Ювенільний дерматоміозит

Ювенільний дерматоміозит (ювенільний ідіопатичний дерматоміозит, ювенільний дерматоміозит) – це важке прогресуюче системне захворювання з переважним ураженням поперечно-смугастих м’язів, шкіри та мікроциркуляторного русла.

Код МКХ-10

• M33.0. Ювенільний дермаполіміозит.

Епідеміологія ювенільного дерматоміозиту

Поширеність ювенільного дерматоміозиту становить 3,2 на 1 000 000 дітей віком до 17 років, з варіаціями в різних етнічних групах. Захворювання дебютує в будь-якому віці, але найчастіше початок припадає на вік від 4 до 10 років. Дівчатка уражаються частіше.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини ювенільного дерматоміозиту

Етіологія невідома. Згідно з сучасними уявленнями, ювенільний дерматоміозит – це багатофакторне захворювання, яке розвивається в результаті антигенної стимуляції аутоімунної відповіді за типом молекулярної мімікрії під впливом факторів навколишнього середовища, найімовірніше, у генетично схильних осіб.

Що викликає ювенільний дерматоміозит?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми ювенільного дерматоміозиту

Клінічна картина ювенільного дерматоміозиту різноманітна, що зумовлено генералізованим ураженням мікроциркуляторного русла, але провідними синдромами є шкірний та м'язовий.

Класичними шкірними проявами ювенільного дерматоміозиту є симптом Готтрона та геліотропний висип. Симптом Готтрона проявляється еритематозними, іноді лускатими шкірними елементами (симптом Готтрона), вузликами та бляшками (папули Готтрона), що піднімаються над поверхнею шкіри розгинальних поверхонь проксимальних міжфалангових, п'ястнофалангових, ліктьових, колінних та рідко гомілковостопних суглобів. Іноді симптом Готтрона представлений лише тьмяною еритемою, яка згодом повністю оборотна. Найчастіше еритема розташовується над проксимальними міжфаланговими та п'ястнофаланговими суглобами та згодом залишає рубці.

Симптоми ювенільного дерматоміозиту

Класифікація ювенільного дерматоміозиту

Ювенільний дерматоміозит є окремою формою в широко використовуваній класифікації ідіопатичних запальних міопатій А. Бохана та Дж. Б. Пітера. Ювенільний дерматоміозит відрізняється від дорослого дерматоміозиту поширеним васкулітом, тяжкою міалгією, частішим ураженням внутрішніх органів, високою частотою кальцинозу та відсутністю зв'язку з неопластичним процесом (за винятком окремих випадків).

Класифікація ідіопатичних запальних міопатій за А. Боханом та Дж. Б. Пітером (1975).

• Первинний ідіопатичний поліміозит.
• Первинний ідіопатичний дерматоміозит.
• Пухлинний дерматоміозит/поліміозит.
• Ювенільний дерматоміозит/поліміозит, пов'язаний з васкулітом.
• Дерматоміозит/поліміозит у поєднанні з іншими системними захворюваннями сполучної тканини.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Діагностика ювенільного дерматоміозиту

На ЕКГ виявляються ознаки метаболічних порушень у міокарді, тахікардія. При міокардиті реєструються уповільнення провідності, екстрасистолія та зниження електричної активності міокарда. Зрідка спостерігаються ішемічні зміни в серцевому м'язі – відображення генералізованої васкулопатії, що вражає коронарні судини.

Діагностика ювенільного дерматоміозиту

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Лікування ювенільного дерматоміозиту

Пацієнтам з ювенільним дерматоміозитом рекомендується рання активація для запобігання розвитку тяжкої м'язової дистрофії, контрактур та остеопорозу. У міру спаду активності захворювання призначають дозовані фізичні вправи (ЛФК). Масаж не проводять до повного стихання запальної активності в м'язах. У період ремісії можлива відновлювальна терапія в спеціальних санаторіях (сірчані, радонові, ропні ванни) для зменшення тяжкості контрактур.

Як лікується ювенільний дерматоміозит?

Профілактика ювенільного дерматоміозиту

Первинна профілактика ювенільного дерматоміозиту не розроблена. Для запобігання рецидивам захворювання першочергове значення має адекватне зниження дози основних препаратів, насамперед глюкокортикостероїдів. Основними факторами, що призводять до загострення ювенільного дерматоміозиту, є швидке зниження та передчасна відміна глюкокортикостероїдів, інсоляція та вакцинація, інфекційні захворювання.

Прогноз

В останні роки, завдяки покращенню діагностики та розширенню спектру препаратів, прогноз при ювенільному дерматоміозиті значно покращився. При своєчасному початку та адекватному лікуванні більшість пацієнтів можуть досягти стійкої клініко-лабораторної ремісії. За даними Л.А. Ісаєвої та М.А. Жванії (1978), які спостерігали 118 пацієнтів, летальні наслідки відзначалися в 11% випадків, а глибока інвалідність - у 16,9% дітей. В останні десятиліття тяжка функціональна недостатність при ювенільному дерматоміозиті розвивалася не більше ніж у 5% випадків, а частка летальних наслідків не перевищує 1,5%.

[ 22 ]