Хвороба Шенлейн-Геноха - Симптоми

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) у більшості випадків є доброякісним захворюванням, схильним до спонтанних ремісій або одужання протягом кількох тижнів з моменту виникнення. Однак у деяких пацієнтів, переважно дорослих, захворювання набуває рецидивуючого перебігу з розвитком тяжкого ураження нирок.

Характерні позаниркові симптоми хвороби Геноха-Шенлейна (ураження шкіри, суглобів та шлунково-кишкового тракту) можуть з'являтися в будь-якій послідовності протягом кількох днів, тижнів або одночасно.

• Ураження шкіри є основним діагностичним симптомом пурпури Геноха-Шенлейна, яка є першою ознакою захворювання у половини пацієнтів. Геморагічний висип (пальпується пурпура) з'являється на розгинальних поверхнях нижніх кінцівок, сідницях, рідше на животі, спині та руках. Висип симетричний, спочатку на щиколотках і п'ятах, потім починає поширюватися проксимально. У важких випадках висип зливається та стає генералізованим. У дітей поява пурпури супроводжується набряком навіть за відсутності протеїнурії, що, як вважають, пов'язано зі збільшенням проникності судин внаслідок васкуліту. Рідкісною формою висипу є везикули з геморагічним вмістом та подальше злущування епідермісу. Протягом перших тижнів захворювання епізоди пурпури рецидивують, а під час рецидиву, як правило, вперше виникає суглобовий синдром або ураження шлунково-кишкового тракту. У невеликої кількості пацієнтів пурпура набуває хронічно рецидивуючої форми.
• Ураження суглобів спостерігається у двох третин пацієнтів з пурпурою Геноха-Шенлейна. У більшості пацієнтів спостерігаються такі симптоми пурпури Геноха-Шенлейна, як мігруюча артралгія колінних та гомілковостопних суглобів, рідше суглобів верхніх кінцівок, у поєднанні з міалгією. Артрит розвивається вкрай рідко. У невеликої частини пацієнтів суглобовий синдром розвивається перед пурпурою.
• Ураження шлунково-кишкового тракту спостерігаються у понад 65% пацієнтів з геморагічним васкулітом, а у деяких пацієнтів це є першою ознакою захворювання. Клінічно шлунково-кишковий васкуліт проявляється симптомами диспепсії, кишкової кровотечі та болю в животі. Важкі ускладнення розвиваються не більше ніж у 5% випадків; інвагінація кишечника особливо поширена у дітей старшого віку. Також описані інфаркти тонкої кишки з перфорацією, гострий апендицит та панкреатит. Пізнім ускладненням уражень шлунково-кишкового тракту при пурпурі Геноха-Шенлейна є стриктура тонкої кишки.
• До рідкісних екстраренальних симптомів пурпури Геноха-Шенлейна належать ураження легень (зниження функціональних показників, легенева кровотеча, гемоторакс), ЦНС (головний біль, енцефалопатія, судомний синдром, геморагічний інсульт, порушення поведінки), урологічна патологія (стеноз сечоводу, набряк та крововилив у мошонці, гематома сім'яного канатика, некроз яєчка, геморагічний цистит).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Пурпура Геноха-Шенлейна: ураження нирок

Ураження нирок є поширеним, але не постійним симптомом пурпури Геноха-Шенлейна. Гломерулонефрит розвивається в середньому у 25-30% пацієнтів. У дорослих пацієнтів з геморагічним васкулітом його частота сягає 63%.

Зазвичай симптоми ураження нирок при пурпурі Геноха-Шенлейна виявляються вже на початку захворювання, поєднуючись з першим епізодом пурпури або з'являючись невдовзі після нього. Однак у деяких пацієнтів гломерулонефрит може передувати пурпурі або розвиватися вперше через кілька років після прояву васкуліту, незалежно від шкірних чи суглобових синдромів. Тяжкість позаниркових симптомів чітко не корелює з тяжкістю ниркового процесу. Іноді тяжкий гломерулонефрит може розвиватися з помірним ураженням шкіри та шлунково-кишкового тракту.

Найпоширенішим клінічним симптомом гломерулонефриту є еритроцитурія, яка може проявлятися як рецидивуючою макрогематурією, так і стійкою мікрогематурією. Макрогематурія може супроводжувати рецидиви пурпури або спостерігатися ізольовано, зазвичай за наявності назофарингеальної інфекції. У більшості пацієнтів гематурія поєднується з протеїнурією, яка зазвичай невелика в загальній популяції пацієнтів з геморагічним васкулітом. Однак у пацієнтів з IgA-нефритом при пурпурі Геноха-Шенлейна, які перебувають у нефрологічних відділеннях через тяжкість ураження нирок, найчастіше відзначається масивна протеїнурія з формуванням нефротичного синдрому у 60% випадків. Рання дисфункція нирок та артеріальна гіпертензія зазвичай виявляються у пацієнтів з нефротичним синдромом. Ниркова недостатність помірного ступеня. У дорослих з пурпурою Геноха-Шенлейна, на відміну від дітей, частіше спостерігається тяжке ураження нирок, що протікає у вигляді швидко прогресуючого гломерулонефриту. У цих випадках біопсія нирки виявляє дифузний проліферативний або екстракапілярний гломерулонефрит з півмісяцями у значному відсотку клубочків, тоді як у більшості пацієнтів з гематурією та помірною протеїнурією спостерігається морфологічна картина мезангіопроліферативного гломерулонефриту.