Вроджена м'язова кривошия

Деформації шиї різних клінічних, етіологічних та патогенетичних типів, об'єднані провідним симптомом - неправильним положенням голови (її відхиленням від середньої лінії тіла), відомі під загальною назвою "кривоший" (torticollis, sphzre obstipum). Симптоми кривошия, тактика лікування та прогноз значною мірою залежать від причини захворювання, ступеня ураження кісткових структур черепа, функціонального стану м'язів, м'яких тканин та нервової системи.

Вроджена м'язова кривошия – це стійке вкорочення грудино-ключично-соскоподібного м'яза, що супроводжується нахилом голови та обмеженням рухливості в шийному відділі хребта, а у важких випадках – деформацією черепа, хребта та плечей.

Епідеміологія

Серед вроджених патологій опорно-рухового апарату вроджена м'язова кривошия становить 12,4%, посідаючи третє місце за частотою після вродженого вивиху стегна та клишоногості.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини вродженої кривошиї

Причини та патогенез кривошия ще не повністю встановлені. Було запропоновано кілька теорій для пояснення причини вродженої м'язової кривошия:

• травматичні пологові пошкодження;
• ішемічний м'язовий некроз;
• інфекційний міозит;
• тривале нахилене положення голівки в порожнині матки.

Морфологічні дослідження та вивчення клінічних особливостей вродженої м'язової кривошия, проведені численними авторами, не дозволяють віддати перевагу жодній із перелічених теорій.

Враховуючи, що третина пацієнтів з вродженою м'язовою кривошия мають вроджені аномалії розвитку (вроджені вивихи стегна, аномалії розвитку стоп, кистей, органу зору тощо), а більше половини матерів мають в анамнезі патологічну вагітність та ускладнення під час пологів, С. Т. Зацепін пропонує розглядати цю патологію як вкорочення грудино-ключично-соскоподібного м'яза, що розвинулося в результаті його вродженого недорозвинення, а також травмування його під час пологів та в післяпологовому періоді.

[ 4 ]

Симптоми вродженої кривошиї

Залежно від того, коли з'являються симптоми кривошия, прийнято розрізняти дві його форми: ранню та пізню.

Рання вроджена м'язова кривошия виявляється лише у 4,5-14% пацієнтів; вже з народження або в перші дні життя виявляються вкорочення грудино-ключично-соскоподібного м'яза, нахилене положення голови, асиметрія обличчя та черепа.

При пізній формі, що спостерігається у переважної більшості пацієнтів, клінічні ознаки деформації наростають поступово. В кінці 2-го або на початку 3-го тижня життя у пацієнтів розвивається щільне потовщення в середній або середньо-нижній третині м'яза. Потовщення та ущільнення м'яза прогресують і досягають максимуму до 4-6 тижнів. Розмір потовщення може варіюватися від 1 до 2-3 см у діаметрі. У деяких випадках м'яз набуває форми легкого, рухомого веретена. Шкіра над ущільненою частиною м'яза не змінена, ознак запалення немає. З появою потовщення помітним стає нахил голови та її поворот у протилежний бік, обмеження рухів голови (спроба привести голову дитини в середнє положення викликає занепокоєння та плач). У 11-20% пацієнтів у міру зменшення потовщення м'яза відбувається його фіброзна дегенерація. М'яз стає менш розтяжним та еластичним, відстає в рості від м'яза на протилежному боці. При огляді дитини спереду помітна асиметрія шиї, голова нахилена в бік зміненого м'яза та повернута в протилежний бік, а при вираженій формі нахиляється вперед.

При огляді ззаду помітні асиметрія шиї, нахил і обертання голови, вище положення плечового пояса та лопатки з боку зміненого м'яза. Пальпація виявляє напруження однієї або всіх ніжок грудино-ключично-соскоподібного м'яза, їх витончення, підвищену щільність. Шкіра над напруженим м'язом піднята у вигляді "крила". Розвиваються та посилюються вторинні деформації обличчя, черепа, хребта, плечового пояса. Тяжкість вторинних деформацій, що утворилися, безпосередньо залежить від ступеня вкорочення м'яза та віку пацієнта. При тривало існуючій кривошипі розвивається виражена асиметрія черепа - так званий "сколіоз черепа". Половина черепа з боку зміненого м'яза сплющена, його висота менша з боку зміненого м'яза, ніж з незміненої половини. Очі та брови розташовані нижче, ніж з незміненого боку. Спроби підтримувати вертикальне положення голови сприяють підняттю плечового пояса, деформації ключиці, латеральному зміщенню голови в бік ураженого боку вкороченого м'яза. У важких випадках розвивається сколіоз у шийному та верхньому грудному відділах хребта з опуклістю в бік незміненого м'яза. Згодом у поперековому відділі хребта формується компенсаторна дуга,

