламічній астроцитомі [ 12 ].

Зниження гостроти зору є симптомом, пов'язаним з підвищеним внутрішньочерепним тиском, і виявляється у більш ніж половини пацієнтів з пухлинами таламуса. При ураженні задніх відділів цієї структури виявляється звуження поля зору.

При астроцитомі скроневої області спостерігається зміна слухових, зорових, смакових відчуттів, порушення мовлення, втрата пам'яті, проблеми з координацією рухів, розвиток шизофренії, психозу, агресивної поведінки [ 13 ]. Всі ці симптоми не обов'язково повинні проявлятися в однієї людини, оскільки пухлина може розташовуватися вище або нижче, межуючи з іншими ділянками мозку. Крім того, роль відіграє те, яка сторона мозку була уражена: ліва чи права.

Таким чином, астроцитома правої скроневої частки найчастіше супроводжується галюцинаціями. Вони можуть бути зоровими або слуховими (зорові галюцинації також типові для ураження потиличної частини, яка відповідає за обробку та сприйняття зорової інформації), часто поєднуються з розладом смакового сприйняття (з ураженням передньої та бічних частин скроневої частки). Найчастіше вони виникають напередодні епілептичного нападу у вигляді аури. [ 14 ]

До речі, епілептичні напади при астроцитомі найімовірніші при пухлинах скроневої, лобової та тім'яної долей. У цьому випадку вони проявляються у всілякому розмаїтті: судоми та повороти голови зі збереженням або втратою свідомості, завмирання, відсутність реакції на навколишнє середовище в поєднанні з повторюваними рухами губ або відтворенням звуків. У легких формах спостерігається почастішання серцебиття, нудота, порушення чутливості шкіри у вигляді поколювання та «гусячої шкіри», зорові галюцинації у вигляді зміни кольору, розміру або форми предмета, поява спалахів світла перед очима.

При пошкодженні гіпокампу, розташованого на внутрішній поверхні скроневої області, страждає довготривала пам'ять. Локалізація пухлини зліва (у правшів) може впливати на вербальну пам'ять (людина розпізнає предмети, але не може згадати їхні назви). Страждає як усне, так і письмове мовлення, яке людина перестає розуміти. Зрозуміло, що власне мовлення пацієнта є конструкцією непов'язаних між собою слів та звукосполучень. [ 15 ]

Пошкодження правої скроневої області негативно впливає на зорову пам'ять, розпізнавання інтонації, раніше знайомих звуків і мелодій, а також міміку. Слухові галюцинації характерні для пошкодження верхніх скроневих часток.

Якщо говорити про стійкі симптоми астроцитоми, які виникають незалежно від місця розташування пухлини, то в першу чергу необхідно відзначити головний біль, який може бути як постійним ниючим (це свідчить про прогресуючий характер пухлини), так і виникати у вигляді нападів при зміні положення тіла (характерно для ранніх стадій).

Цей симптом не можна назвати специфічним, але спостереження показують, що пухлину головного мозку можна запідозрити, якщо біль з'являється вранці та слабшає до вечора. При високому артеріальному тиску головний біль зазвичай супроводжується нудотою, але якщо внутрішньочерепний тиск підвищується (а це може бути викликано зростаючою пухлиною, яка здавлює судини та порушує відтік рідини з мозку), також може виникнути блювота, часта гикавка, погіршення розумових здібностей, пам'яті та уваги.

Ще однією особливістю головного болю при астроцитомі головного мозку є його поширений характер. Пацієнт не може чітко визначити локалізацію болю, здається, що болить вся голова. Зі збільшенням внутрішньочерепного тиску погіршується і зір аж до повної сліпоти. Найшвидше набряк мозку з усіма витікаючими наслідками виникає при пухлинних процесах у лобових частках.

Астроцитома хребта

Досі ми говорили про астроцитому як одну з гліальних пухлин головного мозку. Але нервова тканина не обмежується черепною коробкою, через потиличний отвір вона проникає в хребет. Продовженням початкового відділу стовбура мозку (довгастого мозку) є нервове волокно, яке тягнеться всередині хребетного стовпа до куприка. Це спинний мозок, який також складається з нейронів та сполучних гліальних клітин.

Астроцити спинного мозку схожі на астроцити головного мозку, і вони також під впливом якихось (не до кінця зрозумілих) причин можуть почати інтенсивно ділитися, утворюючи пухлину. Ті ж фактори, які можуть провокувати пухлини з гліальних клітин головного мозку, розглядаються як можливі причини астроцитоми спинного мозку.

