Діагностика ураження нирок при гранулематозі Вегенера

Лабораторна діагностика гранулематозу Вегенера

У пацієнтів з гранулематозом Вегенера спостерігається ряд неспецифічних лабораторних змін: підвищення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромна анемія, а в невеликому відсотку випадків – еозинофілія. Типовою є диспротеїнемія з підвищеним рівнем глобулінів. Ревматоїдний фактор виявляється у 50% пацієнтів. Основним діагностичним маркером гранулематозу Вегенера є ANCA, титр якого корелює зі ступенем активності васкуліту. У більшості пацієнтів виявляється c-ANCA (до протеїнази-3).

Диференціальна діагностика гранулематозу Вегенера

Діагностика гранулематозу Вегенера є нескладною за наявності класичної тріади ознак: ураження верхніх дихальних шляхів, легень та нирок, особливо при виявленні ANCA у сироватці крові. Однак у середньому у 15% пацієнтів тест на антитіла до цитоплазми нейтрофілів негативний. З цієї причини морфологічне дослідження органів і тканин має велике значення для діагностики гранулематозу Вегенера.

• У пацієнтів з ураженнями дихальних шляхів біопсія слизової оболонки носа та навколоносових пазух є високоінформативною, виявляючи некротичні гранульоми, хоча в деяких випадках виявляється лише неспецифічне запалення. Біопсія шкіри, м’язів, нервів та, за необхідності, легень також може надати велику допомогу в діагностиці захворювання.
• Біопсія нирки показана всім пацієнтам з гранулематозом Вегенера з клінічними ознаками гломерулонефриту. Окрім встановлення гістологічного діагнозу (пауциімунний некротичний гломерулонефрит), ця процедура дозволяє визначити стратегію лікування та прогноз, що особливо важливо для пацієнтів, які поступають до нефролога з клінічною картиною тяжкої ниркової недостатності (креатинін крові понад 440 мкмоль/л), яка іноді розвивається через кілька місяців після початку захворювання. У цьому випадку лише біопсія нирки може відрізнити швидко прогресуючий гломерулонефрит з високим ступенем активності (що вимагає агресивної імуносупресивної терапії, яку слід проводити, розпочавши лікування з гемодіалізу) від термінальної ниркової недостатності з дифузним гломерулосклерозом, при якій лікування імуносупресантами вже марне.

Диференціальна діагностика гранулематозу Вегенера з ураженням нирок проводиться з іншими захворюваннями, що протікають з розвитком нирково-легеневого синдрому.

Причини нирково-легеневого синдрому

• Синдром Гудпасчера
• Гранулематоз Вегенера
• Вузликовий поліартеріїт
• Мікроскопічний поліангіїт
• Синдром Чурґа-Штрауса
• Пурпура Геноха-Шенлейна
• Кріоглобулінемічний васкуліт
• Системний червоний вовчак
• Антифосфоліпідний синдром
• Пневмонія при:
  • гострий постстрептококовий гломерулонефрит;
  • гострий інтерстиціальний нефрит, спричинений лікарськими засобами;
  • гломерулонефрит у пацієнтів з підгострим інфекційним ендокардитом;
  • гострий тубулярний некроз.
• Лімфоматоїдний гранулематоз
• Первинні або метастатичні пухлини нирок та легень
• Легенева емболія, спричинена тромбозом ниркової вени, що ускладнює нефротичний синдром
• Саркоїдоз
• Уремічна легеня

Одним із диференціально-діагностичних завдань є розрізнення гранулематозу Вегенера та інших форм системного васкуліту, що протікають зі схожими клінічними симптомами.

Швидкопрогресуючий гломерулонефрит при гранулематозі Вегенера слід диференціювати від швидкопрогресуючого гломерулонефриту без позаниркових ознак васкуліту, який також є малоімунним ANCA-асоційованим гломерулонефритом і вважається локальною нирковою формою васкуліту. Через морфологічну ідентичність та однакові серологічні маркери диференціальна діагностика в цих випадках утруднена, що, однак, не завжди важливо, оскільки тактика лікування однакова (негайне, ще до отримання результатів гістологічних та серологічних досліджень, призначення глюкокортикоїдів та цитостатиків).

Диференціальна діагностика гранулематозу Вегенера також вимагає необхідності диференціації уражень легень у рамках цієї форми системного васкуліту від опортуністичних респіраторних інфекцій, головним чином туберкульозу та аспергільозу, розвиток яких часто відзначається під час лікування імуносупресантами.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]