Синдром Шварца-Бартера: причини, симптоми, діагностика, лікування

Синдром Шварца-Барттера – це синдром неадекватної секреції антидіуретичного гормону. Клінічні симптоми залежать від ступеня водної інтоксикації та ступеня гіпонатріємії. Основними ознаками цього захворювання є гіпонатріємія – зниження осмотичного тиску плазми крові та інших рідин організму з одночасним підвищенням осмотичного тиску сечі. Незважаючи на те, що вміст води в організмі збільшується, такі симптоми, як набряки та гіпертензія, відсутні (наявність набрякового синдрому можлива при значному збільшенні споживання води лише при одночасному захворюванні нирок з порушенням секреції натрію або серцевій недостатності).

Причини синдрому Шварца-Бартера

Синдром Шварца-Барттера найчастіше протікає субклінічно, зустрічається досить рідко, але діагностується ще рідше та може супроводжувати численні захворювання ЦНС (як дифузні, так і локальні). Лабораторне дослідження рівня натрію в крові дозволяє поставити правильний діагноз та вжити необхідних заходів. Різні причини, що призводять до синдрому неадекватної секреції антидіуретичного гормону, пояснюються тим, що переважний гальмівний вплив секреції антидіуретичного гормону здійснюється супрагіпоталамічними утвореннями. Таким чином, при захворюваннях ЦНС різної природи та локалізації може виникати своєрідна «денерваційна» гіперактивація гіпоталамо-гіпофізарних структур з подальшою гіперсекрецією антидіуретичного гормону. У деяких випадках причини захворювання встановити не вдається, тоді діагностується ідіопатичний синдром неадекватної секреції антидіуретичного гормону.

Патогенез синдрому Шварца-Барттера

В результаті гіперсекреції антидіуретичного гормону відбувається накопичення рідини та прогресуюче зниження концентрації розчинених в організмі речовин.

При збільшенні об'єму води на 10% збільшується екскреція натрію з сечею. Натрійурез дещо зменшує гіперволемію, але посилює гіпонатріємію, при цьому зниження осмотичного тиску рідин організму прогресує ще більше. Гіперсекреція антидіуретичного гормону пов'язана з гіперактивацією супраоптичних ядер гіпоталамуса та нейрогіпофіза, яка розвивається, як правило, в результаті порушення екстрагіпоталамічних гальмівних механізмів щодо антидіуретичного гормону.

За тяжкістю перебігу розрізняють легку або хронічну форму, середньої та тяжкої залежно від ступеня вираженості гіпонатріємії. Для легкої або хронічної форми характерні скарги на зниження апетиту, втому, нудоту. Найчастіше ця форма протікає субклінічно. У важких випадках при зниженні концентрації натрію до 120 мЕк/л виникають блювота, сонливість, сплутаність свідомості. При подальшому зниженні концентрації натрію до 100 мЕк/л і нижче можуть спостерігатися парези, судоми, кома. Ці церебральні явища зумовлені розвитком гіпергідратації та симптомів набряку мозку. Слід наголосити, що клінічні прояви захворювання безпосередньо залежать від кількості споживаної рідини.

Диференціальна діагностика. Слід проводити з ектопічно розташованими пухлинами, що секретують антидіуретичний гормон (бронхогенний рак, тимома, рак підшлункової залози, рак сечоводу, рак дванадцятипалої кишки, саркома Юінга), з непухлинними захворюваннями легень (пневмонія, грибкові захворювання, туберкульоз), медикаментозними інтоксикаціями (вазопресин, окситоцин, вінкристин, хлорпропамід, хлоротіазид, тегретол, нікотин, фенотіазини, циклофосфамід), ендокринопатіями (мікседема, хвороба Аддісона, гіпопітуїтаризм), соматичними захворюваннями (серцева недостатність, цироз печінки).

Лікування синдрому Шварца-Бартера

Основна тактика лікування полягає в суворому обмеженні споживання рідини. Загальне її споживання не повинно перевищувати 0,5 л/добу. При невідкладних станах з загальномозковими симптомами використовується інфузія гіпертонічного розчину натрію хлориду (3-5%), який вводять зі швидкістю 3 мл/кг на годину з одночасним внутрішньовенним введенням фуросеміду. При середньої та легкій формах фуросемід не застосовується через виражену натрійурію. Досить ефективними є препарати, що пригнічують вплив вазопресину на нирки, такі як демеклоциклін (декломіцин). Його призначають при хронічній формі синдрому в дозі 1,2 г/добу. При застосуванні можливе індукування оборотної форми нефрогенного нецукрового діабету. Застосування карбонату літію з тією ж метою навряд чи виправдане, оскільки він високотоксичний і має виражені побічні ефекти.