Але якщо пухлини головного мозку характеризуються підвищеним внутрішньочерепним тиском і головними болями, то астроцитома спинного мозку може довго не проявлятися. Прогресування захворювання в переважній більшості випадків повільне. Перші ознаки у вигляді болю в хребті з'являються не завжди, але часто (близько 80%), і лише у 15% пацієнтів спостерігається поєднане виникнення болю в спині та голові. З такою ж частотою виникають і порушення чутливості шкіри (парестезії), які проявляються як спонтанне поколювання, печіння або відчуття повзання мурах, та розлади з боку тазових органів через порушення їх іннервації. [ 16 ]

Симптоми рухових порушень, що діагностуються як парез та параліч (ослаблення м’язової сили або нездатність рухати кінцівкою), з’являються на пізніх стадіях, коли пухлина стає великою та порушує провідність нервових волокон. Зазвичай інтервал між початком болю в спині та руховими порушеннями становить щонайменше 1 місяць. На пізніх стадіях у деяких дітей також розвиваються деформації хребта. [ 17 ]

Що стосується локалізації пухлин, то більшість астроцитом виявляється в шийному відділі, рідше вони локалізуються в грудному та поперековому відділах.

Пухлини спинного мозку можуть виникати в ранньому або пізньому дитинстві, а також у дорослих пацієнтів. Однак їх поширеність нижча, ніж пухлин головного мозку (лише близько 3% від загальної кількості діагностованих астроцитом та близько 7-8% усіх пухлин ЦНС). [ 18 ]

У дітей астроцитоми спинного мозку зустрічаються частіше за інші пухлини (близько 83% від загальної кількості); у дорослих вони поступаються лише епендимомам (пухлина з епендимальних клітин шлуночкової системи мозку - епендимоцитів). [ 19 ]

Види та ступені

Пухлина астроцитів є одним із багатьох варіантів пухлинного процесу в центральній нервовій системі, і поняття «астроцитома головного мозку» є дуже загальним. По-перше, новоутворення можуть мати різну локалізацію, що пояснює несхожість клінічної картини при одній і тій самій патології. Залежно від локалізації пухлини, може відрізнятися і підхід до її лікування.

По-друге, пухлини відрізняються морфологічно, тобто складаються з різних клітин. Астроцити білої та сірої речовини мають зовнішні відмінності, наприклад, довжину відростків, їх кількість та розташування. У білій речовині мозку знаходяться фіброзні астроцити зі слабо розгалуженими відростками. Пухлини таких клітин називаються фіброзними астроцитомами. Протоплазматична астроглія сірої речовини характеризується сильним розгалуженням з утворенням великої кількості гліальних мембран (пухлина називається протоплазматичною астроцитомою). Деякі пухлини можуть містити як фіброзні, так і протоплазматичні астроцити (фібрилярна протоплазматична астроцитома). [ 20 ]

По-третє, новоутворення з гліальних клітин поводяться по-різному. Гістологічна картина різних варіантів астроцитоми показує, що серед них є як доброякісні (вони становлять меншість), так і злоякісні (60% випадків). Деякі з пухлин переростають у рак лише в поодиноких випадках, але їх вже не можна класифікувати як доброякісні новоутворення.

Існують різні класифікації астроцитом головного мозку. Деякі з них зрозумілі лише людям з медичною освітою. Наприклад, розглянемо класифікацію, засновану на різниці в структурі клітин, яка виділяє 2 групи пухлин:

• Група 1 (поширені або дифузні пухлини), представлена 3 гістологічними типами новоутворень:
  • фібрилярна астроцитома – утворення без чітких меж з повільним зростанням, відноситься до дифузного варіанту астроцитом, що складається з астроцитів білої речовини мозку
  • протоплазматична астроцитома – рідкісний тип пухлини, що часто вражає кору головного мозку; складається з дрібних астроцитів з невеликою кількістю гліальних волокон, характеризується дегенеративними процесами, утворенням мікроцист всередині пухлини [ 21 ]
  • гемістоцитарна або гемістоцитарна (огрядноклітинна) астроцитома - низькодиференційоване скупчення астроцитів, складається з великих кутастих клітин
• Група 2 (спеціальна, відмінна, вузлова), представлена 3 типами:
  • пілоцитарна (волосоподібна, волосоподібна, пілоїдна) астроцитома – незлоякісна пухлина з паралельних пучків волокон, має чітко окреслені межі, характеризується повільним ростом і часто містить кісти (кістозна астроцитома) [ 22 ]
  • Субепендимальна (гранулярна) гігантоклітинна астроцитома, субепендимома - доброякісна пухлина, названа так через гігантські розміри складових її клітин та розташування, часто розташовується поблизу оболонок шлуночків мозку, може спричинити закупорку міжшлуночкових отворів та гідроцефалію [ 23 ]
  • Мікрокістозна астроцитома мозочка – це вузлуватий утворення з невеликими кістами, яке не схильне до переродження в рак.

