Симптоми ураження нирок при гранулематозі Вегенера

Початок гранулематозу Вегенера часто протікає як грипоподібний синдром, розвиток якого пов'язаний з циркуляцією прозапальних цитокінів, можливо, що виробляються в результаті бактеріальної або вірусної інфекції, що передує продромальному періоду захворювання. У цей час більшість пацієнтів відзначають типові симптоми гранулематозу Вегенера: лихоманку, слабкість, нездужання, мігруючу артралгію як у великих, так і в дрібних суглобах, міалгію, анорексію, втрату ваги. Продромальний період триває близько 3 тижнів, після чого з'являються основні клінічні ознаки захворювання.

Симптоми гранулематозу Вегенера, як і інших васкулітів дрібних судин, відрізняються значним поліморфізмом, пов'язаним з частим ураженням судин шкіри, легень, нирок, кишечника та периферичних нервів. Частота цих органних проявів варіюється залежно від різних форм васкуліту дрібних судин.

• Ураження верхніх дихальних шляхів є патогномонічними для гранулематозу Вегенера. Першими симптомами гранулематозу Вегенера зазвичай є виразково-некротичний риніт з гнійними виділеннями, але можуть розвинутися синусит та середній отит. З часом можливі перфорація носової перегородки внаслідок її некрозу та сідлоподібна деформація носа внаслідок руйнування хряща. Ураження трахеї (рідкісний симптом у дорослих) клінічно проявляються хрипотою та стридорним диханням. У найважчих випадках може розвинутися стеноз гортані. У дітей ці симптоми відзначаються у 50% випадків.
• Ураження легень є другою патогномонічною ознакою гранулематозу Вегенера. Клінічні прояви (кашель, задишка, біль у грудях, кровохаркання) спостерігаються лише у половини пацієнтів; у решти виявляються лише рентгенологічні зміни. Рентгенографія виявляє поодинокі або множинні округлі інфільтрати. Захворювання характеризується їх мігруючим характером, швидким розпадом з утворенням порожнин. Майже у 50% пацієнтів спостерігається вторинне інфікування з розвитком пневмонії, абсцедуванням порожнин.
• Ураження очей у вигляді епісклериту, увеїту, іриту спостерігається у 50% пацієнтів. Найсерйознішим порушенням є гранулематоз орбіти, що призводить до екзофтальму. Ретробульбарне запалення може призвести до ішемії зорового нерва та сліпоти.
• Ураження шкіри спостерігаються у 40% пацієнтів. В основі цього лежить лейкоцитокластичний ангіїт судин шкіри. Найпоширенішим симптомом є пальпована пурпура на шкірі нижніх кінцівок. Крім того, відзначаються виразкові вузлики, петехії та екхімози.
• Більше половини пацієнтів з гранулематозом Вегенера мають ураження м'язів, що проявляється болем. Підвищення рівня креатинфосфокінази, що свідчить про некроз, зустрічається вкрай рідко. В основі міалгії лежить ішемія м'язів внаслідок некротизуючого запалення дрібних судин.
• Ураження нервової системи може бути представлено патологією периферичних нервів та центральної нервової системи. Найчастіше множинний мононеврит виявляється в результаті васкуліту дрібних епіневральних судин, що призводить до ішемії нерва. У невеликої кількості пацієнтів розвивається ураження черепних нервів через поширення процесу з носоглотки та середнього вуха до основи черепа. Найбільш типовим є ураження II, VI та VII черепних нервів. Ураження мозкових оболонок внаслідок гранулематозного запалення є рідкісним симптомом.
• Ураження шлунково-кишкового тракту проявляється болем та диспептичними розладами, пов'язаними переважно з патологією тонкого кишечника. Можуть розвиватися виразки в кишечнику, що супроводжуються кровотечею.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми гранулематозу Вегенера: ураження нирок

• Клінічно ураження нирок у пацієнтів з гранулематозом Вегенера може проявлятися різними нефрологічними синдромами, починаючи від безсимптомної протеїнурії та/або гематурії і закінчуючи непрогресуючим гломерулонефритом залежно від морфологічних змін. Сечовий синдром у пацієнтів з гранулематозом Вегенера може бути представлений стійкою мікрогематурією та протеїнурією.
  • Гематурія є постійним симптомом захворювання. В осаді сечі часто виявляються еритроцитарні циліндри. Макрогематурія зустрічається рідко.
  • Протеїнурія зазвичай помірна, не перевищує 2-3 г/добу. Часто виявляється масивна протеїнурія з формуванням нефротичного синдрому.
• У деяких пацієнтів на початку розвивається гострий нефритичний синдром з помірною артеріальною гіпертензією та погіршенням функції нирок. Пізніше він трансформується в нефротичний синдром. У більшості випадків ANCA-асоційованого васкуліту ураження нирок проявляється як швидко прогресуючий гломерулонефрит з наростаючою нирковою недостатністю. У невеликої кількості пацієнтів відзначається повільне прогресування ниркової недостатності. Артеріальна гіпертензія розвивається у 50% пацієнтів з гранулематозом Вегенера з ураженням нирок.
• Майже у 20% пацієнтів з гломерулонефритом, асоційованим з ANCA, гемодіаліз необхідний вже при першому надходженні до нефрологічного стаціонару. Причинами цього можуть бути або максимальна активність васкуліту, що призводить до швидкого погіршення функції нирок через тяжкі морфологічні зміни (некроз, півмісяці у 100% клубочків), або термінальна хронічна ниркова недостатність, прискорений розвиток якої пов'язаний із затримкою початку лікування. У першому випадку активна імуносупресивна терапія може призвести до нормалізації функції нирок та припинення лікування гемодіалізом у більшості пацієнтів.