Гостра надниркова недостатність

Гостра надниркова недостатність – це синдром, що розвивається внаслідок різкого зниження або повного припинення вироблення гормонів корою надниркових залоз.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини гострої надниркової недостатності

У дітей перших 3 років життя, через анатомічну та фізіологічну незрілість надниркових залоз, гостра надниркова недостатність може розвиватися під впливом навіть незначних екзогенних факторів (стрес, гострі респіраторні вірусні інфекції, інфекційні захворювання тощо). Розвиток гострого гіпокортицизму супроводжується такими станами, як вроджена дисфункція кори надниркових залоз, хронічна надниркова недостатність, двосторонні крововиливи в надниркові залози, включаючи синдром Вотерхауса-Фрідеріхсена при менінгококцемії.

Гостра надниркова недостатність спостерігається при аутоімунному адреналіті, тромбозі надниркових вен, вроджених пухлинах надниркових залоз, туберкульозі, герпесі, дифтерії, цитомегаловірусі, токсоплазмозі, лістеріозі. Гострий гіпокортицизм може бути спричинений лікуванням антикоагулянтами, адреналектомією, гострою гіпофізарною недостатністю та відміною глюкокортикостероїдів. У неонатальному періоді гіпокортицизм є наслідком родової травми надниркових залоз, зазвичай під час пологів у тазовому передлежанні.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенез гострої надниркової недостатності

При гострій наднирковій недостатності, через відсутність синтезу глюко- та мінералокортикоїдів, відбувається втрата іонів натрію та хлориду, зниження їх всмоктування в кишечнику, що призводить до зневоднення та вторинного переходу води з позаклітинного простору в клітину. Внаслідок різкого зневоднення зменшується об'єм циркулюючої крові та розвивається шок. Концентрація калію в сироватці крові, в міжклітинній рідині та в клітинах зростає та призводить до порушення скоротливості міокарда.

За відсутності глюкокортикоїдів розвивається гіпоглікемія, знижуються запаси глікогену в печінці та м'язах. Характерно зниження фільтраційної та реабсорбційної функцій нирок.

При синдромі Вотерхауса-Фрідеріхсена розвивається бактеріальний шок, що призводить до гострого судинного спазму, некрозу та крововиливу в кірковій та мозковій речовині надниркових залоз. Ураження надниркових залоз можуть бути вогнищевими та дифузними, некротичними та геморагічними.

Симптоми гострої надниркової недостатності

Початкові симптоми гострої надниркової недостатності: адинамія, м'язова гіпотонія, пригнічення рефлексів, блідість, анорексія, зниження артеріального тиску, тахікардія, олігурія, нелокалізований біль у животі різної інтенсивності, включаючи синдром гострого живота. Без лікування гіпотензія швидко прогресує, з'являються ознаки порушення мікроциркуляції у вигляді акроціанозу, «мармуровості» шкіри. Тони серця приглушені, пульс ниткоподібний. Виникають блювання та частий рідкий стілець, що призводить до ексикозу та анурії.

Клінічна картина, включаючи кому, розвивається досить раптово, іноді без будь-яких продромальних явищ (двосторонній крововилив у надниркові залози різного походження, синдром відміни глюкокортикостероїдів). Хвороба Аддісона (фульмінантна форма) проявляється значно рідше, а центральні форми надниркової недостатності проявляються вкрай рідко. Гострий гіпокортицизм на тлі інфекційного захворювання супроводжується розвитком вираженого ціанозу, задишки, судом, іноді петехіального висипу на шкірі.

Декомпенсація хронічної надниркової недостатності характеризується поступовим, протягом тижня і більше, збільшенням пігментації шкіри, загальною слабкістю, втратою апетиту, нудотою, частим блюванням, болем у животі. Розвиваються адинамія, важка депресія, прострація, а при наростанні серцево-судинної недостатності пацієнт впадає в кому.

Діагностика гострої надниркової недостатності

Розвиток надниркової недостатності ймовірний у будь-якої гостро хворої дитини, особливо в ранньому віці, з симптомами шоку, колапсу та прискореним пульсом слабкого наповнення. Захворювання також можливе у дітей з ознаками недоїдання, затримки розвитку, гіпертермії, гіпоглікемії та судом.

Хронічна надниркова недостатність характеризується гіперпігментацією в ділянці розгинальних та великих складок, зовнішніх статевих органів, по білій лінії живота, ареол. Диференціальна діагностика проводиться з кишковими інфекціями, отруєннями, коматозними станами різного походження, гострими хірургічними захворюваннями органів черевної порожнини, стенозом пілора. Зригування та блювання з перших днів життя можливі при дефіциті дисахаридази, глюкозо-галактозній мальабсорбції, патології ЦНС гіпоксичного, травматичного або інфекційного походження, солевтратній формі адреногенітального синдрому. Аномальна, а особливо гермафродитна, будова статевих органів завжди повинна бути причиною для виключення різних варіантів вродженої дисфункції кори надниркових залоз. Неефективність інфузійної терапії вазопресорами у дітей з гострими захворюваннями зазвичай свідчить про адренальну природу кризи.

Мінімальне діагностичне тестування при підозрі на гостру надниркову недостатність включає визначення електролітів сироватки крові (гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперкаліємія). Гіпонатріємія та гіперкаліємія, згідно з експрес-аналізом електролітів, характерні для дефіциту мінералокортикоїдів, а ізольована гіпонатріємія може бути одним із проявів дефіциту глюкокортикоїдів.

