Діагностика ураження нирок при гранулематозі Вегенера

Лабораторна діагностика гранулематоза Вегенера

У хворих гранулематозом Вегенера відзначають ряд неспецифічних лабораторних змін: збільшення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, тромбоцитоз, нормохромнаяанемія, в невеликому відсотку випадків еозинофілію. Характерна диспротеїнемія з підвищенням рівня глобулінів. У 50% хворих виявляють ревматоїдний фактор. Основним діагностичним маркером гранулематоза Вегенера служать ANCA, титр яких корелює зі ступенем активності васкуліту. У більшості хворих виявляють c-ANCA (до протеїназ-3).

Диференціальна діагностика гранулематоза Вегенера

Діагностика гранулематоза Вегенера не викликає ускладнень при наявності класичної тріади ознак: ураження верхніх дихальних шляхів, легенів і нирок, особливо при виявленні ANCA в сироватці крові. Однак в середньому у 15% пацієнтів тест на антитіла до цитоплазми нейтрофілів дає негативний результат. З цієї причини для діагностики гранулематоза Вегенера велике значення має морфологічне дослідження органів і тканин.

• У хворих з ураженням дихальних шляхів високу інформативність має біопсія слизової оболонки носа і придаткових пазух носа, при якій виявляють некротизуючий гранулеми, хоча в ряді випадків виявляють лише неспецифічне запалення. Велику допомогу в діагностиці захворювання можуть також надати біопсія шкіри, м'язів, нерва, в разі необхідності - легкого.
• Біопсія нирки показана всім хворим гранулематозом Вегенера з клінічними ознаками гломерулонефриту. Крім встановлення гістологічного діагнозу (малоіммунний некротизирующий гломерулонефрит), ця процедура дозволяє визначити стратегію лікування і прогноз, що особливо важливо для пацієнтів, що надходять під спостереження нефролога з клінічною картиною вираженої ниркової недостатності (креатинін крові більше 440 мкмоль / л), що розвинулася іноді через кілька місяців від початку хвороби. У цьому випадку тільки за допомогою біопсії нирок можна відрізнити бистропрогрессирующий гломерулонефрит з високим ступенем активності (при якому необхідна агресивна імунодепресивні терапія, проводити яку слід, почавши лікування гемодіалізом), від термінальної ниркової недостатності з дифузним гломерулосклерозом, при якій лікування імунодепресантами вже безперспективно.

Диференціальна діагностика гранулематоза Вегенера з ураженням нирок проводиться з іншими захворюваннями, що протікають з розвитком нирково-легеневого синдрому.

Причини нирково-легеневого синдрому

• синдром Гудпасчера
• гранулематоз Вегенера
• вузликовий поліартеріїт
• мікроскопічний поліангіїт
• Синдром Черджа-Стросс
• Пурпура Шенлейна-Генуя
• Кригоглобулінемічний васкуліт
• Системна червона вовчанка
• антифосфоліпідний синдром
• Пневмонія при:
  • гострому постстрептококковом гломерулонефриті;
  • гострому інтерстиціальному лікарському нефриті;
  • гломерулонефрит у хворих підгострим на інфекційний ендокардит;
  • гострому канальцевом некрозі.
• лімфоматоідний гранулематоз
• Первинні або метастатичні пухлини нирок і легень
• Тромбоемболія легеневої артерії при тромбозі ниркової вени, ускладнить нефротичнийсиндром
• Саркоидоз
• уремічний легке

Однією з диференційно-діагностичних завдань служить розмежування гранулематоза Вегенера та інших форм системних васкулітів, що протікають з подібною клінічною симптоматикою.

Швидкопрогресуючий гломерулонефрит в рамках гранулематоза Вегенера слід диференціювати від швидкопрогресуючого гломерулонефриту без екстраренальних ознак васкуліту, який також є малоіммунним ANCA-асоційованим гломерулонефрит і вважається локальної ниркової формою васкуліту. У зв'язку з морфологічної ідентичністю і однаковими серологічними маркерами диференціальна діагностика в цих випадках утруднена, що, однак, не завжди важливо, оскільки тактика лікування однакова (негайне, ще до отримання результатів гістологічного і серологічного досліджень, призначення глюкокортикоїдів і цитостатиків).

Диференціальна діагностика гранулематоза Вегенера також вимагає необхідності розмежувати ураження легень в рамках цієї форми системних васкулітів з опортуністичної респіраторною інфекцією, головним чином з туберкульозом і аспергільоз, розвиток яких нерідко відзначають при лікуванні імунодепресантами.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]