Симптоми лейкозу

У типових випадках гострий лейкоз характеризується поєднанням анемічного та інтоксикаційного симптомокомплексу (бліді слизові оболонки та шкіра з сіро-жовтяничним відтінком, млявість, слабкість, субфебрильна температура тощо), проліферативного (збільшення периферичних, медіастинальних або черевних лімфатичних вузлів, гепатоспленомегалія, пухлинні утворення орбіти, плоских кісток черепа тощо) та геморагічного синдромів. Крім того, часто вже при першому клінічному виявленні гострого лейкозу можуть бути як клінічні, так і рентгенологічні ознаки ураження скелетної системи, мозку та його оболонок (головний біль, нудота, блювання, порушення свідомості, ураження черепних нервів - найчастіше шостої пари, парапарез, параліч, судоми тощо), яєчок, лейкемічні інфільтрати на шкірі тощо. У багатьох дітей один або два синдроми, характерні для гострого лейкозу, з'являються за 4-6 тижнів і більше до розвитку клінічних симптомів, що дозволяють поставити правильний діагноз. Д. Р. Міллер (1990) наводить опис 4455 дітей з гострим лімфобластним лейкозом:

• діти до одного року – 3%, 1-10 років – 77%, старше 10 років – 20%;
• хлопчики – 57%, дівчатка – 43%;
• лихоманка - 61%; крововиливи - 48%; біль у кістках - 23%; лімфаденопатія - 63% (важка - 17%); спленомегалія - 57% (у 17% селезінка пальпується нижче пупка), гепатомегалія - 61% (у 17% нижній край печінки знаходився нижче пупка), збільшені медіастинальні лімфатичні вузли - 7%, ураження ЦНС - 3%;
• анемія – 80% (у 20% гемоглобін дорівнює або більше 100 г/л); тромбоцитопенія з кількістю тромбоцитів нижче 20 тис. на мкл – 28%, 20-100 тис. – 47%, дорівнює або більше 100 тис. – 25%; кількість лейкоцитів менше 10 тис. на мкл – 51%, 10-50 тис. на мкл – 30%, більше 50 тис. на мкл – 19%;
• Морфологія лімфобластів: L1 - 85%; L2 - 14%, L3 - 10%.

При ОНЛЛ проліферативні синдроми зустрічаються рідше, ніж при гострому лімфобластному лейкозі, але частіше спостерігаються інтоксикація, анемічний та геморагічний синдроми, ураження центральної нервової системи, кісток, гіпертрофія ясен та гіперлейкоцитоз.

Синдром лейкостазу розвивається у хворих на гострий лейкоз з високим рівнем лейкоцитів у периферичній крові (більше 100 000 на мкл) і є результатом агрегації бластів у капілярах. Найчастіше він починається з кардіореспіраторних порушень з розвитком гострої дихальної недостатності та набряку легень або з картини пневмонії, рідше - з явищ з боку центральної нервової системи з різким головним болем або інсультоподібним станом.

Інфекції є природним ускладненням гострого лейкозу як наслідок розвитку синдрому первинного та вторинного імунодефіциту (наслідок цитостатичної терапії, гранулоцитопенії). Особливо небезпечна нейтропенія з кількістю нейтрофілів менше 500 на мкл. Вважається, що при такій тяжкості нейтропенії на третьому тижні відсоток нашарування інфекційних ускладнень наближається до 100%. Тому будь-яка лихоманка у дітей з такою тяжкою нейтропенією є показанням до активної протиінфекційної терапії (цефалоспорини третього та четвертого поколінь, меронем, іміпенем, тазоцин тощо). На тлі комплексної цитостатичної терапії переливання цільної крові небезпечні з точки зору інфікування не лише вірусами гепатиту В, С, Е, але й герпесвірусами, грибками Candida тощо.

У стадії повної клінічної ремісії клінічні прояви гострого лейкозу відсутні, тобто відхилення від норми під час обстеження дитини відсутні: відсоток бластних клітин у мієлограмі не перевищує 5%, а кількість лімфоцитів у мієлограмі менше 20%; у периферичній крові бластних клітин не повинно бути, але можлива помірна тромбоцитопенія та лейкопенія внаслідок цитостатичного ефекту терапії; у спинномозковій рідині відхилень від норми немає.

Рецидив гострого лейкозу може бути кістковомозковим (виявлення понад 5% бластних клітин у мієлограмі) та екстрамедулярним («екстрамедулярним») з різною локалізаціями лейкемічної інфільтрації (нейролейкоз, лейкемічна інфільтрація яєчок, селезінки, лімфатичних вузлів, верхньощелепних пазух тощо).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]