Характерним гормональним профілем при гострій наднирковій недостатності є зниження рівня кортизолу та/або альдостерону в сироватці крові, а також рівня 17-гідроксипрогестерону в сироватці крові. Рівень АКТГ підвищений при первинному гіпокортицизмі та знижений при вторинному гіпокортицизмі. Крім того, у добовій сечі відзначаються низькі рівні 17-ОКС та 17-КС.

На ЕКГ при гіперкаліємії – шлуночкова екстрасистолія, розщеплення зубця Р, двофазний зубець Т з першою негативною фазою. УЗД надниркових залоз виявляє наявність крововиливів або гіпоплазії.

[ 10 ], [ 11 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з коматозними станами різного походження, гострими хірургічними захворюваннями органів черевної порожнини.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лікування гострої надниркової недостатності

Лікування гострої надниркової недостатності проводиться у відділенні інтенсивної терапії. Для корекції гіпоглікемії та втрати солі вводять 0,9% розчин натрію хлориду та 5% розчин глюкози - дітям до 1 року у співвідношенні 1:1, дітям старше 1 року - фізіологічний розчин, що містить 5% глюкози. Одночасно внутрішньовенно крапельно вводять водорозчинний препарат гідрокортизону по 10-15 мг/кг маси тіла на добу. Половину добової дози можна ввести одноразово, потім половину дози рівномірно розподіляють протягом дня.

Слід пам’ятати, що надмірне введення препаратів, що містять натрій, у поєднанні з високими дозами мінералокортикоїдів може сприяти розвитку набряку головного мозку та легень, артеріальної гіпертензії з внутрішньочерепним крововиливом. У зв’язку з цим необхідний ретельний моніторинг артеріального тиску та концентрації іонів натрію в плазмі крові.

Недостатнє введення глюкози на тлі високих доз глюкокортикостероїдів сприяє розвитку метаболічного ацидозу.

Невідкладна допомога при гострій наднирковій недостатності

У разі виражених клінічних ознак ексикозу необхідно перш за все проводити інфузійну терапію в обсязі вікової добової потреби. Швидкість введення інфузійних розчинів (0,9% розчин натрію хлориду та 5-10% розчин глюкози - у співвідношенні 1:1, плазма, альбумін 10%) опосередковується значеннями артеріального тиску та при шокових гемодинамічних порушеннях коливається від 10-20 до 40 мл/(кг год) або більше, з підключенням, за необхідності, вазопресорів та інотропних підтримуючих препаратів: мезатону 10-40 мкг/кг год хв), добутаміну або дофаміну від 5-8 мкг/(кг год хв) до 15 мкг/(кг год хв) у дітей раннього віку, а також адреналіну - 0,1-1 мкг/кг год хв).

У разі тяжкого ацидозу (pH <7,2) вводять розчин бікарбонату натрію (з урахуванням БЕ) під контролем параметрів кислотно-лужного балансу. При гострій наднирковій недостатності протипоказане введення будь-яких інфузійних середовищ, що містять калій. Як тільки стане можливою пероральна регідратація, інфузійну терапію припиняють.

Початкова добова доза гідрокортизону сукцинату (Солу-Кортеф) становить 10-15 мг/кг, преднізолону – 2,5-7 мг/кг.

Протягом першого дня лікування проводиться за такою схемою:

• 10% розчин глюкози – 2-4 мл/кг (при рівні глікемії <3 ммоль/л);
• 0,9% розчин хлориду натрію – 10-30 мл/кг;
• гідрокортизон внутрішньовенно (50 мг у 50 мл 0,9% розчину натрію хлориду): 1 мл/год – новонароджені, 2 мл/год – дошкільнята, 3 мл/год – школярі;
• гідрокортизон внутрішньом'язово (2-3 ін'єкції): 12,5 мг - дітям до 6 місяців, 25 мг - від 6 місяців до 5 років, 50 мг - пацієнтам 5-10 років, 100 мг - старше 10 років.

На другий день:

• гідрокортизон вводять внутрішньом'язово – 50-100 мг (2-3 ін'єкції);
• дезоксикортикостерону ацетат (дезоксикортон), внутрішньом'язово одноразово - 1-5 мг.

Перехід від внутрішньовенного до внутрішньом'язового введення можливий одразу після зникнення порушень мікроциркуляції. Згодом, за відсутності клінічних та лабораторних ознак гострої надниркової недостатності, дозу зменшують на 30-50% з одночасним зменшенням частоти ін'єкцій - кожні 2-3 дні до підтримуючої дози, після чого переходять на ентеральні препарати в еквівалентних дозах. При застосуванні преднізолону ентеральний мінералокортикоїд 9-фторкортизон призначають у вікових дозах одразу після припинення блювання. Якщо призначається гідрокортизон, 9-фторкортизон зазвичай призначають лише після досягнення підтримуючої дози гідрокортизону. При синдромі Вотерхауса-Фрідеріхсена, незважаючи на тяжкість стану, надниркова недостатність, як правило, тимчасова, і дефіциту мінералокортикоїдів немає, тому протягом 1-3 днів застосовують лише глюкокортикостероїди, орієнтуючись на стан гемодинаміки.

Замісна терапія при хронічному гіпокортицизмі проводиться довічно: преднізолон 5-7,5 мг/добу, флудрокортизон (кортинефф) 50-100 мкг/добу (за відсутності гіпертензії та/або гіпокаліємії).

[ 18 ]