Вроджена м'язова кривошия зі вкороченням обох грудино-ключично-соскоподібних м'язів зустрічається вкрай рідко. У цих пацієнтів вторинні деформації обличчя не розвиваються, відзначаються різке обмеження амплітуди руху голови та викривлення хребта в сагітальній площині. З обох боків визначаються напружені, вкорочені, щільні та стоншені ніжки грудино-ключично-соскоподібного м'яза.

Тортиколіс з вродженими крилоподібними складками шиї

Тортиколіс цієї форми розвивається через нерівномірне розташування шийних складок; це рідкісна форма кривошипної палички.

Симптоми кривошия

Характерним клінічним симптомом захворювання є наявність В-подібних шкірних складок, що тягнуться від бічних поверхонь голови до плечей, та коротка шия. Спостерігаються аномалії розвитку м'язів та хребта.

Лікування кривошия

Лікування цієї форми кривошия проводиться за допомогою пластики шкірних складок зустрічними трикутними клаптями, що дозволяє досягти хорошого косметичного результату.

[ 5 ], [ 6 ]

Тортиколіс при аномаліях розвитку 1-го шийного хребця

Рідкісні аномалії розвитку 1-го шийного хребця можуть призвести до розвитку тяжкої прогресуючої кривошия.

Симптоми кривошия

Основними симптомами цієї форми кривошия є нахил і обертання голови, виражені різною мірою, асиметрія черепа та обличчя. У дітей раннього віку голова може бути пасивно приведена до середнього фізіологічного положення; з віком деформація прогресує, стає фіксованою і не може бути пасивно усунена.

Діагностика кривошия

Грудино-ключично-соскоподібні м'язи не змінені, іноді відзначається гіпоплазія м'язів вздовж задньої поверхні шиї. Характерні неврологічні симптоми: головний біль, запаморочення, симптоми пірамідної недостатності, явища здавлення мозку на рівні потиличного отвору.

Рентген шийного відділу хребта та двох верхніх хребців, зроблений «через рот», допомагає уточнити діагноз.

Лікування кривошия

Консервативне лікування цієї форми кривошия полягає в іммобілізації під час сну за допомогою коміра Шанца з нахилом голови в протилежний бік, масажі та електростимуляції м'язів шиї з протилежного боку.

При прогресуючих формах захворювання показаний задній спондилодез верхнього шийного відділу хребта. У важких випадках спочатку проводиться корекція деформації за допомогою апарату Галло, а другим етапом є окципітоспондилодез трьох-чотирьох верхніх хребців за допомогою кісткових ауто- або алотрансплантатів.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Форми

Тортиколіс при вроджених клиноподібних хребцях та півхребцях зазвичай діагностується при народженні.

Симптоми кривошия

Звертає на себе увагу нахилене положення голови, асиметрія обличчя та обмежені рухи в шийному відділі хребта. При пасивній корекції аномального положення голови змін у м’язах не відбувається. З віком викривлення зазвичай прогресує до тяжкого ступеня.

[ 10 ]

Лікування кривошия

Лікування цієї форми кривошия лише консервативне: пасивна корекція та утримання голови у вертикальному положенні за допомогою коміра Шанца.

Діагностика вродженої кривошиї

Диференціальна діагностика кривошия проводиться з аплазією грудино-ключично-соскоподібного м'яза, аномаліями розвитку трапецієподібного м'яза та м'яза, що піднімає лопатку, кістковими формами кривошия, набутою кривошия (при хворобі Трізеля, великому ураженні шкіри шиї, запальних процесах грудино-ключично-соскоподібного м'яза, травмах та захворюваннях шийних хребців, паралітичній кривошия, компенсаторній кривошия при захворюваннях внутрішнього вуха та очей, ідіопатичній спастичній кривошия).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Лікування вродженої кривошиї

Консервативне лікування м'язової кривошия є основним методом лікування цього захворювання. Розпочате з моменту виявлення симптомів кривошия, послідовне та комплексне лікування дозволяє відновити форму та функції ураженого м'яза у 74-82% пацієнтів.