Слід зазначити, що епілептичні напади більш характерні для другої групи астроцитом головного мозку.

Ця класифікація дає уявлення про структуру пухлини, яка не дуже зрозуміла пересічній людині, але не відповідає на пекуче питання про те, наскільки небезпечні різні форми дифузних пухлин. З вузловими пухлинами все зрозуміло, вони не схильні до переродження в рак, але діагностуються набагато рідше, ніж дифузні.

Пізніше вчені неодноразово намагалися класифікувати астроцитоми за ступенем їх злоякісності. Найбільш доступна та зручна класифікація була розроблена ВООЗ, враховуючи схильність різних видів астроцитом до переродження в ракову пухлину.

Ця класифікація розглядає 4 типи гліальних пухлин з астроцитів, які відповідають 4 ступеням злоякісності:

• 1 група новоутворень – астроцитоми 1-го ступеня злоякісності (1 ступінь). До цієї групи належать усі види спеціальних (доброякісних) астроцитом: пілоцитарна, субепендимальна, мікрокістозна, плеоморфна ксантоастроцитома, що зазвичай розвиваються в дитячому та підлітковому віці.
• 2 група новоутворень – астроцитоми 2 (низького) ступеня злоякісності (2-го ступеня або низького ступеня злоякісності). Сюди входять звичайні (дифузні) астроцитоми, про які йшлося вище. Такі новоутворення можуть перерости в рак, але це трапляється рідко (зазвичай при генетичній схильності). Вони частіше зустрічаються у молодих людей, оскільки вік виявлення фібрилярної пухлини рідко перевищує 30 років.

Далі йдуть пухлини з високим ступенем злоякісності, які схильні до злоякісності клітин (високого ступеня злоякісності).

• Пухлини 3 групи – астроцитома 3-го ступеня злоякісності (3-й ступінь). Яскравим представником цієї групи пухлин вважається анапластична астроцитома – швидкозростаюче новоутворення без чітких контурів, частіше зустрічається серед чоловічого населення віком 30-50 років.
• Гліальні пухлини 4 групи з астроцитів – це найзлоякісніші, високоагресивні новоутворення (4 ступінь) з майже блискавичним зростанням, що вражають всю тканину мозку, а наявність некротичних вогнищ є обов'язковою. Яскравим прикладом є багатоформна гліобластома (гігантоклітинна гліобластома та гліосаркома), що діагностується у чоловіків старше 40 років і практично невиліковна через майже 100% схильність до рецидивів. Випадки захворювання у жінок або в молодшому віці можливі, але трапляються рідше.

Гліобластоми не мають спадкової схильності. Їх виникнення пов'язане з високоонкогенними вірусами (цитомегаловірус, вірус герпесу 6 типу, поліомавірус 40), вживанням алкоголю та впливом іонізуючого випромінювання, хоча вплив останнього не доведено.

Пізніше, нові версії класифікації включали нові варіанти вже відомих типів астроцитоми, які тим не менш відрізняються ймовірністю переродження в рак. Так, пілоідна астроцитома вважається одним з найбезпечніших доброякісних типів пухлин головного мозку, а її варіант, піломіксоїдна астроцитома, є досить агресивним новоутворенням зі швидким зростанням, схильністю до рецидивів та можливістю метастазування. [ 24 ]

Піломіксоїдна пухлина має деякі подібності з пілоїдною пухлиною за локалізацією (найчастіше це область гіпоталамуса та зорового перехрестя) та будовою складових клітин, але також має багато відмінностей, що дозволило виділити її в окремий тип. Захворювання діагностується у дітей раннього віку (середній вік пацієнтів – 10-11 місяців). Пухлині присвоюється 2-й ступінь злоякісності.