Хвороби дітей (педіатрія)

Ювенільний дерматоміозит

Ювенільний дерматоміозит (ювенільний ідіопатичний дерматоміозит, юнацький дерматополимиозит) - важке прогресуюче системне захворювання з переважним ураженням поперечно-смугастої мускулатури, шкірних покривів і судин мікроциркуляторного русла

Як лікується системний червоний вовчак?

Системний червоний вовчак - хронічне захворювання, при якому повного і остаточного вилікування домогтися неможливо. Цілі лікування полягають в придушенні активності патологічного процесу, збереження та відновлення функціональних можливостей уражених органів і систем, індукції і підтримці клініко-лабораторної ремісії, попередження рецидивів для досягнення значної тривалості життя хворих і забезпечення достатньо високого її якості.

Діагностика системного червоного вовчака

Діагноз системного червоного вовчака ставлять на підставі сукупності наявних у хворого клінічних, інструментальних, лабораторних і морфологічних ознак, що вимагає проведення комплексного обстеження.

Симптоми системного червоного вовчака

Симптоми системного червоного вовчака характеризуються вираженим поліморфізмом, проте майже у 20% дітей спостерігають моноорганной варіанти дебюту захворювання. Перебіг системного червоного вовчака зазвичай хвилеподібний, з чергуванням періодів загострень і ремісій. В цілому системний червоний вовчак у дітей відрізняється більш гострим початком і перебігом хвороби, більш ранній і бурхливої генерализацией і менш успішним результатом, ніж у дорослих.

Патогенез системного червоного вовчака

Відмітна особливість системного червоного вовчака - порушення імунної регуляції, що супроводжуються втратою імунологічної толерантності до власних антигенів і розвитком аутоімунного відповіді з продукцірованіем широкого спектру антитіл, в першу чергу до хроматину (нуклеосоме) і його окремих компонентів, нативной ДНК і гістонів.

Причини системного червоного вовчака

Причини розвитку системного червоного вовчака до теперішнього часу залишається неясною, що викликає труднощі діагностики і лікування. Припускають, що на розвиток захворювання впливають різні ендо- і екзогенні чинники.

Класифікація системного червоного вовчака

Характер перебігу і ступінь активності системного червоного вовчака встановлюють відповідно до класифікації В.А. Насонової (1972-1986). Характер перебігу визначають з урахуванням гостроти початку, часу настання генералізації процесу, особливостей клінічної картини і швидкості прогресування захворювання.

Системна червона вовчанка

Системний червоний вовчак - системне аутоімунне захворювання невідомої етіології, в основі якого лежить генетично обумовлене порушення імунної регуляції, що визначає утворення органонеспеціфіческіх антитіла до антигенів ядер клітин з розвитком імунного запалення в тканинах багатьох органів.

Хвороба Бехчета у дітей

Хвороба Бехчета - системний васкуліт дрібних судин з некрозом судинної стінки і периваскулярной лімфомоноцітарной інфільтрацією; характеризується тріадою у вигляді рецидивуючого аортозного стоматиту; генітальних виразок і увеїту. Зустрічається в будь-якому віці, однак у дітей хвороба Бехчета - рідкісна патологія. Виявлено генетична схильність, зв'язок з HLA-B5, B-51h, DRW52.

Мікроскопічний поліартеріїт

Мікроскопічний поліартеріїт - некротизуючий васкуліт з ураженням судин дрібного калібру, асоційований з антинейтрофільних цитоплазматическими аутоантителами (АНЦА); носить поширений характер з ураженням багатьох органів і систем, але найбільш виражені зміни спостерігаються в легенях, нирках і шкірі. Виділено в окрему нозологічну форму системних васкулітів в останні роки і включений в класифікацію 1992 р ..