Вправи на корекцію спрямовані на відновлення довжини грудино-ключично-соскоподібного м'яза. Під час виконання вправ необхідно уникати грубих, різких рухів, оскільки додаткова травма посилює патологічні зміни м'язової тканини. Для пасивної корекції зміненого м'яза дитину кладуть здоровою половиною шиї до стіни, а зміненою половиною - до світла.

Масаж шиї спрямований на покращення кровопостачання ураженого м’яза та підвищення тонусу здорового перерозтягнутого м’яза. Для підтримки досягнутої корекції після масажу та вправ на пов’язку рекомендується утримувати голову м’яким коміром Шанца.

Фізіотерапевтичне лікування кривошия проводиться для покращення кровопостачання ураженого м'яза, розсмоктування рубцевої тканини. З моменту виявлення кривошия призначають теплові процедури: парафінові аплікації, солюкс, УВЧ. У віці 6-8 тижнів призначають електрофорез з йодидом калію, гіалуронідазу.

Хірургічне лікування кривошия

Показання до хірургічного лікування кривошия:

• кривошия, яка не реагує на лікування протягом перших 2 років життя дитини;
• рецидив кривошия після хірургічного лікування.

В даний час найпоширенішою методикою, що широко використовується для усунення вродженої кривошиї, є відкрите перетин ніжок зміненого м'яза та його нижньої частини (операція Мікулича-Зацепіна).

Техніка операції. Пацієнта укладають на спину, під плече підкладають щільну подушку висотою 7 см, голову закидають назад і повертають у бік, протилежний операції. Роблять горизонтальний розріз шкіри на 1-2 см проксимальніше ключиці в проекції ніжок укороченого м'яза. М'які тканини розсікають пошарово. Під змінені ніжки м'яза підміщують зонд Кокера, а ніжки перехрещують по черзі над ним. За необхідності розсікають тяжі, додаткові ніжки та задній листок поверхневої фасції шиї. Поверхнева фасція розсікається в латеральному трикутнику шиї. Рану зашивають; у рідкісних випадках, коли не вдається усунути контрактуру зміненого м'яза, як рекомендує Зацепін, шляхом перетину його в нижньому відділі, операцію доповнюють перетином грудино-ключично-соскоподібного м'яза у верхньому відділі, детальніше соскоподібного відростка за Ланге.

Післяопераційне лікування кривошия

Основні завдання післяопераційного періоду – підтримувати досягнуту гіперкорекцію голови та шиї, запобігати розвитку рубців, відновлювати тонус перерозтягнутих м’язів здорової половини шиї. Виробити правильний стереотип положення голови.

Для запобігання рецидивам кривошия та запобігання вегето-судинним розладам необхідний функціональний метод ведення пацієнта в післяопераційному періоді. Перші 2-3 дні після операції голову фіксують у гіперкоректованому положенні м’якою пов’язкою типу Шанца. На 2-3 день після операції накладають грудношийну гіпсову пов’язку в положенні максимально можливого нахилу голови до неураженого м’яза. На 4-5 день після операції призначають вправи, спрямовані на збільшення нахилу голови до неураженого м’яза. Досягнутий під час вправ збільшений нахил голови фіксують подушечками, що підкладаються під край пов’язки з боку ураженого м’яза.

На 12-14-й день на ділянку післяопераційного рубця призначають електрофорез з гіалуронідазою. Період іммобілізації гіпсовою пов'язкою залежить від тяжкості деформації та віку пацієнта, в середньому він становить 4-6 тижнів. Потім гіпсову пов'язку замінюють комірцем Шанца (асиметричного малюнка) та проводять консервативне лікування кривошиї, що включає масаж (розслаблюючий - з ураженого боку, тонізуючий - зі здорового), теплові процедури на уражену ділянку м'язів, лікувальну фізкультуру. Для запобігання розвитку рубців рекомендується фізіотерапія: електрофорез з йодидом калію, гіалуронідазою. Показана грязетерапія та парафінові аплікації. Метою лікування на цьому етапі є збільшення амплітуди рухів голови, відновлення м'язового тонусу та розвиток нових рухових навичок.

Захворювання кривошия вимагає диспансерного спостереження, яке проводиться протягом першого року життя один раз на 2 місяці, другого – один раз на 4 місяці. Після хірургічного лікування протягом першого року огляд проводиться один раз на 3 місяці. Після завершення консервативного та хірургічного лікування кривошия діти підлягають диспансерному спостереженню до завершення росту кісток.